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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
本次课程时长大约1分钟。
课程简介:
在传统的观念里是以男性为主导,女性参与度低。在性生活当中40%没有达到性高潮,甚至有些女性终身都达不到性高潮。很多性生活仅仅是为了配合男性。
腰椎管狭窄的患者,主要表现为下肢感觉以及运动功能障碍。大多数患者首先出现反复腰痛,之后可引起臀部和腿部疼痛。部分患者可因为椎管狭窄压迫马尾神经,导致出现马尾综合征,表现为患者大小便失禁以及鞍区感觉异常。患者还会因为腰椎管狭窄而出现间歇性跛行,具体表现为行走一段路程之后,出现一侧或者双侧下肢麻木疼痛及无力,被迫休息后才可继续行走。
对于腰椎管狭窄的患者,可选择药物治疗或者手术治疗。药物选择可以服用非甾体类抗炎药,来减轻疼痛症状,比如布洛芬、塞来昔布等。也可以服用神经营养性药物来促进周围神经的恢复,改善神经功能,比如甲钴胺等。或者可配合使用肌肉松弛剂来改善肌肉紧张状态,缓解疼痛,比如乙哌立松以及氯唑沙宗,而对于服用药物无效症状较重的患者,可推荐手术治疗。
腰椎管狭窄患者,应该养成良好的生活以及运动习惯,来改善病情。首先,患者应该加强腰背部肌肉的训练,增强脊柱的内在稳定性,防止因为肌肉萎缩而带来不良后果。其次,患者应该保持良好的站立以及端坐姿势,同一姿势不能保持太久,应该适当进行活动,解除腰背部肌肉疲劳。最后,患者应该合理饮食,保持合理体重,减少脊柱负荷。
什么是疫苗?
疫苗能使身体做好准备以对抗感染性病原体,可预防某些严重或致命的感染,大幅减少了感染死亡人数(尤其是儿童),也减少了因脊髓灰质炎等感染所导致的终生残疾。
疫苗通常为注射剂,也有鼻腔喷雾剂或口服制剂。疫苗接种也称为“免疫接种”。
有的疫苗接种 1 剂即可,有的则需接种≥2 剂。疫苗通常需要数周才开始起效。
为何应接种疫苗?
接种疫苗可预防自己和身边人患某些感染性疾病,也可防止患病者病情加重。
疫苗有何副作用?
一般无副作用,有时可引起:
疫苗有时还可导致重度过敏等较严重的副作用,但极为少见。
何时接种哪些疫苗?
不同年龄段的人需接种不同疫苗:
疫苗会导致孤独症吗?
不会。科学家经过大量细致的研究后,未发现疫苗和孤独症有关联。多年前的一项研究称疫苗和孤独症相关,但被证明是错误的,已撤稿。
蛋类过敏怎么办?
这有时令人担心,因为某些类型的流感疫苗含少量蛋类成分,但含量很少,不会造成过敏反应。故蛋类过敏者仍应接种流感疫苗。
把吃苦、甚至言语讥讽,当做对孩子抗挫能力的培养大概是养育中误会最深,也是最令人遗憾的一件事。
几乎在所有因学业压力而跳楼事件的评论区,首赞的总是那么几条:
但就像压垮成年人只需要一个家长群一样,我们看到的只是导火索,它只是压死骆驼的最后一根稻草、
帮助孩子获得应对人生不如意十有八九的内在力量,是父母送给孩子最好的礼物,所以“抗压教育”出世了,吃得苦中苦,方为人上人。
但是相关研究告诉我们,真正的抗挫折能力:
面对逆境的恢复力,无关挫折本身。(是的,不需要经历巨大挫折!能少经历就少经历!)
让孩子获得恢复力分成三步:
想一想在这方面,我们能帮助孩子做些什么?
比如我们是不是可以总是倾听,关心她的感受,哪怕在我们不能答应她的要求的时候。
我们是不是能够在孩子像我们寻求帮助的时候,不泼冷水,不说风凉话,能够给予她恰当的帮助。
比如提出小建议,给她一个行动的方向?
想一想,在这方面我们能为孩子做些什么?
是不是让她知道,我们有多么爱她,她是讨人喜欢的?
是不是通过示范,教她表达关怀,鼓励她帮助别人?
是不是可以在明确规则的情况下,让她承担行为后果?
他们教我如何正确地做事;
希望我学习如何自己做事;
在我生病或者遇到困难时会帮助我;
会保护我的安全。
让孩子感到被爱,有归属感,就是培养孩子强大内心最重要的一点。
不管有多少种教育方法,教育的本质都是爱啊。
二、小儿先天性前列腺囊肿该怎么办?
