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Rett综合征(Rett syndrome,RTT)又称雷特综合征,是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病。其病因主要是X染色体上的MeCP2基因发生突变,导致中枢神级系统成熟障碍,表现为智力低下、语言功能丧失、手部刻板动作、步态异常等。主要依靠临床症状来诊断,目前尚无治愈手段,以对症治疗为主。该病主要累及女性,患者多无法独立生活。
英文名称
Rett syndrome,RTT
其它名称
雷特综合征、大脑萎缩性高血氨综合征
疾病分类
精神心理疾病
遗传性
有遗传倾向性,呈X连锁遗传
是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
就诊科室
小儿科、急诊科
发病部位
其他
常见症状
智力低下、语言功能丧失、手部刻板动作、运动障碍、癫痫
主要病因
主要由X染色体上基因突变所致
检查项目
体格检查、血液检查、基因检测、脑电图
重要提醒
目前临床尚无治愈手段,患者应及时就医,终生都需要进行治疗。
目录
临床分类流行病学病因症状检查诊断治疗预后日常饮食预防就医指南
临床分类
根据临床表现可分为典型和非典型RTT。
1、典型(经典型)RTT
典型RTT的患者围生期无异常,生后6个月内发育正常(部分患儿可在2~3个月时出现头部生长减速),6~18个月出现发育停滞,随后出现倒退、智力和交往能力减弱,逐渐丧失语言与精细运动功能。
2、非典型(变异型)RTT
(1)保留语言型非典型RTT(或Zappella型):病情较轻,患者可保留有一定的语言功能,主要携带MeCP2突变。
(2)早发癫痫型非典型RTT(或Hanefeld型):多由CDKL5基因突变所致,其特征为生后1周至5个月出现癫痫发作,同时具有手刻板动作,手功能异常,以及严重的智力运动发育落后。
(3)先天性非典型RTT(或Rolando 型):由FOXG1基因突变所致,患者在出生后6个月内发病。
流行病学
传染性
本病无传染性。
发病率
女性的发病率为1/15000~1/10000。
好发人群
本病见于所有族群,主要累及女性。
病因
总述
Rett综合征的主要发病原因是染色体发生基因突变。大多数典型Rett综合征是由X染色体上的MeCP2突变引起的,有些不典型或者变异型的RTT与其他基因突变有关。神经系统对人体的精神、语言、发育、运动等均具有重要作用,MeCP2基因产生的蛋白是神经系统中的重要物质。当X染色体上的MeCP2基因发生突变时,导致相应蛋白不能产生,中枢神经系统功能成熟障碍,使得中枢神经系统成熟及学习记忆等功能均受影响。
症状
总述
RTT的临床表现广泛,具有阶段性且与年龄相关,根据美国国家神经疾病和卒中研究所2018年发布的“RTT概况介绍”,可将其分为4期,不同时期的临床表现各不相同。
典型症状
1、Ⅰ期(发病早期停滞期)
通常出现在生后6~18个月,可持续数周至数月,甚至一年以上,发育减缓的症状刚刚出现。患儿目光接触减少,对玩具失去兴趣,有孤独症样表现,学习能力降低,获得坐或爬行等运动技能延迟,头围增长缓慢。部分患儿可能存在喂养困难、睡眠节律紊乱。
2、Ⅱ期(发育快速倒退期)
通常从1~4岁开始,可出现数周到1年。出现手刻板动作,包括搓手、绞手、拍手、洗手样动作、吸吮手指、单手的手指搓动等,入睡后消失;手功能逐渐丧失;呼吸节律异常,如阵发性过度通气、屏气、呼吸频率增快等;逐渐出现步态不稳、睡眠紊乱、情绪异常、易怒。头围的增长更加缓慢。约50%的患者将出现癫痫发作。
3、Ⅲ期(假性稳定期)
通常于2~10岁开始,可持续数年到10年,此阶段手的失用、运动障碍和癫痫发作更加突出,但孤独症样行为、情绪异常得到改善。患儿对周围环境表现出一定的兴趣,反应力、注意力也有一定程度的恢复,尤其是强烈的眼神交流。
4、Ⅳ期(晚期运动恶化期)
通常在10岁后开始至成年,可持续数年或数十年。肌张力异常、脊柱侧凸、凝视是此阶段的特征。患者活动能力下降,出现肌张力异常、肌无力和运动迟缓,部分患者失去行走能力,但交流能力、认知功能及手的技能不再倒退,手的刻板动作较之前减少,可出现四肢萎缩、畸形、双足、手变小、关节挛缩等,骨折也常有发生,最终需依靠轮椅生活。
并发症
1、营养不良、贫血
Rett综合征患者因长期咀嚼障碍、进食困难等原因导致营养摄入不足,可引发营养不良、贫血等并发症。
2、肺炎
Rett综合征患者发展到后期时,因为长期卧床、营养不良、呼吸功能障碍等,可引发肺炎。这也是Rett综合征患者死亡的主要原因之一。
检查
预计检查
