乌鲁木齐经济技术开发区（头屯河区）王家沟西域社区卫生服务中心

鞘膜积液大多一侧出现，患者查体可以看到阴囊内有囊性肿物，慢性无痛性增大，少量积液可以没有症状，当积液量大时，阴囊内可以有胀痛、下坠感和牵拉感。临床上透光试验阳性，做超声可以看到有液性暗区，并且可以区分是哪种类型的鞘膜积液。

鞘膜积液如果积液量少、张力小、积液量不增长的可以观察随诊。婴儿鞘膜积液一般在2岁左右可以吸收，大部分不需要治疗。全身疾病引起鞘膜积液在疾病治愈后会逐渐吸收。

当鞘膜积液量大，有症状时，要进行手术治疗。

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

功能性便秘（FD）是功能性肠病的一种，表现为持续的排便困难、排便次数减少或排便不尽感，且不符合肠易激综合征（IBS）的诊断标准。

随着饮食结构的改变及社会心理因素的影响，FD 的发病率逐年增加，严重影响患者的生活质量。本文结合 2014 年美国 DDW 会议相关报道，就 FD 的发病机制、诊断检查、治疗三方面的最新研究进展作一简要综述。

发病机制

FD 的发病机制尚未完全阐明，目前认为与结肠运动功能障碍、肛门直肠功能障碍、精神心理异常等因素有关。根据目前病理生理学机制，将 FD 分为慢传输型便秘、排便障碍型便秘、混合型便秘、正常传输型便秘 4 种类型。

1 结肠运动功能障碍

FD 患者患者存在结肠运动功能障碍，主要特点为结肠传输时间延长，高振幅推进性收缩减少，这可能与肠道神经元与神经递质异常、肠道神经胶质细胞病变、肠神经化学信号异常、肠道 Cajal 间质细胞（ICC）网络异常、肠道平滑肌病变、结肠衰老、氯离子通道功能障碍等因素有关。Chen 等用结肠镜将高分辨率测压仪固定在结肠远端 6~8h 研究 8 例健康自愿者和 22 例慢性便秘患者结肠运动，发现慢性便秘患者缺乏高振幅推进性收缩，存在低振幅同步收缩及逆行收缩，富含有节律的低振幅结肠袋运动。Chen 等发现在慢传输型便秘的小鼠模型中，脑源性神经营养因子的表达减少、肠神经纤维密度减低、肠黏膜神经纤维的超微结构出现退变，提示脑源性神经营养因子可能通过改变肠内神经结构、活化 TrkB-PLC/IPS 通路改善肠道平滑肌病变对肠道动力起到重要调节作用。Mathilde Cohen 等发现在重度结肠无力患者中，ICC 明显减少，但是 ICC 缺陷的严重程度与便秘症状的严重性无明显相关。Broad 等发现随着年龄的增长，结肠平滑肌对电刺激的收缩反应减弱，这种改变在升结肠更为显著，且这一现象在 C57 BL/6 雌性小鼠中也得到证实。

2 肛门直肠功能障碍

排便障碍型便秘患者在排便过程中腹肌、直肠、肛门括约肌和盆底肌肉不能有效地协调运动，直肠推进力不足，直肠感觉功能异常，从而导致排便障碍。Mugie 等发现 FD 患儿的直肠阈值更高，且第 1 次发现 FD 患儿与正常对照者相比，直肠扩张时脑部激活与失活模式不同，表明二者在排便时可能有不同的大脑处理机制。Burgell 等对 668 例排便功能异常患者、668 例正常对照者进行病例对照研究发现，直肠感觉受损患者更易患便秘，强调了排便异常患者直肠感觉功能的重要性。

3 精神心理异常

目前 FD 的发病率上升与社会节奏加快、生存压力增大有密切的关系。抑郁、焦虑、紧张等情绪常会扰乱正常的排便规律，抑制肠道蠕动。有学者认为精神心理因素可能通过大脑皮层-边缘系统-蓝斑核-迷走神经背核-自主神经系统-肠神经系统交感迷走神经功能失常，从而导致胃肠功能障碍。

