特发性肺动脉高压的治疗方式有哪些？

特发性肺动脉高压治疗策略包括一般治疗如心理治疗等，药物治疗如抗凝药物、利尿剂、地高辛、铁剂、血管扩张剂等。对于治疗反应不佳的病人，可联合药物治疗及肺移植。本病还可行球囊扩张房间隔造口术治疗。本病一般需要长期持续性治疗。

 

 

一、特发性肺动脉高压的药物治疗

 

口服抗凝药物：特发性肺动脉高压患者的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率，凝血及纤溶途径异常也有报道，静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动，以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。抗凝药物包括肝素、华法林等。
利尿剂：当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可使用利尿剂以改善症状。临床上常用的利尿剂包括氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯等。
地高辛：地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，并可用于降低病人发生房性快速型心律失常的心室率。
贫血和铁状态：铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关。应对病人进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂。
血管扩张药：钙通道阻滞剂如维拉帕米、前列环素、一氧化氮、内皮素受体描抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等。钙通道阻滞剂，急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。前列环素，不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。一氧化氮是一种仅选择性地扩张肺动脉，而不作用于体循环的治疗方法。
钙通道阻滞剂：适用于急性肺血管扩张试验阳性者，阴性者使用可能有害。特发性肺动脉高压患者急性肺血管扩张试验阳性率高于肺动脉高压的其他亚类，但也仅约10%，且仅约半数阳性者为持续有效，若急性肺血管扩张试验转为阴性则应换用其他治疗。
靶向药治疗：适用于急性肺血管扩张试验阴性者，主要包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。

二、特发性肺动脉高压的手术治疗

 

 

肺或心肺移植：经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症病人的预后差，且缺乏有效的内科治疗方法，一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。
球囊扩张房间隔造口术：先以端孔导管经右心途径由右房插至左房、肺静脉，然后循导管插入长导丝至肺静脉，撤去导管，随后插入适当直径球囊扩张导管使球囊中央骑跨在房间隔，用稀释造影剂扩张球囊至腰凹消失为止，反复数次，撤去球囊即可。此方法对于本病效果良好，减轻患者症状，可作为肺移植治疗前的一种过渡治疗。