当患者出现头部生长减速、智力低下、语言功能丧失、运动障碍、手部做刻板动作、癫痫、脊柱侧凸等症状时,应及时就医。医生首先会详细了解患者的病史和症状,了解患者既往的发育情况和发病经过,其次会进行体格检查,判断有无异常的体征。之后可能建议做基因检测、脑电图、血液检查等检查,以明确诊断和评估疾病的严重程度。
体格检查
1、视诊
可见患者的四肢躯干重复样动作、手刻板运动、肢体萎缩、骨骼畸形、步态失调、惊厥、脊柱侧凸等。
2、触诊
患者可有肌张力降低、肌肉明显僵硬等表现。
实验室检查
1、血液检查
患者因生活不能自理或者智力衰退存在进食障碍或其他问题,导致营养摄入不足,通过血常规和电解质等检查,可以了解患者是否存在贫血和电解质紊乱等问题,如有贫血可见血红蛋白、红细胞数量等低于正常值,如有电解质紊乱可见Na+、K+、Cl-等离子出现异常。
2、基因检测
Rett综合征的发生与基因有关,基因检测可以发现MeCP2等基因的突变,有助于诊断本病。此项检查需要抽取患者的少量血液送往专业的实验室进行检测。
其他检查
脑电图:脑电图有助于Rett综合征病情的评估,大部分患者脑电图存在异常,可见痫样放电、皮质过度兴奋等,需医生对结果进行判读。这个过程需要将一些电极放置或粘贴在在患者的头部,电极可以记录大脑的放电,是无创操作。
诊断
诊断原则
由于发病机制尚未完全阐明,Rett综合征目前仍是一个临床概念,主要根据临床诊断标准进行诊断。由于MeCP2等突变也见于其他疾病,故不能确定Rett综合征的诊断,但其检测结果阳性可支持RTT诊断。在诊断过程中,还应与儿童孤独症、脑瘫等疾病相鉴别。
诊断依据
1、典型Rett诊断标准
(1)典型RTT的必需标准
①一段时间的发育倒退,随后恢复或稳定;
②满足所有的主要标准和所有的排除标准;
③支持标准尽管在典型RTT中很常见,但并非必需。
(2)主要标准
①已获得的有目的的手的技能部分或完全丧失;
②已获得的语言能力部分或完全丧失;
③步态异常:运动功能受损(运动功能障碍)或完全丧失;
④手的刻板动作,如绞手、挤手、拍手、敲击、咬手、洗手以及搓手等自动症表现。
(3)典型RTT的排除标准
①创伤(围产期或产后)继发的脑损伤、神经代谢性疾病、导致神经系统病变的严重感染;
②出生后6个月内精神运动发育严重异常。
2、非典型RTT诊断标准
(1)必需标准
①一段时间的发育倒退,随后恢复或稳定;
②满足4个主要标准中的至少2个;
③具备11个支持标准中的5个。
(2)主要标准
①已获得的有目的的手的技能部分或完全丧失;
②已获得的语言能力部分或完全丧失;
③步态异常:运动功能受损(运动功能障碍)或完全丧失;
④手的刻板动作,如绞手、挤手、拍手、敲击、咬手、洗手以及搓手等自动症表现。
(3)支持标准
①清醒时呼吸节律紊乱;
②清醒时磨牙;
③睡眠模式受损;
④肌张力异常;
⑤外周血管舒缩障碍;
⑥脊柱侧后凸;
⑦生长发育迟缓;
⑧手脚小而凉;
⑨不适宜的笑或尖叫;
⑩疼痛反应降低;
⑪强烈的眼神交流,“眼睛对视”。
鉴别诊断
1、儿童孤独症
Rett综合征患者的人际交流减少,语言的理解和表达能力发育停滞,与孤独症相似。但是Rett综合征患者主要是女性,起病以后心理发育完全停滞,然后逐渐倒退,并有共济失调、肌张力异常、生长发育迟滞等躯体症状和体征,根据这些特点与儿童孤独症区别。
2、脑瘫
脑瘫是出生前到出生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。脑瘫患者的肌张力异常、运动功能障碍与Rett综合征相似。但是脑瘫患者出生后即被发现有肢体瘫痪的神经系统症状和体征,没有正常发育期,而Rett综合征患者出生后的一段时间发育正常。
治疗
治疗原则
对于Rett综合征,目前尚无特异的治疗方法,主要通过个体特异化对症治疗以期改善患儿症状,目前常用物理疗法、手术治疗等。除改善症状外,目前正在研究的还包括基因调控和药物治疗。
对症治疗
1、患者可有癫痫发作,可以应用卡马西平、镁剂等控制其癫痫发作,尤其是复杂的部分发作。
2、针对睡眠障碍,可以使用褪黑素等药物。
药物治疗
药物治疗包括氯胺酮、脑源性神经营养因子调节剂、抗抑郁药等,研究者正在开展相关的临床试验。
相关药品
褪黑素、镁剂、卡马西平、氯胺酮
手术治疗
对于严重的脊柱弯曲可通过脊柱侧凸矫正手术进行治疗,使躯体重新获得平衡,阻止脊柱的继续变形。
物理治疗
如肢体锻炼、按摩和辅助患者做适当运动等,可以增加患者的运动能力,治疗肌无力,预防或减轻骨骼畸形,延缓致残。
其他治疗
1、作业疗法
即让患者做一些有目的的、经过选择的作业活动,可以促进患者手的运动功能,改善刻板动作,预防或减轻骨骼畸形。
