骨肉瘤的治疗目的在于挽救患者的生命，尽可能地保留其肢体功能。

一般的治疗程序如下：

• 首先手术活检确定病理诊断
• 术前化疗（如 Rosen 的 T12 化疗方案）可有效地消灭微小的远处转移灶，并使瘤体缩小，减少术中扩散和转移的机会
• 然后选择具体的手术方案进行手术，根据肿瘤的发生部位分期和术前化疗的效果决定行保肢手术或截肢术
• 术后继续化疗或辅助加用免疫疗法
• 如肺内发生孤立的转移病灶，则可在化疗后手术切除

化疗常用的途径是静脉内注入给药，动脉内注入给药有增加局部化疗药浓度，减轻全身性不良反应的优点。近年来动脉内局部灌注化疗受到重视，有的还结合进行局部热疗。