血小板增多症是怎么回事,如何治疗

      很多朋友在体检过程中发现血小板升高,这种血小板升高一般不会有症状,但是如果出现 头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状,疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降就要引起大家的重视了,尤其是还有一些高血压,糖尿病,冠心病,高脂血症,中风,静脉血栓,吸烟等基础问题的时候,就更加要小心了,要及时来到血液内科就诊。
医生会从2方面进行鉴别,血小板升高是原发的,还是继发的。
继发性血小板增多
继发的也就是说有一些其他的原因导致的血小板增多,这些原因主要包括3种情况,感染,炎症,还有缺铁性贫血。 感染和炎症常有 CRP和红细胞沉降率 增高,因此,一个血小板增多的患者应通过这2项检查结合病史首先应排除感染和炎症导致的反应性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多,可通过血清铁蛋白等检查鉴别。如果患者有缺铁,在充分铁剂补充治疗后再复查血常规,血小板往往恢复到正常水平。
原发性血小板增多
所谓的原发,就是没有其他病因的血小板持续增多,往往超过3到4个月,数量大于450,这个时候血液科医生往往会建议患者接受骨髓穿刺及骨髓活检检查,大家其实不同担心这个检查项目,风险很小,通过局麻就可以完成,不需要进手术室,时间在10分钟,一般不会出现严重的疼痛,无需卧床休息,不影响活动,通过骨髓检查主要看一下巨核细胞的情况(这个细胞是生成血小板的),如果是原发的血小板增多症,骨髓中的巨核细胞是增多的,体积增大或是巨大,胞核是过分叶状态(像是鹿角),粒细胞和红细胞的前体细胞正常,在早期一般不会出现纤维化表现,这里主要是和早期的骨髓纤维化这个疾病进行鉴别,这个病在早期表现为骨髓增生极度活跃,粒细胞和巨核细胞增生,红细胞增生轻度或是减低,伴有纤维组织增生。
血小板增多的风险是血栓
但是不同的人,血栓的风险是不同的,医生会根据评分系统来预测未来的血栓风险,分成低风险,中风险,高风险 :年龄>60岁(1分),有心血管危险因素(CVR)(1分),此前有血栓病史(2分),Jak2V617F突变阳性(2分)。依累计积分血栓危度分组:低危(0~1分)、中危(2分)和高危(≥3分)。各危度组患者血栓的年发生率分别为1.03%、2.35%和3.56%。
如何治疗原发性血小板增多症
理想目标血小板<400,对于某些患者<600也可以接受
降低细胞治疗
年龄<40首选干扰素,建议使用长效的聚乙二醇化的干扰素,起始每周1次, 血常规监测:治疗的第1个月每周1次,第2个月每2周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。 年龄>40岁患者可以选择羟基脲, 起始剂量为15~20 mg·kg -1 ·d -1 ,8周内80%患者的血小板计数可降至500×10 9 /L以下,然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测:治疗的前2个月每周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。
抗血小板治疗
阿司匹林, PLT >1 000×10 9 /L的患者服用阿司匹林可增加出血风险,应慎用(原因是是血小板过多可能出现vWF的消耗增加,出现血小板功能异常)。PLT >1 500×10 9 /L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。如果是静脉血栓病史的患者,建议联合抗凝治疗。

 

 
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