2、言语疗法
言语疗法是指专业的言语治疗师根据患儿的语言理解能力和语言表达方式采用不同方法扩展其与外界交流的途径,必要时可使用电脑辅助发音。
治疗周期
Rett综合征一般需终生治疗,其治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
一般预后
本病进展较快,大多数患者预后较差。
危害性
1、本病有一定的遗传倾向,可能遗传给下一代,所以生育过Rett综合征患者的父母再次怀孕时应做产前检测。
2、患者的精神、语言、运动能力逐渐丧失,严重影响生活质量。
3、可见贫血、肺炎等并发症,严重者可能危及生命。
4、给父母等家属造成巨大的经济负担。
治愈性
本病很难治愈,但积极的治疗可以延缓疾病的进展,改善症状。
治愈率
暂无大样本数据研究。
根治性
Rett综合征一般无法根治,目前有学者在研究基因治疗,但仍处在试验阶段。
日常
总述
因为患者的精神语言运动等功能逐渐退化,所以在日常生活中,父母等家属应耐心地照顾好患者,积极地对患者进行教育和训练,纠正刻板动作,消除睡眠障碍,促进患者正常的行为发育,特别是社会交往和语言方面的发展。
心理护理
1、心理特点
患者的心智发育不成熟,常存在社交障碍或孤僻、自伤等行为。
2、护理措施
父母应对其进行鼓励,加强亲子互动,改善患者的人际交流问题,缓解患者的自伤和自我刺激行为。患者也应乐观看待疾病,积极治疗。
生活管理
1、家人帮助患者做肢体锻炼、按摩和辅助患者做适当运动。
2、通过教育训练使患者学会一些社会技能,因患者的学习能力有限,应当循序渐进,长期坚持,将一项大的技能分解成小的技能逐步教授。
3、长期卧床的患儿要定时翻身、拍背,有助于保持肺功能。
4、注意保暖,根据气候变化,适量增减衣被,防止患者感冒。
复诊须知
遵医嘱定期进行复查,检查项目有体格检查、血常规、电解质、脑电图、磁共振等,以评估病情的进展,患者的营养状况,以及是否出现了其他并发症。
饮食
饮食调理
很多患有Rett综合征的患者因存在运动功能等障碍,所以在喂养、吞咽和消化方面存在一些困难,使她们很难获得所需的营养,因此饮食调理非常重要。包括改变喂养习惯、调整进食的姿势、改变饮食结构等。这样能够保证患者的营养摄入,有助于减缓病情的发展。
饮食建议
1、患儿因存在进食困难,咀嚼、吞咽等功能较弱,所以食物不要太硬。
2、根据患者的年龄、体格等,制订合理的食谱,保证糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全,搭配恰当。
3、可以通过添加面包、谷物、干果、乳制品、豆类、鸡蛋、健康的油脂等保证患者的能量摄入。
4、可以用牛奶等补充液体摄入,牛奶中也可以添加黄油等。
5、为了避免患者发生贫血和营养不良,可以在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡等。
6、适量摄入新鲜的蔬菜和水果,以保证维生素的摄入。
饮食禁忌
1、避免食用一些体积较大的食物,如花生米、果冻等,防止引起患者的噎食或窒息。
2、忌食辛辣刺激性食物,如辣椒、芥末等,因为刺激的食物可能会使患者咳嗽而导致食物吸入气道,引起窒息。
3、避免食用一些干燥的食物,防止引起患者便秘。
4、避免食用一些生冷、油腻、硬质粗糙的食物,这些食物可以加重患者的消化负担,引起腹胀、腹泻等症状。
其他注意
1、Rett综合征患者因为存在进食困难,需要家人等进行喂食,进食速度较缓慢,家人应有耐心。
2、进食的困难会使患者减少进食的兴趣,使得患者很快疲倦,家人可以通过布置进食的环境,换用一些患者喜欢的餐具,言语上的鼓励等促使他们进食。
3、对于喂食等不能改善患者的营养摄入,或者几乎丧失吞咽功能,或进食时有吸入气道或肺部的风险时,可以考虑使用肠内营养,如鼻胃管,即将一根细导管从鼻孔向下插入胃中,注入营养。
预防
预防措施
本病为遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。对于生育过Rett综合征患者的父母,应做产前诊断。普通孕妇也可以通过产前诊断如绒毛活检、羊膜腔穿刺等检测胎儿的基因是否发生突变。
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晨勃消失的原因可能有很多,以下是一些可能的因素:
1. 睡眠质量:睡眠不足、睡眠质量差或睡眠周期紊乱可能会影响晨勃的出现。保持良好的睡眠习惯,确保足够的睡眠时间和质量。
2. 心理压力:焦虑、紧张、抑郁等情绪问题可能导致身体出现应激反应,包括晨勃消失。学会放松身心,通过适当的运动、冥想、心理咨询等方式减轻压力。
