科普文章
我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者,最近在网上咨询了一位血液科医生,李医生,他是一位毕业于四川大学华西医院的博士,主治医师。在与李医生的交流中,他给予了我专业的建议和治疗方案。根据李医生的诊断,我的病情需要控制溶血反应,提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状,但副作用较大,且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片,同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。李医生还提到,促红素需要在医院开具处方,需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到,但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应,以免病情加重。在问诊结束时,李医生再次强调了治疗方案,并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心,对我的病情给予了充分的关注和建议。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病,主要表现为在睡眠时出现血红蛋白尿。中医认为本病属于“血证”范畴,根据不同的临床表现可以分为以下六种辨证分型:1. 气血两虚型:患者面色暗淡,头晕耳鸣,心悸气短,食欲不振,腹泻,四肢乏力,皮肤出现瘀斑,舌色淡白,脉搏细弱。治疗方法是益气养血、温中缓急,常用方药为黄芪建中汤。2. 湿热蕴结型:患者面色黄,身体和眼白发黄,疲乏无力,脘腹胀满,食欲减退,腹泻,尿液呈酱油色,可能伴有发热、鼻出血或小便灼热刺痛等症状,舌色淡或紫暗,舌苔黄腻,脉搏弦细。治疗方法是清热利湿、祛瘀解毒,常用方药为茵陈五苓散。3. 气阴两虚型:患者面色暗淡,头晕耳鸣,心悸气短,五心烦热,盗汗,腰膝酸软,乏力,牙龈出血,鼻出血或皮肤出现斑点,舌色红,舌苔红,脉搏细数。治疗方法是益气养阴、凉血止血,常用方药为生脉散合当归补血汤加减。4. 脾肾阳虚型:患者面色萎黄,头晕耳鸣,心悸气短,腹胀食欲不振,腹泻,腰膝酸软,疲乏无力,四肢不温,严重者可能出现畏寒肢冷,舌色淡,舌苔白,脉搏沉细。治疗方法是温补脾肾,常用方药为附子理中丸加减。5. 肝肾阴虚型:患者面色萎黄,头晕耳鸣,心悸失眠,五心烦热,腰膝酸软,低热盗汗,皮肤出血或出现血斑,舌色红,舌苔少,脉搏细数。治疗方法是滋补肝肾,常用方药为左归丸加减。6. 气虚血瘀型:患者面色萎黄,心悸气短,腹胀腹痛,腹部出现包块,皮肤出现瘀斑,色泽紫暗,舌色暗或有瘀斑,脉搏涩。治疗方法是补气养血、化瘀消痞,常用方药为八珍汤合化积丸加减。
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血尿是我们日常生活中可能遇到的情况,引起血尿的原因多种多样。下面我们将探讨这些原因,并提供一些有用的信息。首先,肾炎是最常见的引起血尿的原因之一。肾炎患者可能会出现浮肿、蛋白尿和高血压等症状。然而,血尿并不总是肾炎的表现,还有其他几种可能性。其次,尿路结石也可能导致血尿。静止的尿路结石通常不会引起不适,但当结石移动时,可能会引起剧烈的腰腹部疼痛。劳累或运动后,结石静止的患者可能会出现血尿。第三,尿路感染也是一种引起血尿的原因。除了血尿外,尿路感染还可能伴随着尿频、尿急和尿痛等症状。第四,如果没有其他明显症状的血尿出现,可能是肿瘤的信号。这种情况下,及早进行详细检查非常重要,以便发现并治疗潜在的健康问题。最后,阵发性睡眠性血红蛋白尿也可能导致血尿。这种情况下,血尿只在睡眠后出现,而患者通常没有其他明显的症状。血尿患者应避免食用辛辣刺激性食物、肥甘油腻、荤腥温热性食品以及海鱼虾蟹等发物。对于出现肾病症状的人来说,及早寻求专业医疗帮助至关重要。
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一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的遗传性血液病,主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿,早期症状不明显,容易被误诊或漏诊。 常见症状包括: 贫血:这是PNH最常见的症状,表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿:尿液呈酱油色或棕色,多在夜间睡眠后出现,清晨起床时加重。 黄疸:由于红细胞破坏过多,导致胆红素升高,出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大:部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状:如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查: 酸溶血试验(Ham试验):这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验(CVL):与Ham试验相似,但敏感性更高。 糖水试验:适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血(或尿含铁血黄素):长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法,治疗主要针对症状进行对症处理。 输血:贫血严重者,可进行输血治疗。 糖皮质激素:部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂:用于控制溶血和血栓形成。 