狼疮准妈妈的“喜”与“忧”

系统性红斑狼疮是一种病因不明的自身免疫性风湿性疾病,可累及多系统及脏器,临床表现复杂,病程迁延,严重者会危及生命,性命堪“忧”,但其具有明显的性别趋向,常好发于育龄期女性,故狼疮患者的妊娠成为临床比较棘手的常见问题。

病例1

      31岁女性患者,婚后育一女,妊娠3个月时,出现咳嗽、呼吸困难、双下肢浮肿,曾在外院做相关检查后确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾功能不全、狼疮血液系统受累、狼疮肺、肺部感染、狼疮脑,因影响多系统、多脏器,于2015年1月转入四平市中心医院,经激素及免疫抑制剂等系统治疗近2年,现患者病情平稳。
喜忧之一:
      系统性红斑狼疮可累及多系统及脏器,临床表现复杂,病程迁延,严重者会危及生命,如果不治疗5年的生存率只有20%,但经过系统治疗,10年以上的存活率超过了90%。不少患者正规治疗后存活期在30年以上,生活也较正常。
病例2:
     29岁女性,确诊系统性红斑狼疮12年,一直在风湿免疫科系统治疗,病情稳定,于2016年12月28日孕36周入妇产科,入院后第3天患者出现发热,体温最高时达38.1℃,不除外狼疮复发,急请风湿免疫科会诊,急查红斑狼疮相关指标,第二天急行剖宫产手术。
喜忧之二:
      年轻女性结婚生子本是令人高兴的事,但对狼疮患者妊娠可能会加重狼疮病情,而狼疮本身也可能会导致妊娠失败和并发症的发生,令人担忧。

 那么,狼疮准妈妈在妊娠时该怎么办?
1、狼疮患者备孕
         狼疮活动时怀孕强烈提示预后不良,理想的情况是,狼疮女患应在病情稳定期怀孕,且病情稳定6个月以上。
2、孕前评估
       对有些狼疮患者,怀孕给母亲带来的风险很高,需推迟或避孕,所以孕前评估很重要。孕前需做自身抗体筛查,包括对胎儿有影响的抗磷脂抗体和抗SSA抗体。至少在孕前6个月内,使疾病控制到最佳状态,并调整使用孕期可用的药物,控制疾病到最佳状态,同时,应评估甲状腺功能,如合并甲状腺功能减退则预后不良。
3、孕前指导
       狼疮患者怀孕是有高风险的,包括病情复发、妊娠并发症高发、产科不良后果增高和新生儿狼疮。告知患者需处在最佳疾病控制状态和孕期安全用药。
4、孕期疾病活动
        狼疮孕妇患者最大的风险是病情恶化,复发率为25—65%,不同脏器对怀孕的反应不同,肾脏和血液系统损害较常见,绝大部分狼疮孕妇病情复发为轻中度,仅有小部分是大发作。
5、妊娠并发症
      与正常孕妇相比,狼疮患者在孕初期更易发生并发症,如出现母亲死亡、先兆子痫、早产、血栓形成、感染和血液系统受累。
6、产科结局
      狼疮孕妇患者的流产率、早产、宫内胎儿生长迟缓和新生儿狼疮发生率更高。病情活动、狼疮肾炎、高血压、血小板减少和抗磷脂抗体阳性、甲状腺疾病可能是其诱因。
7、新生儿狼疮综合征
       该病来自母体的自身抗体如抗SSA和SSB抗体,绝大部分表现为皮疹、血液学表现和肝功不全,与母体进入胎儿循环中的抗体相平行。出生后6—8个月,随着这些自身抗体的清除,新生儿症状可缓解,但胎儿心脏传导系统可受母体抗体的长期损害,导致心脏并发症。
8、孕期用药
      小剂量激素、低剂量阿斯匹林、羟氯喹、钙剂在孕期是安全的,其他药物相对慎用。
9、抗磷脂综合征孕妇
      抗磷脂抗体阳性最相关的妊娠不良事件是流产。1/4到1/2的狼疮患者有抗磷脂抗体,只有部分患者发展成抗磷脂综合征。阿斯匹林联合预防剂量的肝素可明显减少流产的发生。
10、抗SSA抗体阳性的孕妇
       抗SSA抗体阳性孕妇最相关的不良妊娠是胎儿先天性房室传导阻滞。妊娠18—24周最易发生。在这之前的早期治疗常可避免这种不良后果。
11、妊娠后病情复发
       正常妊娠可出现轻度贫血、甲状腺功能异常、血沉增快及300mg/d的蛋白尿,所以狼疮孕妇的很多生理改变与病情活动相重叠,但补体下降及双链DNA可以评估病情活动。
【温馨提示准备当妈妈的狼疮女性患者】
      即使病情平稳怀孕前也需要进行系统检查,由风湿免疫科的医生对患者的身体状况进行综合评估,确定可以怀孕了方可怀孕。并且怀孕期间,需要由产科和风湿免疫科的专家共同管理,患者应与主管医生保持联系,发现任何问题及时沟通,整个孕期密切监护红斑狼疮的活动情况,确保病情处于可控状态。
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