3. 生活方式:不健康的生活方式,如缺乏运动、不良的饮食习惯、过度疲劳等,也可能对晨勃产生负面影响。保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动、充足的水分摄入和良好的作息习惯。
4. 药物副作用:某些药物,如抗抑郁药、降压药等,可能会导致晨勃消失。如果你正在服用药物并怀疑晨勃消失与药物有关,建议咨询医生,了解是否需要调整药物或停药一段时间观察。
5. 疾病因素:某些疾病,如前列腺炎、糖尿病、高血压等,也可能导致晨勃消失。如果你有这些疾病的疑虑或症状,建议就医进行检查和治疗。
需要注意的是,晨勃消失并不一定意味着存在问题或疾病,但如果持续出现这种情况且伴有其他不适症状,建议及时就医进行详细检查以排除潜在的健康风险。同时,关注个人身心健康状况和生活质量,保持良好的生活习惯和心态有助于维持身体健康和性功能。
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一天,四院生殖医学男科诊室来了一位胖乎乎男性患者,进来之后就愁眉苦脸,对医生说到:“医生,我同房没有精子。”
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智慧 E 保用户使用条款 一 、智慧 E 保服务协议的确认 二 、相关定义与解释 三 、智慧 E 保为您提供的服务内容 四 、理赔服务卡/服务号的注册 、激活与使用 五 、使用智慧 E 保服务的注意事项 六 、用户合法使用智慧 E 保服务的承诺 七 、 隐私保护 八 、不可抗力 、免责及责任限制 九 、知识产权的保护 十 、法律适用与管辖 感谢您选择智慧 E 保服务 。智慧 E 保服务协议 (简称本协议) 由上海亿保健康管理有限公 司 (简称亿保健康) 和您签订 。为了保障您的权益, 请您在注册 、激活 、使用智慧 E 保理 赔服务卡/服务号及其附属功能之前仔细阅读以下条款, 并确保您完全同意以下条款: 一 、智慧 E 保服务协议的确认 1.本协议有助于您了解亿保健康为您提供的服务内容及您使用服务的权利和义务,请您仔细 阅读 (特别是以粗体 、下划线标注的内容)。 如果您对本协议的条款有疑问, 您可通过本平 台的在线客服或客服电话 95715 进行咨询 。 2.如本协议发生变更,亿保健康将通过 www.jianbaolife.com 网站公告的方式提前予以公布, 变更后的协议在公告期届满起生效 。若您在协议生效后继续使用智慧 E 保服务的, 表示您 接受变更后的协议, 也将遵循变更后的协议使用智慧 E 保服务。 二 、相关定义与解释 (一) 关于本协议表述的说明 本协议中“保险 ”、“理赔 ”等术语适用于团体补充医疗保险的客户,若您为健康保障委托管 理业务的客户—— 1.本协议所提及的所有 “理赔 ”均指 “报销 ”,即 “理赔服务 ”指 “报销服务 ”、“直付式理 赔 ”指“直付式报销 ”、“理赔服务卡 ”指“报销服务卡 ”、“理赔款 ”指 “报销款 ”… … 2.除 “保险公司 ”外, 本协议所提及的所有 “保险 ”均指 “保障 ”,即 “被保险人 ”指 “被 保障人 ”、“健康保险账户 ”指“健康保障账户 ”、“保险权益 ”指“保障权益 ”… … (二) 关于账号与卡片 1.智慧 E 保账号: 您在智慧 E 保登记的, 用于登陆智慧 E 保的账号, 通常是您的手机号码。 一个智慧 E 保账号下可以绑定一个或多个服务号。 2.直付式理赔服务: 指用户通过亿保系列理赔服务卡(简称理赔服务卡) 中的虚拟额度在亿 保健康合作商家进行消费,合作商家预先向用户交付相应商品,再由亿保健康替用户完成后 续理赔工作后,理赔款由相应保险公司直接支付至该商家或通过亿保健康代收代付。亿保系 列理赔服务卡不具备支付功能与现金价值, 仅为服务凭证载体 。理赔服务卡包括以下几种: A.智慧 E 保理赔服务卡; B. (原) 医卡通理赔服务卡; C.智慧 E 保理赔服务账号; D.其他内置了智慧 E 保理赔服务功能的卡片(如银行卡) 。 3.理赔服务卡服务号(简称服务号):按照您单位以及保险公司要求,亿保健康为您开通的, 使用智慧 E 保直付式理赔服务等功能的账号 。即上述 A 、B 、D 类卡片的卡号与 C 类服务账 号 。服务号经激活后方可使用。 (三) 关于密码 1.智慧 E 保登录密码: 您智慧 E 保账号的密码, 用于您登录智慧 E 保。 2.直付理赔密码:您智慧 E 保账号的密码,您在使用刷卡直付理赔、扫码直赔时需输入此密 码。 3.非直付理赔查询密码:您智慧 E 保账号的密码,您在查询非直付理赔记录隐私信息时需输 入此密码。 