诊断检查

FD 的诊断主要基于症状，目前主要采用罗马 III 的诊断标准。Natasha 等对 2781 例应用罗马 III 标准诊断患者进行 1 年的随访，发现罗马 III 标准对 FD、IBS、便秘型 IBS（IBS-C）的诊断具有持续的稳定性，不受心理因素及生活质量的影响。Gambaccini 等发现患者自定义的“便秘”与罗马 ID 便秘的诊断标准基本一致，但非完全一致，患者自定义“便秘”中的部分症状尚未包含在罗马 III 诊断标准中。

肠道动力、肛门直肠功能检测对便秘分型、治疗方法的选择、疗效的评估是十分必要的。目前采用的检测方法有结肠传输实验、肛门直肠测压、球囊逼出试验、X 线排粪造影、磁共振排粪造影等。Lee 等发现高分辨率直肠压力地形与波形测压不仅在大多数测压参数上具有良好相关性，还可确定肛管高压区的长度。Spierings 等使用一种安装在一次性手套上的固定点测压装置，发现其与传统的肛门直肠测压相比，可提供类似的压力数据，还可同时描述直肠肛门的肌电图活动。Dhanekula 等发现乳果糖氢呼气试验（LBT）中甲烷的水平与便秘症状有关联，更高的甲烷水平可能提示更为严重的便秘症状。

治疗

1 调整生活方式

合理的膳食、多饮水、运动、建立良好的排便习惯是治疗 FD 的基础治疗措施。Lisoni 等对 66 例慢传输型便秘患者随机给予地中海饮食或一般饮食（55%碳水化合物、15%~20%蛋白质、30%脂肪）进行一项为期 2 周导入期、8 周治疗期、2 周洗脱期的研究，发现 8 周地中海饮食明显改善了患者的便秘症状，减少了结肠传输时间。

2 药物治疗

目前药物治疗主要有泻剂、促动力药物、促分泌剂、灌肠剂及栓剂等。Yiannakou 等首次对 374 例男性慢性便秘患者进行一项普芦卡必利的多中心随机对照研究，发现普芦卡必利与安慰剂比较，在男性患者中显著增加了每周＞3 次的自发完成排便的比率，并且并未发现新的安全问题。但 Benninga 等对 213 例儿童 FD 患者进行的一项多中心随机对照研究发现：普芦卡必利在儿童中的耐受性尚可，但与安慰剂相比，便秘症状、疾病相关生活质量均无明显差异。Gatta 等对普芦卡必利治疗慢性便秘的随机对照试验进行了系统回顾，发现在目前治疗剂量上，普芦卡必利致心律失常作用的可能性极小。Lacy 等对 483 例伴有腹胀的慢性特发性便秘患者进行了一项为期 12 周的随机对照试验，发现 145μg/d、290μg/d 剂量的利纳洛肽均显著改善了慢性特发性便秘患者的肠道症状及腹部症状。Acosta 等发现 100μg/d 的 RM-131（一种选择性胃促生长素受体激动剂）加快了慢性便秘患者的结肠传输时间，促进胃排空，对上、下消化道动力均匀促进作用。Shin 等发现 YKP10811（一种 5-HT4 受体激动剂）在为期 8d 的治疗中，可加快 FD 患者结肠传输时间、改善便秘症状。Cho 等发现 DA-6886 是一种 5-HT4 受体激动剂，可增加便秘小鼠的结肠活动，促进排便。

3 生物反馈治疗

生物反馈是治疗盆底肌功能障碍所致便秘的有效方法。Kessler 等对 82 例慢性便秘儿童进行回顾性分析，发现盆底肌训练和生物反馈治疗对慢性便秘儿童（特别是盆底肌功能障碍所致便秘）有明显疗效，且可能获得持续症状缓解。

