外阴Paget病:症状、诊断与治疗方法
外阴Paget病是一种罕见的外阴皮肤恶性肿瘤,通常在绝经后女性中发现。该疾病的初期症状包括外阴瘙痒、疼痛或烧灼感。由于其无特异性,确诊需要通过活检病理组织学检查。
典型的病灶表现为外阴皮肤红斑或湿疹样改变,边界清晰,可能伴有渗液、结痂、溃疡、色素脱失或色素沉着。病变通常从大阴唇开始,并向耻骨扩散,影响小阴唇、阴蒂、腹股沟皱褶、会阴、大腿内侧和肛周等区域。很少会累及阴道;起源于肛门直肠的外阴Paget病常累及肛周及相邻的外阴皮肤;起源于泌尿系统的外阴Paget病主要累及外阴前庭和尿道周围阴道前庭的黏膜,有时也可扩散至外阴皮肤。
外阴Paget病常与湿疹、黑色素瘤、外阴鳞状上皮内病变、银屑病、外阴阴道假丝酵母菌病、扁平苔藓、慢性单纯性苔藓、萎缩性硬化性苔藓、鳞状细胞癌、尖锐湿疣等相混淆。活检病理组织学检查是快速有效的鉴别方法。
手术治疗是目前较广泛应用的治疗方案,包括病灶扩大切除术、外阴半根治切除术和根治性外阴切除术等。药物治疗,如外用5%咪喹莫特,也是一种选择。放疗和光动力治疗也可作为治疗方案,但需要权衡其利弊。
由于外阴Paget病的发病率低,治疗方案的选择缺乏循证依据,仍需前瞻性的大数据研究进一步证实其优劣。同时,术后复发率较高,需要长期严密随访。
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