智慧 E 保密码和直付理赔密码 、非直付理赔查询密码相互独立, 即可相同, 也可不同 。直 付理赔密码 、非直付理赔查询密码一般是相同的 6 位数字。 (四) 关于您的服务记录 1.直付理赔记录: 您在亿保健康合作商家使用理赔服务卡进行健康消费情况的记录。 2.非直付理赔记录:您使用智慧 E 保的拍照理赔功能进行自助申请理赔或通过向保险公司提 交实物票据申请理赔等情况的记录 。它包括 TPA 理赔记录和非 TPA 理赔记录, TPA 与非 TPA 只是展示形式不同, 记录结果可能重复。 (五) 其他 1.合作商家: 指与亿保健康建立合作关系的卫生机构,包括药房 、医院 、体检机构 、 口腔诊 所及其他医疗健康服务机构。 2.连带被保险人: 指您在保险公司登记的或在保单上载明的, 与您有亲属关系的被保险人。 一般是您的子女 、配偶 、父母。 3.备用卡:理赔服务卡的备份卡。您可以将您的理赔服务卡一部分虚拟额度划分到您的备用 卡上。 三 、智慧 E 保为您提供的服务内容 智慧 E 保服务是亿保健康为您提供的保险理赔服务与附加服务, 一般包括保险直付式理赔 结算 (含刷卡直赔与扫码直赔)、拍照理赔 、健康保险账户管理等理赔服务, 以及健康数据 采集 、家庭健康档案管理 、家庭医生咨询 、在线定期送药 、体检预约 、体检报告解读 、齿科 预约等附加服务 。 四 、理赔服务卡/服务号的注册 、激活与使用 (一) 注册与激活 1.您完成智慧 E 保账号注册后须绑定理赔服务卡/服务号并进行激活, 激活后方可使用部分 智慧 E 保理赔服务 。您还可以进一步申请并通过特定验证后使用更多服务。 2.智慧 E 保实行实名认证 。为保障您的权益, 请确保您注册在智慧 E 保的所有个人信息 、 服务号属于您本人所有 。必要时智慧 E 保工作人员会向您核实身份信息或向您索要身份证 件资料。 3.激活须由您本人进行,原则上不支持您所在单位进行批量激活。确需进行批量激活的,须 由您所在单位向保险公司与亿保健康进行申请, 并按亿保健康要求填写申请内容。 4.理赔服务卡/服务号激活及后续使用不收取任何费用 。但您在使用过程中产生的网络费 、 通讯费及您因使用服务内容需要购买健康用品、医疗服务、健康数据采集设备等消费性支出, 由您自行承担。 5.您后续新增服务号的, 也受本协议约束。 (二) 使用 1.智慧 E 保保险理赔服务功能是基于您在保险公司的相关保险权益及您的授权 。 您使用直付理赔功能时,合作商家为您先行垫付理赔金并预先向您交付相应商品,再由亿保 健康替您完成后续理赔工作,理赔款由相应保险公司直接支付至该商家或通过亿保健康代收 代付 。因此,您同意:在合作商家使用直付理赔功能即视作您授权亿保健康代您进行理赔申 请, 并同意保险公司将相应理赔金支付至合作商家或由亿保健康代收后支付至合作商家 。 您使用拍照理赔或集中理赔服务功能时,您同意:亿保健康代您向保险公司申请理赔。若亿 保健康为您垫付理赔金的, 相应理赔金支付给亿保健康 。 2.理赔服务卡/服务号设有密码, 该密码在您使用智慧 E 保功能时会视为您或您授权同意的 凭证; 同理, 部分验证功能也会在您注册的手机上进行 。请您妥善保管您的智慧 E 保密码 和手机, 因遗失密码或手机产生的损失, 需要您自行负责 。 3.您在智慧 E 保平台上产生的个人信息将视为您和智慧 E 保平台共有。 您在使用家庭医生 功能时, 平台将向您确认是否向医生展示您的个人健康信息。 智慧 E 保承诺不将您的任何 个人信息向第三方透露 (因政府司法需求除外), 但基于服务或技术需求, 您的部分信息将 在脱敏后被采集和分析, 以更好的向您 、您的亲人或您的单位 、您保单所属保险公司提供健 康管理服务 。 4. 您同意使用智慧 E 保扫码理赔直付功能后, 合作商家将您的消费发票交给亿保健康, 用 于代办理赔申请服务, 并同意授权相应保险公司在必要时前往您消费的合作商家调取病历 、 化验报告等资料, 以确认保险责任。 您同意每次使用智慧 E 保拍照理赔功能后, 尽可能以 最快速度将相关实物材料送达亿保健康指定场所, 以免影响您下一次使用相关服务 。 五 、使用智慧 E 保服务的注意事项 1.智慧 E 保确保在线家庭医师均取得国家认证的执业资格,并提供专业的咨询建议,但家庭 医师不出具医疗结论 。平台任何医疗建议仅作参考 。 2.智慧 E 保尽量为您提供准确、及时的健康保险方案信息、理赔信息查询、通知服务,但基 于信息传输存在一定的延滞, 必要时, 请您向相关保险公司查询。 3.智慧 E 保各宣传渠道发布的资讯信息仅供参考, 智慧 E 保不对资讯真实性等内容负法律 责任 。 六 、用户合法使用智慧 E 保服务的承诺 1.