外阴Paget病：症状、诊断与治疗方法

外阴Paget病是一种罕见的外阴皮肤恶性肿瘤，通常在绝经后女性中发现。该疾病的初期症状包括外阴瘙痒、疼痛或烧灼感。由于其无特异性，确诊需要通过活检病理组织学检查。

典型的病灶表现为外阴皮肤红斑或湿疹样改变，边界清晰，可能伴有渗液、结痂、溃疡、色素脱失或色素沉着。病变通常从大阴唇开始，并向耻骨扩散，影响小阴唇、阴蒂、腹股沟皱褶、会阴、大腿内侧和肛周等区域。很少会累及阴道；起源于肛门直肠的外阴Paget病常累及肛周及相邻的外阴皮肤；起源于泌尿系统的外阴Paget病主要累及外阴前庭和尿道周围阴道前庭的黏膜，有时也可扩散至外阴皮肤。

外阴Paget病常与湿疹、黑色素瘤、外阴鳞状上皮内病变、银屑病、外阴阴道假丝酵母菌病、扁平苔藓、慢性单纯性苔藓、萎缩性硬化性苔藓、鳞状细胞癌、尖锐湿疣等相混淆。活检病理组织学检查是快速有效的鉴别方法。

手术治疗是目前较广泛应用的治疗方案，包括病灶扩大切除术、外阴半根治切除术和根治性外阴切除术等。药物治疗，如外用5％咪喹莫特，也是一种选择。放疗和光动力治疗也可作为治疗方案，但需要权衡其利弊。

由于外阴Paget病的发病率低，治疗方案的选择缺乏循证依据，仍需前瞻性的大数据研究进一步证实其优劣。同时，术后复发率较高，需要长期严密随访。