小儿先天性前列腺囊肿如果比较小而且不存在症状没有必要治疗,如果囊肿比较大或者囊肿虽然小但是存在症状则需要给予手术治疗,手术的途径有多种如经膀胱手术,经膀胱外手术,经会阴手术,经直肠手术等。
手术过程如果暴露不好,会导致手术切除不完全,手术复发率增高,并发症也会增多。B 超定位下经会阴途径或经直肠途径行囊肿穿刺抽吸,然后注入凝固剂治疗也容易导致复发。尿道后方及膀胱颈突起的前列腺囊肿的首选方治疗方法是腹腔镜切除前列腺囊肿,这种手术具有组织显露清楚、手术时间短、不易损伤盆腔组织、创伤小、不造瘘、出血少等优点,近尿道或突入膀胱的囊肿,最佳手术途径是经尿道电切除囊肿,然后给予充分引流。
婴儿由于胃肠功能发育不完善,容易出现腹泻,那么婴儿常用的止泻药有哪些呢?
婴儿常用的止泻药主要有胃粘膜保护剂和肠道微生态制剂两大类。蒙脱石散是最常见的胃粘膜保护剂,主要是有吸附引起腹泻的病毒细菌,抑制毒素的作用,此外,还可以在胃肠道黏膜上形成一层保护膜,起到保护肠粘膜的作用,蒙脱石散口服时要注意需要空腹吃。益生菌等属于肠道微生态制剂,包括妈咪爱、双歧杆菌、布拉氏酵母菌散等,主要具有调节胃肠功能的作用,可以用于治疗腹泻、消化不良甚至便秘。
作者 | 周二取个名字太南
文章首发于 | 心理荷包蛋公众号
你喜欢吃巧克力吗?
你会边听音乐边吃巧克力吗?
听音乐时吃到的巧克力味道会不同吗?
欲知答案,请看下文
事实上不仅视觉、嗅觉、味觉会影响我们对巧克力的感知,所有的感官都可能有助于巧克力的感知和体验。Reinoso Carvalho等人做了一个有趣的研究,他邀请比利时巧克力大师Dominique Persoone监督制作出了三种类型的巧克力,即苦巧克力(BC)、中度巧克力(MC)、甜巧克力(SC)。
实验中,每个巧克力都采用相同的圆形设计,且在实验过程中,被试无法看到巧克力的颜色和形状。
基于Knoferle和Spence(2012)对基本口味和声音元素之间的交叉峰态对应关系的总结以及Crisinel 等人(2012)制作的音乐样本,Reinoso Carvalho邀请作曲家、声音设计师、哲学家联合制作了针对不同口味巧克力的配乐。
"苦涩"配乐(BS)由复杂泛音、低谐振滤波器和电脉冲组成;"甜蜜"配乐(SS)涉及有圆形冒泡声的高谐振滤波器,声音比BS的声音更连续。BS在较低频率下具有更多的能量,而SS在中高频处具有更多的能量。
为了检验被试是否会按照预期关联巧克力和配乐,他们邀请了110个人参与在线调查,被试在6点甜苦里克特量表上对三种配乐进行排名。结果发现,三种配乐之间的等级差异是非常显著的。
整个研究包括三部分:介绍、预实验和实验。
介绍部分是为了让被试了解各种口味和声音。
预实验中,被试会得到六种巧克力(2种苦味,2种中等和2种甜味)和三种配乐,他们有5分钟的时间将巧克力和配乐进行匹配。结果发现大多数被试都能将巧克力和配乐成功匹配。
在正式实验中,巧克力和配乐总是成对出现,目的是为了研究有配乐和安静环境对巧克力口味的影响。在整个实验中总共有9种刺激(3(BC、MC、SC)×3(BS、MS、SS))随机呈现,每次品尝完巧克力,被试还要对这个口味进行评价。
结果发现安静状态,专门制作的配乐会调节巧克力的感知味道,从而可能使它们尝起来或多或少的苦涩/甜味。味觉变化最大的是甜度增加了,而仅有12%表示苦味发生了变化。
但是在这个研究中也存在着一定的缺陷。如,中度巧克力的口味会受到实验先后顺序的影响,对于普通被试来说,甜美配乐(SS)和中等配乐(MS) 的区分也不够明显。
那看到了这里,你有没有很想吃一块比利时巧克力呢?如果觉得巧克力太苦的话,不如打开一首甜甜的音乐再吃啊!
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