您应遵守中华人民共和国相关法律法规及您所属、所居住或开展经营活动或其他业务的国 家或地区的法律法规, 不得将智慧 E 保服务用于任何非法目的, 也不得以任何非法方式使 用智慧 E 保服务 。智慧 E 保健康保险理赔服务功能仅限您本人使用, 不可转借 、转让 、套 现 。上述行为涉嫌保险欺诈, 不受法律保护 。 2.您不得利用智慧 E 保服务从事侵害他人合法权益之行为或违反国家法律法规, 否则亿保 健康有权进行调查 、 延迟或拒绝发起理赔或停止提供智慧 E 保服务, 且您应独立承担所有 相关法律责任, 因此导致亿保健康或亿保健康雇员或其他方受损的, 您应承担赔偿责任 。 3.上述 1 和 2 适用的情况包括但不限于: 侵害他人名誉权 、 隐私权 、商业秘密 、商标权 、著作权 、专利权等合法权益 。 违反依法定或约定之保密义务 。 盗用 、 冒用他人名义使用智慧 E 保服务 。 利用理赔服务卡/服务号从事不法交易行为, 如洗钱 、套现 、转让及其他亿保健康认为不得 进行的交易 。 进行与您或交易对方宣称的交易内容不符的交易, 或不真实的交易, 从事任何可能侵害亿保健康或其关联公司服务系统 、数据之行为 。 4.您理解,智慧 E 保服务有赖于系统的准确运行及操作。若出现系统差错 、故障或其他原因 引发的展示错误 、您或智慧 E 保不当获利等情形, 您同意亿保健康可以采取更正差错 、扣 划款项等适当纠正措施 。 5.您不得对亿保健康系统和程序采取反向工程手段进行破解,不得对上述系统和程序(包括 但不限于源程序 、目标程序 、技术文档 、客户端至服务器端的数据 、服务器数据)进行复制 、 修改 、编译 、整合或篡改, 不得修改或增减智慧 E 保系统的任何功能 。 七 、 隐私保护 亿保健康重视对您隐私的保护 。 关于您的身份资料和其他特定资料依《亿保健康隐私政策》 受到保护与规范, 详情请参阅《亿保健康隐私政策》。 八 、不可抗力 、免责及责任限制 (一) 免责条款 因下列原因导致亿保健康无法正常提供服务, 亿保健康不承担责任: 1.亿保健康或其关联公司系统停机维护或升级; 2. 因台风 、地震 、洪水 、雷电或恐怖袭击等不可抗力原因; 3.用户的电脑软硬件和通信线路 、供电线路出现故障的; 4.用户操作不当或通过非亿保健康授权或认可的方式使用智慧 E 保服务的; 5. 因病毒 、木马 、恶意程序攻击 、 网络拥堵 、系统不稳定 、系统或设备故障 、通讯故障 、 电 力故障 、银行原因 、第三方服务瑕疵或政府行为等原因 。 尽管有前款约定, 亿保健康将采取合理行动积极促使服务恢复正常 。 (二) 亿保健康责任范围及责任限制 1.用户信息是由用户本人自行提供的, 亿保健康无法保证该信息之准确 、有效和完整 。 2.亿保健康为您提供的服务如因国家 、行业 、政府政策原因需要暂停 、变更 、终止的, 亿保 健康将根据相关要求进行暂停 、变更 、终止,并对此不负违约或其他责任。但亿保健康将积 极维护用户合法权益 。 九 、知识产权的保护 1.亿保健康及关联公司所有系统及本网站上所有内容,包括但不限于著作 、图片 、档案 、资 讯 、资料 、网站架构 、网站画面的安排 、网页设计,均由亿保健康或其关联公司依法拥有其 知识产权, 包括但不限于商标权 、专利权 、著作权 、商业秘密等。 2.非经亿保健康或其关联公司书面同意, 任何人不得擅自使用 、修改 、反向编译 、复制 、公 开传播 、改变 、散布 、 发行或公开发表本网站程序或内容 。 3.尊重知识产权是您应尽的义务, 如有违反, 您应承担损害赔偿责任。 十 、法律适用与管辖 本协议之效力 、解释 、变更 、执行与争议解决均适用中华人民共和国法律 。因本协议或平台 服务产生之争议, 均应依照中华人民共和国法律予以处理, 并由被告住所地人民法院管辖。
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早期干预对外周动脉疾病慢性全闭塞病变患者健康状况结局的影响
不卖关子,先通报该研究结论:
与接受非侵入性治疗策略的患者相比,接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况,无论是否有CTO。在初次就诊后的3个月内,改善程度更大,特别是在接受早期血管重建的患者中。
该研究5月10日在线发表于米国《血管外科杂志》(JVS) ,研究分析了无创和早期有创治疗对不伴有和伴有慢性全闭塞(CTO)的下肢外周动脉疾病(PAD)患者随访12个月后健康状况的影响。
耶鲁大学医学院
该研究论著第一作者是米国耶鲁大学医学院的Roberto C. Cerrud-Rodriguez博士。
