肥厚型心肌病(三)

肥厚型心肌病:是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。国外报道人群患病率为200/10万。我国有调查显示患病率为180/10万。本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微,预期寿命可以接近常人。

病理生理

在梗阻性肥厚型心肌病病人,左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压,引起二尖瓣前叶前向运动,加重梗阻。此作用在收缩中、后期较明显。有些病人静息时左室流出道梗阻不明显,运动后变为明显。静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差不小于30mmHg,属于梗阻性肥厚型心肌病,约占70%。

肥厚型心肌病病人胸闷、气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。

病理改变

大体解剖主要为心室肥厚,尤其是室间隔肥厚,部分病人的肥厚部位不典型,可以是左心室靠近心尖部位。组织学改变有3大特点:心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。

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叶伟伟·住院医师
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驿城区朱古洞乡卫生院心血管内科
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以心肌肥厚为特征的遗传性心肌病最常见的症状为劳力性呼吸困难和乏力首选药物治疗,效或能耐受者可行手术治疗简介肥厚型梗阻性心肌病是指导致心肌异常的负荷因素(如高血压、瓣膜病)而发生的心室壁增厚或重量增加,以左心室和(或)右心室肥厚,顺应性下降为特征,属于一种遗传性心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的临床表现可发生在婴儿到老年的任何时期,绝大多数患者症状或者症状轻微。有症状的患者表现多样,可出现劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、黑矇(眼前突然发黑、失明)、晕厥、猝死、心力衰竭等。确诊肥厚型梗阻性心肌病的患者应尽早进行药物治疗,药物治疗效或耐受的患者可考虑行手术治疗,但预后差异较大,至少25%患者可生存到75岁以上。未经及时治疗的患者可进展为心衰甚至发生运动猝死。症状表现:典型症状是劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、黑矇、晕厥、猝死、心力衰竭等。诊断依据:依据年轻患者出现气短和心绞痛的症状、硝酸甘油能使其缓解,患者有晕厥发作史,心脏收缩期杂音,心电图出现异常Q波,应考虑为肥厚型梗阻性心肌病。超声心动图发现室间隔肥厚,室间隔与左室后壁之比>1.3:1,二尖瓣前叶收缩期前向运动,可明确诊断本病。是否具有传染性?是否常见?本病常见。肥厚型梗阻性心肌病的发病率为0.2%[1]。是否可以治愈?目前法治愈。确诊肥厚型梗阻性心肌病的患者应尽早进行药物治疗,药物治疗效或耐受的患者可考虑行手术治疗,但预后差异较大,至少25%患者可生存到75岁以上。未经及时治疗的患者可进展为心衰,甚至发生运动猝死。是否遗传?是,肥厚型梗阻性心肌病具有明显的家族遗传史。是否医保范围?是
叶伟伟·住院医师程姝娟主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
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