4 其他方法

FD 治疗的其他方法有骶神经刺激、针灸、按摩推拿、中药、益生菌制剂等，这些方法的疗效目前尚不明确。Ron 等对 20 例慢性特发型便秘或 IBS-C 患者进行一项开放性试验，首次探讨结肠振动胶囊的安全性和有效性，研究结果提示结肠振动胶囊是安全的，可增加慢性特发型便秘或 IBS-C 的自发完成排便次数。Dinning 等发现骶神经剌激对严重慢传输型便秘的长期治疗无明显疗效。Meij 等对 FD 儿童与正常对照者的粪便菌群进行分析，发现二者在肠道菌群的种类和数量上无明显差异，提示菌群失调可能不是 FD 的病因，益生菌治疗可能对 FD 儿童不是一个很好的选择。Bignell 等研究表明盐酸纳洛酮缓释胶囊对 FD 患者无治疗作用，提示内源性阿片系统不是 FD 的致病机制。Kumar 等研究发现经皮电刺激（采用胫后神经刺激）对慢性便秘患者无明显疗效。

手术治疗

当患者症状严重影响工作和生活，且经过一段时间严格的非手术治疗无效时，可考虑行外科手术治疗。但手术有一定的并发症和复发率，需严格掌握手术指征。Dudekula 等利用美国 1998~2011 年全国住院样本、2005~2011 年加利福利亚州和弗罗里达州的资料针对行结肠切除术的慢性便秘患者（排除炎症、肿瘤等疾病）进行一项回顾性分析，发现慢性便秘患者行结肠切除术的比例正在增加，至少占美国每年结肠切除术的 2%。尽管行结肠切除术患者的年龄相对较轻，但术中并发症、术后 30d 的住院率仍很高。同时，术后患者持续较高的再就诊率提示手术获益有限。

综上所述，结合 2014 年 DDW 会议对 FD 的相关报告，使我们对 FD 的发病机制、诊断检査、治疗有了新的认识，但 FD 的病理生理机制复杂、治疗效果不理想、严重影响患者的生活质量，仍需进一步加强研究。

怀孕之后应该不吸烟，不喝酒。

33周以后应避免性生活。

还要注意药物可能对胎儿的造成的影响。一般来说，怀孕前三个月是最危险的，因为这个时候他的身体还没有成型。如果服用了药物就可能导致胎儿正在形成的系统发生紊乱。

别是运到及早期，很多孕妇不知道自己怀孕而误服了药物。所以在可能怀孕的情况下，应该尽量避免服用药物。

我觉得除非是得了可能危及生命的疾病，有怀孕可能性的妇女最好是不要随便的吃药。

       随着人们生活方式和工作条件的改变，用眼时间越来越多，如长时间看电脑、看电视玩电子游戏等，长期如此很容易导致视觉疲劳，出现眼睛干涩、眼红等症状。

       为了避免这些问题，不少人将眼药水视为“居家必备”，但眼药水能长期使用吗？眼药水的正确使用方法是什么？眼药水勿长期使用，不少人会在熬夜，眼睛疲劳、有红血丝的情况下，使用抗疲劳眼药水，以保证眼睛清凉、通透。实际上，眼药水虽能缓解视觉疲劳，但也不能长期使用。

        01   含有肾上腺素类药物，抗疲劳眼药水，一般都含有肾上腺素类药物，这类药物能起到收缩血管的作用，使用后，药效明显，可以让眼睛在短时间内，不再充血，眼红症状消失。不过，需要注意的是，类似肾上腺素类的药物药效过后，眼睛又将大范围充血，而且会红得更厉害。因此这类药物，不可长期使用，以免影响血管正常收缩。

       02  含有缩小瞳孔、抗过敏的成分，抗疲劳眼药水中，还含有缩小瞳孔的成分，随着瞳孔缩小，使用者眼睛会更聚焦，看东西更清楚，但长期使用，则会影响瞳孔的舒张功能。抗疲劳眼药水中的，抗过敏成分，可适当缓解眼痒症状，宜短时间内使用。提醒大家，抗疲劳眼药水，虽然可以短时间使用，但在使用前也要获得医生许可。

        03   患上干眼症，眼药水中大多含有防腐剂，若长期使用，会使眼睛的结膜杯状细胞发生损伤，导致患上干眼症，造成眼睛发红、干涩或疼痛。因此，使用不宜太过频繁，每天点眼药水3~4次较为合适。