使用国际(米国、荷兰和澳大利亚)观察纵向PORTRAIT注册表,研究团队纳入了2011年6月至2015年12月期间近期出现PAD症状的患者。
他们使用外周动脉问卷(PAQ)在首次就诊、3个月、6个月和12个月的随访中评估PAD特异性健康状况。
在倾向匹配加权队列中,他们比较了早期侵入性(3个月血管重建)与非侵入性(运动、药物治疗或戒烟)患者CTO状态和治疗组的特征。
然后,研究团队评估了12个月的健康状况轨迹,作为CTO状态、治疗组和月份之间的3向相互作用,使用多水平广义线性回归模型进行重复测量,调整基线健康状况,在地点和患者水平上具有随机效应。
该研究团队纳入581名参与者,平均年龄66.62±9.33岁,女性34.3%,白人90.8%,其中353名(60.8%)无CTO病变,228名(39.2%)有CTO病变。
早期有创治疗分别为96例(27.2%)和70例(30.7%)。
与对照组相比,CTO患者更有可能具有较低的静息ABI、多级别疾病和严重的跛行;CTO患者与非CTO患者的基线健康状况无显著差异,平均Summary评分分别为45.14±20.26分和45.90±21.24分。
轨迹没有因CTO状态而不同,无论CTO状态如何,早期侵入性治疗与非侵入性治疗的轨迹都更高。
评分随着时间的推移而增加,在非侵入性组和早期侵入性组中,最大的改善发生在3个月时。
CTO与非CTO的平均评分在每个时间点上没有差异,无创治疗的12个月平均评分为70.26 vs. 71.17,早期有创治疗的12个月平均评分为84.93 vs. 79.20。
该研究发现:
与接受非侵入性治疗策略的患者相比,接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况,无论是否有CTO。
在初次就诊后的3个月内,改善程度更大,特别是在接受早期血管重建的患者中。
该研究重要信息
研究类型:使用PORTRAIT(以患者为中心的与外周动脉疾病治疗实践相关的结果:调查轨迹)数据的观察性纵向队列研究。
关键发现:与单纯药物治疗相比,581例因PAD导致的跛行患者的早期有创治疗(侵入性治疗)改善了健康状况,无论是否存在慢性全闭塞(CTO),尤其是在3个月的随访中。对于两种治疗策略,CTOs患者与非CTOs患者在每个时间点的健康状况没有差异。
结论:早期干预策略可改善伴有和不伴有慢性全闭塞的跛行患者12个月的健康状况。
附:闭塞性外周动脉疾病
渐进式动脉狭窄
动脉逐渐狭窄通常是由于动脉粥样硬化,其中胆固醇和其他脂肪物质(动脉粥样硬化或动脉粥样硬化斑块)沉积在动脉壁上。
动脉粥样硬化可逐渐使动脉内部(管腔)变窄并减少血流量。通常在血液中携带的钙也可能积聚在血管壁上,使动脉硬化并使动脉变窄。
不太常见的情况是,由于动脉壁肌肉的异常生长(纤维肌肉发育不良)、炎症(血管炎)或附近肿块(如肿瘤或正在扩张的充满液体囊肿造成的血管外压力,动脉逐渐变窄。
动脉突然阻塞
当血栓在已经变窄的动脉中形成时,可能会导致动脉突然完全阻塞。当血栓从心脏或主动脉等部位脱落(成为栓子),穿过血流,并停留在下游动脉时,也可能导致突然的阻塞。
一些疾病会增加血凝块形成的风险。它们包括心房颤动、其他心脏疾病和凝血障碍。可能由自身免疫性疾病引起的血管炎症也可能导致动脉突然阻塞。
有时,动脉粥样硬化会破裂进入血管,引发血栓的形成,突然阻塞动脉。其他时候,一块脂肪物质从动脉粥样硬化中脱落,突然阻塞动脉。
突然阻塞也可能是由主动脉夹层引起的,主动脉内层撕裂,血液通过撕裂涌入,将主动脉内层与中间层分离。随着夹层的扩大,它会阻塞一条或多条与主动脉相连的动脉。
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在男性的身体结构中,盆腔区域蕴含着复杂而关键的组织与系统。
男性盆腔软组织扮演着重要的角色。这些软组织包括肌肉、筋膜等结构,它们相互协作,为盆腔内的器官提供支撑和保护。其中的盆底肌肉群对于维持盆腔器官的正常位置和功能至关重要,如控制排尿和排便等。
盆腔循环系统更是维持盆腔健康的关键要素之一。动脉为盆腔组织带来充足的氧气和营养物质,确保其正常代谢和功能运转。静脉系统则负责将代谢产物带回进行处理。特别是在生殖系统中,良好的血液循环对于性功能和生殖功能有着直接的影响。比如,阴茎的勃起就依赖于充足且顺畅的血液供应。
而在神经支配方面,盆腔拥有丰富且复杂的神经网络。这些神经不仅控制着盆腔内器官的感觉和运动,还与男性的性功能密切相关。阴部神经负责支配外生殖器区域,对于阴茎的感觉和勃起等功能起着重要的调控作用。同时,自主神经系统也在盆腔中发挥着重要作用,参与调节内脏器官的功能活动。