叶酸:补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者,建议做好以下预防措施: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查方法 1. 外周血检查 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的外周血检查常表现为全血细胞减少,其中贫血是最常见的表现。大部分患者的血红蛋白水平低于正常范围,但少数患者血红蛋白水平可能正常。此外,网织红细胞计数通常会升高,但程度不如其他溶血性疾病明显。 骨髓检查结果显示,骨髓增生通常活跃或明显活跃,红系细胞增生旺盛。极少数患者可能出现病态造血的情况。 此外,患者的血液中间接胆红素水平升高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白水平升高,尿液中的含铁血黄素阳性。 2. 酸化血清溶血试验(Ham试验) Ham试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据之一。该试验通过在pH 6.4的条件下观察PNH红细胞是否容易被替代途径激活的补体溶破,而正常红细胞则不会。Ham试验具有高度的特异性,约79%的PNH患者该试验结果为阳性。 3. 糖水溶血试验(蔗糖溶血试验) 糖水溶血试验是一种敏感性较高的筛查试验,约88%的PNH患者该试验结果为阳性。该试验的缺点是容易出现假阳性反应。 4. 蛇毒因子(CoF)溶血试验 CoF溶血试验具有较高的特异性,敏感性高于Ham试验,但略低于糖水溶血试验。约81%的PNH患者该试验结果为阳性。 5. 补体溶血敏感试验 该试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血程度取决于Ⅲ型细胞的数量。 6. PNH异常血细胞的检测和定量 PNH异常网织红细胞的检测和定量是确立诊断的最特异、最敏感且可定量的方法。与外周血细胞相比,骨髓细胞对该检测更具意义。 7. 直接抗人球蛋白试验 间接抗人球蛋白试验结果均为阴性。 8. 骨髓细胞培养 骨髓细胞培养常可发现CFU-E和CFU-GM等集落数量减少。 9. 新的诊断方法 Brodsky等报道了一种新的诊断方法,即利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin),该毒素能与GPI蛋白连接,在细胞膜上形成通道,从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白,不受这种毒素的作用,因此PNH细胞仍保持完好。该方法简单、易行、价格低廉,且具有高度的特异性和敏感性,能够检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。 10. 扫描电镜检查 扫描电镜检查结果显示,PNH患者的红细胞大多失去双凹盘形,表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。 11. 根据临床表现选择检查 根据患者的症状和体征,可以选择进行X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查。
我从小就体弱多病,经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后,我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初,我以为是肝病,去肝病科检查,结果却说不是。然后我又去肾脏科,做了肾功能检查,结果也正常。最后,医生建议我去血液科看看。在血液科,医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人,但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是,我开始了一系列的检查,包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。最终,医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了,我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病,会导致红细胞破坏,引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育,但需要再查资料确认。同时,医生也告诉我,PNH并不是吃出来的,饮食对病情的影响不大。只有在溶血时,吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状,但我知道这个病可能会随时发作。所以,我决定要好好管理自己的健康,按时服药,定期复查。希望通过我的经历,能够帮助其他人更好地了解PNH,减少恐惧和焦虑。
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我是一名PNH患者,经历了无数的恐惧和困惑。最初,我只是感到疲劳和虚弱,经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移,我的症状变得越来越严重,尿液变成了深红色,医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH,听起来就像一个噩梦。我开始四处求医,试图找到一种有效的治疗方法。然而,许多医生都对此束手无策,甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生,他为我提供了希望和正确的治疗方案。通过线上问诊平台,我能够与这位医生保持密切联系,及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在,我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗,并且定期进行复查和调整用药方案。虽然PNH是一种良性疾病,但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是,我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台,帮助我度过了最困难的时期。现在,我可以更好地理解和控制我的病情,重新开始享受生活。
