特发性肺动脉高压缺乏特异性,早期无症状,随肺动脉压升高,可逐渐出现全身症状。呼吸困难是本病最常见的症状,患者还可出现胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状。同时还可伴发慢性肺源性心脏病右心衰竭、肺部感染、肺栓塞等疾病症状,甚至严重者可发生猝死。在目前国外的统计数据中表明,特发性肺动脉高压的发病率为每100万人群有15到35个人患病。患者一般在出现症状后的两到三年内死亡。本病老人和幼儿都可以发病,但是多见于中青年人,其平均患病年龄为36岁,主要以女性多发。女性和男性的发病比例为2∶1到3∶1。经积极治疗者,生存率明显升高。

一、特发性肺动脉高压的典型症状表现
呼吸困难:劳力性呼吸困难是特发性肺动脉高压患者最常见的症状,多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重。甚至在静息状态下也呼吸困难,与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
胸痛:特发性肺动脉高压患者由于右心后负荷增加、耗氧量增多,及冠状动脉供血减少等因素引起心肌缺血所致,本症状常于活动或情绪激动时发生。
头痛或晕厥:特发性肺动脉高压患者由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。该症状常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
咯血:通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致,特发性肺动脉高压患者通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡。
雷诺现象:约10%患者出现雷诺现象,表现为肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断,随后扩张充血,伴有疼痛和感觉异常。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。常提示预后不良。
声音嘶哑:肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑,称为心脏-声带综合征。此外。尚可有乏力、恶心和呕吐等。

二、特发性肺动脉高压的并发症有哪些?
慢性肺源性心脏病右心衰竭:肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高,右心室肥厚,引起患者右心衰,最后逐渐造成慢性高压性肺源性心脏病。
肺部感染:肺动脉高压造成右心衰,右心衰竭导致左心室回心血量减少,使患者肺淤血,从而导致肺部已发生感染。
肺栓塞:肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高,右心室肥厚,引起患者右心衰。右:衰的患者,右心室内血液淤积,引起栓子形成。栓子经过肺循环,到达肺部,造成肺栓塞。
猝死:肺动脉高压患者可发生右心衰、肺栓塞,如肺动脉压力过高,可会造成严重的影响,甚至猝死,危及生命。
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