 眼药水的正确使用方法

        01   检查眼药水，使用眼药水前，除了注意有效期和包装完整度，还需认真阅读说明书，了解成分、用法、用量，注意事项、有效时限等。

       建议大家，在眼药水瓶或盒子上，标记开瓶日期，避免忘记哦！

     02   正确滴眼步骤

第一步：清洁双手，打开瓶盖，避免瓶盖瓶嘴接触其他物品，以免污染；

 

第二步：头部尽量向后仰或平躺下来，用食指将下眼睑下拉与眼球分开；

 

第三步：将眼药水瓶嘴对准眼睛，点在结膜穹窿内，滴1~2滴即可。注意，眼药水瓶嘴尽量不要接触到眼睛或睫毛，以防药瓶受污染，点完药水后应立即盖上瓶盖。

 

第四步：闭眼休息至少5分钟，避免眨眼。

 

第五步：在睁开眼睛之前，用纸巾将流到眼睛周围的眼药水或泪水擦拭干净。

       提示：若需要点两~三种眼药水，每种应间隔5~10分钟；若需同时使用眼药水和眼药膏，应先点眼药水，隔5分钟再抹眼药膏。

孩子发烧了，要不要马上去医院？如果怀疑流感，应该怎么办？ #健康热点 #健康生活很简单 #孩子发烧

内分泌门诊故事3

他为什么越来越丑陋

福建省第二人民医院内分泌科  陈 耀

不久前，一对30岁左右的夫妻来到我们医院内分泌科就诊。丈夫今年31岁，长的有点丑，最近一个多月来出现口渴多饮多尿消瘦等症状，查空腹血糖、餐后2小时血糖、糖基化血红蛋白和尿糖都很高，被诊断为糖尿病，在外院已经应用胰岛素治疗，血糖仍然降不下来，因此漂亮的妻子陪同丈夫转诊我院内分泌科诊治。通过详细询问病史及体格检查，发现患者的下巴特别宽大、嘴唇肥厚、双手指也非常粗大，就问患者的妻子：“他以前就长这副模样吗?”，“不!他以前长相还挺清秀的，可这两年来，不知怎么的，越来越难看了”。“他以前的鞋子现在还能穿得下吗？”，“根本没法穿了，脚也越来越大!越来越粗了。” “为什外貌发生了这么大的变化不去医院检查一下?”“唉!由于他长期在北方出差，以为是当地的气候条件使人外貌发生了变化，所以没在意。这次由于血糖一直居高不下，症状明显才慕名而来诊治。”

了解病情后，我初步考虑患者可能患了肢端肥大症。肢端肥大症是一种较少见的内分泌疾病，多发生在30—50岁的人群。是由于颅内垂体生长激素细胞腺瘤或生长激素细腺增生，生长激素分泌过多，引起软组织、骨髂、内脏的增生肥大和内分泌代谢紊乱。外貌上主要表现为面貌粗陋、手足末端肥大、皮肤粗厚，骨关节病变。如果脑垂体腺瘤较大，压迫了邻近器官可能出现视野缺损、视力下降、尿崩症等。从外观来看及结合病史、检查，这位病人患肢端大症的可能性很大，但仍需进一步检查，如核磁共振检查等，以便进一步确诊。在治疗上对于脑垂体肿瘤可以采取伽玛刀治疗或手术治疗，以彻底切除肿瘤，根治肢端肥大症。

核磁共振检查提示垂体肿瘤1.8X1.2cm，生长激素检查提示异常升高，确诊肢端肥大症。由于垂体体肿瘤导致了体内的内分泌代谢紊乱，从而使血糖异常增高，出现了严重的糖尿病的症状，称为继发性糖尿病。由于颅内肿瘤较大，需要开颅手术，患者选择到北京天坛医院治疗，切除了脑垂体细胞腺瘤。随访6个月，症状逐步好转，停用胰岛素等降糖药后，血糖都在正常范围或接近正常范围。

这个病例提示我们，如果你或周围的人在较短的时间内外貌有所改变，例如眉弓突出、下巴变宽、嘴唇增厚、手脚变粗，成年人应首先怀疑患肢端肥大症的可能，须及时到医院的内分泌专科做进一步检查。