近年来,随着医学研究的不断深入,血液疾病的治疗取得了显著进展。其中,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)作为一种罕见的遗传性血液病,其治疗一直是医学界关注的焦点。近日,Alexion公司研发的新型治疗药物Soliris在临床实验中取得了令人欣喜的结果,为PNH患者带来了新的希望。PNH是一种以血管内溶血为主要特征的疾病,患者常常出现贫血、乏力、关节疼痛等症状,严重影响生活质量。Soliris作为一种新型末端补体抑制剂,能够有效降低溶血几率,改善患者的生活质量。在本次实验中,44名此前未接受输血治疗的PNH患者接受了Soliris治疗,结果显示,91%的患者生活质量得到改善,血栓症发生率明显降低。值得一提的是,Soliris的疗效得到了美国血液病协会年会的认可。此次实验结果表明,Soliris在治疗PNH方面具有显著优势,有望成为该疾病治疗的新选择。除了Soliris之外,目前市场上还有其他一些治疗PNH的药物,如Eculizumab等。然而,这些药物在疗效和安全性方面仍存在一定局限性。Soliris的问世,无疑为PNH患者带来了新的希望。对于PNH患者来说,除了药物治疗外,日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意饮食均衡,适当进行体育锻炼,以增强体质,提高免疫力。总之,Soliris作为一种新型治疗药物,在治疗PNH方面具有显著优势。随着医学研究的不断深入,相信未来会有更多高效、安全的药物问世,为PNH患者带来福音。
再生障碍性贫血(简称再障)是一种严重的血液系统疾病,患者的骨髓无法正常产生足够的血细胞。为了帮助读者更好地理解和识别这种疾病,我们将详细介绍再障的鉴别标准,并与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行比较。在1964年,中国医学科学院血液学研究所首次提出了再障的诊断依据。经过多年的临床实践和两次修订,1987年确定了目前的再障诊断标准。该标准包括以下五个方面:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。一般无脾大。骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。根据临床表现和实验室检查结果,医生可以将再障分为三种类型:急性再障(AAA)、慢性再障(CAA)和重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。每种类型都有其特定的诊断标准和治疗方法。在鉴别诊断中,需要与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行区分。这些疾病包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化(MF)、急性白血病(AL)、恶性组织细胞病(MH)等。每种疾病都有其独特的临床表现和实验室检查结果,可以帮助医生作出正确的诊断。如果您怀疑自己可能患有再障或其他相关疾病,应尽快就医。通过详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查,医生可以确定最终的诊断并制定相应的治疗计划。请记住,及早诊断和治疗对于改善预后至关重要。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见但日益增多的血液疾病,主要由于红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血所致。该病在中国北方比南方更为常见,多发于20-40岁的青壮年,男性患者多于女性。与欧美地区的临床表现不同,中国的PNH患者通常以贫血和出血为首发症状,而非血红蛋白尿。诊断PNH需要综合考虑病史、症状、体检发现和辅助检查结果。常见的临床症状包括头晕、头痛、乏力、气短、心悸、寒战、发热、腰痛、胸闷以及血尿或酱油色尿。体检可能会发现贫血外貌、皮肤和巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。辅助检查方面,血象显示血红蛋白减少,白细胞和血小板减少或正常,网织红细胞增高,球形红细胞增多,易见红细胞碎片和幼红细胞。骨髓象则显示由增生明显活跃到增生不良不等的变化,粒系和巨核细胞系正常,细胞内外铁减少或缺如。血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高,尿含铁血黄素阳性。直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均为阴性,酸溶血试验、糖水试验和蛇毒因子溶血试验阳性。治疗PNH的方法包括口服铁剂、叶酸和雄激素,静脉滴注糖皮质激素和右旋糖酐,输注洗涤红细胞等。对于年龄小于40岁且有条件的患者,可以考虑进行异基因骨髓移植。鉴别诊断需要排除遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血和阵发性冷性血红蛋白尿等其他血液疾病。
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