理解男性盆腔软组织、循环系统和神经支配的相互关系和作用,对于认识和处理男性的多种健康问题具有重要意义。无论是泌尿系统疾病、生殖系统障碍,还是盆底功能异常等,都与这些结构和系统的状态紧密相关。对其深入研究有助于开发更有效的诊断方法和治疗策略,提升男性的健康水平和生活质量。
在医学不断发展的今天,我们对男性盆腔的认识也在逐步深入,不断揭示着其中更多的奥秘和潜在的治疗靶点,为男性健康带来新的希望和机遇。
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下尿路与男性生殖器的解剖结构是非常复杂而又重要的。
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1、改变不良的生活习惯:患者需进行健康的生活方式,避免过度手淫及性生活、久站、久坐、熬夜、过度劳累等;戒烟戒酒,规律饮食,注意局部卫生;同时可以进行饮食调整,可补充雄激素的食物以及含锌、精氨酸、钙的食物等;另外可进行跑步、游泳、俯卧撑、深蹲等,有效的恢复盆底肌肉力量,缓解早泄症状;
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夏季是男性疾病的高发季节,近来高温、潮湿的天气下男人最容易出现尿路感染、男性功能障碍、前列腺炎、阴囊湿疹、包皮炎五种疾病,男性应积极做好防护工作,让身体处于健康的状态。
预防尿路感染:多喝水少憋尿很多男性朋友受生活习惯影响,平时不太爱喝水,一忙起来什么都顾不上,不光不喝水甚至还有憋尿的习惯,这样容易让细菌“入侵”尿道。同时,还有很多其它生活细节如:到消毒不彻底的泳池戏水解暑,住集体宿舍的人没有在通风、向阳处晾晒内裤,没有小便前洗手的习惯,这些都会增加男性尿路感染机会。
此外,夏季人的“性致”通常较高,但频繁的夫妻生活会使得男性过于劳累,抵抗力下降。而抵抗力下降是尿路感染的基础。
医生支招:多饮水,别憋尿,适当增加小便次数。不要久坐在通风性差的地方,如厚沙发、摩托车坐垫等。对于尿路感染老病号,如果每次发作都出现在性生活之后,要注意夫妻生活前后外阴部的清洁卫生,行房后及时解小便。游泳要注意水质情况,少去那些不干净的露天泳池游泳。
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男性输尿管是一条连接肾盂和膀胱的重要管道,在泌尿系统中发挥着关键作用,主要负责将肾脏产生的尿液输送到膀胱中进行储存和排泄。它位于腹膜后,沿着腰大肌内侧的前方较为隐蔽地下降至骨盆。一般来说,男性成人的输尿管平均长度约为 26.5 厘米,但个体之间会存在一定差异。
男性输尿管的结构可以大致分为三段:腹段、盆段和膀胱段。腹段起始于肾盂,向下延伸至骨盆入口处;盆段位于盆腔内,有着较为复杂的行径;膀胱段则是连接盆段与膀胱的部分。值得注意的是,输尿管在生理结构上存在三处生理狭窄,这三处分别是输尿管起始处、输尿管跨越小骨盆入口处以及斜穿膀胱壁处。这些狭窄部位对于尿液的正常通过有着一定的限制,同时也容易导致结石、坏死物质等的停留,成为一些泌尿系统疾病发生的潜在因素。
输尿管结石是一种常见的泌尿系统疾病。当肾脏中形成的结石掉落并卡在狭窄的输尿管内时,会引发一系列明显的症状,如剧烈的阵发性腰部或腹部疼痛,这种疼痛可能会向腹股沟等部位放射;同时还常常伴有血尿现象,尿液颜色可能呈现淡红色或洗肉水样。此外,还可能出现尿急、尿频、尿痛等症状。治疗输尿管结石的方法较为多样,包括药物治疗、体外冲击波碎石术、输尿管镜碎石术等。对于较小的结石,药物治疗可能促使其排出;体外冲击波碎石术通过高能冲击波将结石击碎,使其更易于排出;输尿管镜碎石术则是通过内镜技术直接对结石进行处理。具体的治疗方法应根据结石的大小、位置和患者的具体身体状况等因素综合来确定。
如果男性出现输尿管结石的症状,务必应及时就医,通过专业的检查手段如超声、X 线、CT 等进行准确的诊断,以便能够及时采取有效的治疗措施。此外,保持良好的生活习惯对于预防输尿管结石的发生至关重要。日常要养成多喝水的习惯,保证充足的水分摄入,这样有助于稀释尿液,减少结石形成的机会;同时要适量运动,促进身体的新陈代谢和尿液的排出;保持均衡的饮食,避免过度摄入高草酸、高嘌呤等容易诱发结石的食物。
总之,男性输尿管虽然只是泌尿系统中的一个组成部分,但它的正常功能对于整个泌尿系统的健康运行起着不可或缺的作用。了解它的结构、功能以及可能出现的问题,对于我们更好地关注泌尿系统健康、预防和应对相关疾病有着重要的意义。
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