特发性肺动脉高压的发病原因你知道么？

特发性肺动脉高压是指原因不明的肺动脉压增高的一类疾病，属于肺高血压的一个特殊类型。目前特发性肺动脉高压发病机制尚未明确，目前认为其发病与遗传因素、免疫和炎症反应、肺血管内皮细胞功能、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷等因素有关。本病中青年女性者多发，临床上诊断特发性肺动脉高压主要通过排他性进行诊断。特发性肺动脉高压患者的预后相对较差，但随着靶向药物应用，患者预后可逐渐得到改善。针对此类疾病需及早诊断，及时进行降肺动脉压、改善心功能治疗。

 

 

一、特发性肺动脉高压发病的主要原因

遗传因素：11%~40%的散发特发性肺动脉高压存在骨形成蛋白受体2基因变异，有些病例也存在激活素受体样激酶1基因变异，SMAD9变异等。
免疫和炎症反应：免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。有29%的特发性肺动脉高压病人抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。特发性肺动脉高压病人丛状病变内可见巨噬细胞。T淋巴细胸和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了特发性肺动脉高压的发生与发展。
肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。
血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾通道功能缺陷，K离子外流减少，细胞膜处于除极状态，使钙离子进入细胞内，从而导致血管收缩。

 

二、哪些人群好发特发性肺动脉高压？

 

中青年女性者好发肺动脉高压，可能与雌激素的分泌有关，雌激素的代谢方式，对血管有一定的损伤作用，雌激素分泌水平的变化，会引起肺血管内壁的损伤，诱发肺动脉高压。女性还有一些诱发肺动脉高压的危险因素，如服用减肥药等食欲抑制剂和含雌激素的药物，如避孕药等，也会诱发肺动脉高压。

三、特发性肺动脉高压的诱发因素

 

药物因素：食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑啉、芬特明，中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等，可引起患者肺动脉压和肺血管阻力增加，引发特发性肺动脉高压，上述药物应用时间越长，发生特发肺动脉高压的危险性越大。
病毒感染：已经发现人类免疫缺陷病毒感染引发特发性肺动脉高压，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。