特发性肺动脉高压的症状表现有哪些？

特发性肺动脉高压缺乏特异性，早期无症状，随肺动脉压升高，可逐渐出现全身症状。呼吸困难是本病最常见的症状，患者还可出现胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状。同时还可伴发慢性肺源性心脏病右心衰竭、肺部感染、肺栓塞等疾病症状，甚至严重者可发生猝死。在目前国外的统计数据中表明，特发性肺动脉高压的发病率为每100万人群有15到35个人患病。患者一般在出现症状后的两到三年内死亡。本病老人和幼儿都可以发病，但是多见于中青年人，其平均患病年龄为36岁，主要以女性多发。女性和男性的发病比例为2∶1到3∶1。经积极治疗者，生存率明显升高。

 

 

一、特发性肺动脉高压的典型症状表现

呼吸困难：劳力性呼吸困难是特发性肺动脉高压患者最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重。甚至在静息状态下也呼吸困难，与心排出量减少、肺通气／血流比例失衡等因素有关。
胸痛：特发性肺动脉高压患者由于右心后负荷增加、耗氧量增多，及冠状动脉供血减少等因素引起心肌缺血所致，本症状常于活动或情绪激动时发生。
头痛或晕厥：特发性肺动脉高压患者由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。该症状常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
咯血：通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致，特发性肺动脉高压患者通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。
雷诺现象：约10%患者出现雷诺现象，表现为肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血，伴有疼痛和感觉异常。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。常提示预后不良。
声音嘶哑：肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑，称为心脏-声带综合征。此外。尚可有乏力、恶心和呕吐等。

 

二、特发性肺动脉高压的并发症有哪些？

慢性肺源性心脏病右心衰竭：肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰，最后逐渐造成慢性高压性肺源性心脏病。
肺部感染：肺动脉高压造成右心衰，右心衰竭导致左心室回心血量减少，使患者肺淤血，从而导致肺部已发生感染。
肺栓塞：肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰。右：衰的患者，右心室内血液淤积，引起栓子形成。栓子经过肺循环，到达肺部，造成肺栓塞。
猝死：肺动脉高压患者可发生右心衰、肺栓塞，如肺动脉压力过高，可会造成严重的影响，甚至猝死，危及生命。