枣庄矿业集团滕南医院岱庄煤矿门诊部

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

二、血友病发病的病理基础

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、血友病好发于哪些人？

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

       患者朋友们大家好，很高兴我们又见面了。今天我们一起学习科普知识是有关丙型病毒性肝炎的相关内容。丙型病毒性肝炎在我们国家属于常见病和多发病，由于肝病反复发作，迁延不愈，严重影响人们的健康和生活。因此，需要引起我们大家的足够重视，那么丙型病毒性肝炎阳性应该怎么治疗呢，下面我们一起学习一下。

       临床体检中，如果发现患者的丙型肝炎提示阳性，这往往提示患者既往感染过丙肝，或者目前患者是丙肝的病毒携带者。此时，可以通过完善患者丙肝病毒RNA的检查，了解患者体内丙肝病毒在体内是否具有活跃性。如果患者的丙肝病毒代谢活跃，此时需要积极的抗病毒治疗。常用的抗病毒药物主要有恩替卡韦，替诺福韦，阿德福韦酯，拉米夫定，干扰素等等。目前临床上的一线用药是恩替卡韦和替诺福韦，由于其药物的耐药性较少，副作用轻，常常可取得较好的治疗效果。

       如果患者监测丙肝病毒RNA提示阴性，这表明患者体内丙肝病毒没有引起严重的肝损伤。但此时肝功能检查，常会伴有转氨酶和胆红素指标的异常，建议患者选用多烯磷脂酰胆碱，还原型谷胱甘肽，异甘草酸镁等药物积极的护肝治疗。

       以上就是今天我们学习的所有内容，患者朋友们您若还有其他疑问可以在屏幕下方给我留言，或者关注我。我会尽快回复大家，我们一起学习交流。

为了防止细菌入侵身体，很多人都很注重卫生。但是，有些自发养生的讲卫生小习惯，不仅不能起到隔绝脏东西的作用，反而对身体产生一些不良影响。

用纸巾包裹食物

很多食物表面比较油腻或者有很多酱料，有的为了避免脏手会选择用纸巾包裹起来再去食用。但是为了让纸巾看起来洁白，很多厂商会在生产纸巾的过程中加入很多荧光增白剂。荧光增白剂在某种程度上算是一种有毒物质，当它与高温的食物直接接触时会产生一定的化学反应，食物上不免会沾染一些这种有毒物质。

  
如果我们长期吃这种含有荧光剂的食物，消化是无法把它分解的，时间长了这些毒素就会累积在我们的体内，给我们的健康带来一定的潜在危险。

习惯用毛巾来擦餐具和蔬果

我们平时使用的自来水是经过一定的净化处理，用它来冲洗餐具和清洗食材是完全没问题的。有些人不放心还要用毛巾和餐布再擦一遍，其实这样的做法只会适得其反。因为毛巾一直暴露在外面，上面会附着大量的细菌，反而会使洗净洗干净的东西变脏。

刚一起床迅速叠被子

人在睡觉时会排汗和分泌一些物质，这些分泌物会残留在我们的被单上。如果早上起床很快就把被子叠起来，这些分泌物就会被折进被子里，这样就给细菌和螨虫的滋生创造了温床。时间长了被子不仅会有异味，而且皮肤长期接触也会出现感染的症状。

  
所以我们刚起床时先不要急着叠被子，而是先把被里倒过来晾上几分钟，等几年的潮气充分挥发后再叠起来也不迟。另外，想要保持被子的干净还要定期去晒被子。

把已经变质的食物加热后重复食用

好多人饭剩下了舍不得扔，为了不浪费会把这些变质的食物重新蒸煮以后再次食用。其实这是很不健康的做法，因为食物的本质已经变坏，无论用什么方法也不能把它恢复到新鲜可食用的状态。而且变质食物中的毒素并不会轻易被分解，即使经过加热这些有毒物质仍然存留在食物当中。

  
把水果烂掉的部分削掉再吃

有的水果存放时间太长或者室温过高会出现腐烂的现象，有些人看水果只是烂掉了一部分，就把这部分剜掉继续食用。事实上腐败产生的细菌并不能完全被去除，因为食物一旦腐烂，即使是看起来完好的部分也沾染了细菌的代谢物质，可能还有繁殖过程中的微生物。

别再烂掉的水果了，扔掉才是最好。

所以，我们平时一定要树立对卫生的正确认识，才不会让这些细菌乘虚而入

一、倍他乐克

禁忌症：

• 心原性休克 有症状的低血压（阻滞 B 受体，收缩血管，降低血压）
• 病窦 （延长房室结的不应期，降低心室率）
• 有症状的Ⅱ，Ⅲ度房室传导阻滞（同上）
• 不稳定的，失代偿性心力衰竭患者（阻滞 B1 受体，负性肌力作用，减少心排血
• 支气管哮喘 阻塞性肺气肿（阻滞 b2 受体，收缩平滑肌）
• 重度外周血管病变伴静息缺血（收缩血管，减少血流）
• 重度抑郁患者
• 过敏

二、非甾体类消炎镇痛药

禁忌症：

• 活动性胃肠道消化性溃疡和近期胃肠道出血，是所有非类固醇抗炎止痛药首要的禁忌证。此外，溃疡性结肠炎也禁用这类药物，否则会加重病情。直肠和肛门周围有炎症时不宜用栓剂。非活动性消化性溃疡和重度胃炎也必须慎用。必须时，应该同时服用胃粘膜保护剂，如各种硫糖铝制剂等，并采用饭后立即服药的方法。
• 有哮喘、过敏性鼻炎疾病史者，宜慎服或禁服。
• 肾功能不全者禁用某些非类固醇抗炎止痛药，尤其是丙酸类药物（如布洛芬、萘普生、芬必得、酮洛芬等），否则会进一步损伤肾脏。
• 严重高血压和充血性心力衰竭者不能使用该类药物，因为他们易引起体液潴留，拮抗利尿剂的作用。从而加重病情，尤其是吲哚美辛、布洛芬等。
• 肝功能不全和血细胞明显减少者应慎用，尽管这方面发生的概率不高，但仍然应该重视，使用者要随访肝功能和血常规。

颈胸腰部石膏固定患儿，要注意颈部的固定以能开口吃饭为准。

胸，腹部石膏应离开胸腹壁 1.5～2 厘米，以免胸廓及腹肌活动受限，造成患儿呼吸困难及腹部不适。

石膏要保持整洁及皮肤卫生。卧床的患儿大小便不要污染会阴部石膏，该处可用塑料布保护。

要避免小孩的玩具掉进石膏，或让别的儿童将硬物塞进石膏，以免压迫皮肤形成溃疡。

牵引患儿要密切观察牵引绳是否滑出滑车沟，扩展板不能抵在滑车上，肢体一定要置于功能为，不可歪曲，旋转，所有绳扣应牢固，牵引锤应悬空或离开滑车，要防止患肢皮肤受压，以免引起水泡或发生溃疡。

应预防骨牵引针眼处感染，可经常用乙醇溶液滴在针眼处消毒。颈托牵引要保持下颌部清洁干燥。

要改善患儿营养，鼓励患儿多饮水。协助患儿在床上进行功能锻炼。

医学科普