血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。

引起肝硬化的病因很多，主要有：

• 病毒性肝炎
• 酒精
• 胆汁淤积
• 循环障碍
• 药物或者化学毒物
• 免疫疾病
• 寄生虫感染
• 遗传和代谢性疾病
• 营养障碍
• 原因不明

这些病因都可以引起肝硬化，在我国，主要是病毒性肝炎为主。

此 外 ， 复 发 性 流 产 还 受 许 多 因 素 的 影 响 :( $ ) 环 境中的不良因素，如有害化学物质的过多接触、放射 线的 过 量 暴 露 、 严 重 的 噪 音 和 振 动 等 ;( + ) 不 良 心 理 因素，如妇女精神紧张，抑郁程度高，消极情绪严重，情 感 控 制 能 力 低 ，对 再 次 妊 娠 产 生 恐 惧 感 、紧 张 、恐 惧、悲伤等不良心理刺激通过神经内分泌激素系统， 使 内 环 境 改 变 ， 可 影 响 胚 胎 的正常发 育 ;( ))过 重 的 体 力 劳 动 ， 酗 酒 、 吸 烟 、 吸 毒 等 不 良 嗜 好 ;( % ) 年 龄 因 素:孕妇或其丈夫年龄小于 $- 岁或大于 )= 岁，导致 卵子老化、精子染色体异常。

复发性自然流产的病因及相关因素复杂，不同 原因流产，尤其是早期流产( 发生于 $) 孕周前)，在 临床上缺乏特异的表现。因此，只能依靠各种辅助 检查筛查病因，且检查项目要尽可能覆盖相关因素。不少患者同时存在多种原因，治疗上须采取综合措 施。如在检查项目不全的情况下找到某个病因进行 治疗，最后因遗漏其它相关因素的处理，导致安胎失 败 ，患 者 精 神 遭 受 进 一 步 打 击 ，病 情 加 重 ，失 去 再 次 怀孕的信心。

免疫性流产的诊断，尤其是同种免疫型的诊断 主要靠排除法。导致患者复发性流产的原因主要 有 :( $ ) 解 剖 因 素 ;( + ) 内 分 泌 因 素 ;( ))感 染 因 素 ;( %)染色体因素。

脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向，简称脾亢。

现阶段，脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段，术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大，外周血细胞减少，出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状，可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适，如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。

需要注意的是，不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言，疾病晚期脾脏质地较硬，肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。

原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗，或脾部分栓塞术治疗，疗效不明显可行脾切除手术；继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，原发病治疗困难或效果不明显者，可行脾切除手术。

儿童膝关节结核(tuberculosis of the knee )多发生于较大儿童，占骨关节结核的第三位。

病理

• 膝关节滑膜丰富，故滑膜发生结核多见，导致全关节结核也多。
• 骨型膝关节结核多发生于股骨下端干骺部和胫骨平台。
• 可合并脓肿，破溃后形成窦道，最后发生肢体缩短或屈曲畸形及关节强直。

诊断

• 膝关节肿胀、跛行、浮髌试验阳性。
• 早期疼痛及压痛不明显，由骨结核发展为全关节结核时疼痛加剧。
• 肌肉萎缩，关节功能障碍，关节强直和屈曲挛缩畸形。
• X 线片早期表现为软组织肿胀，骨质疏松，可见骨质破坏，关节间隙变窄。晚期关节面全部破坏，关节间隙消失。

治疗

• 保守治疗：
  1. 抗结核药物治疗。
  2. 制动，皮牵引或石膏托固定。
  3. 关节腔内注射抗结核药物。
• 手术治疗：
  1. 滑膜切除术，适用于单纯性滑膜结核保守治疗无效者。
  2. 病灶清除术，适用于全关节结核。
  3. 关节融合术，适用于年龄大于 12 岁、关节严重破坏者。

手术是治疗子宫内膜癌的重要手段，也是首选方法，即便是 I 期子宫内膜癌患者，亦需行子宫及双附件切除手术。手术范围主要包括 3 种类型: 1 全子宫切除;2 广泛性子宫全切除;3 次广泛子宫切除。其中以全子宫切除术应用最为广泛。因子宫内膜癌生长较慢，病变早期多局限在子宫腔内，故形全子宫切除后，能够获得满意的效果。考虑到子宫内膜癌复发部位多在阴道残端，国外常为患者应用扩大的子宫全切除术，多切除 1~2cm 阴道，以防止复发。

本研究中，55 例患者中，有 20 例行全子宫+双附件切除术，34 例行广泛或次广子宫切除+双附件切除+盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结清扫。

放化疗也是治疗子宫内膜癌的重要手段，有研究指出[6]，I 期子宫内膜癌患者，术后步行辅助放疗，5 年局部复发率为 14%，而行辅助放疗患者的 5 年局部复发率仅为 4%，提示术后放疗对预防疾病复发有积极意义。本研究 54 例手术治疗的患者中，有 22 例术后接受放化疗。

对于年轻的早期子宫内膜癌患者，除治疗疾病外，还需考虑患者生存质量问题。年轻患者多有生育功能及内分泌功能保留愿望，且此类患者多为分化良好的早期病变，可考虑为此类患者应用保守方案治疗.孕激素治疗子宫内膜癌，可促使子宫内膜癌向正常内膜方向转化，促使癌组织萎缩，适用于有生育需求的年轻患者。本次研究中，有 1 名 29 岁未生育者未行手术，诊刮后病例提示子宫内膜癌 I~II 级，MRI 提示盆腔淋巴结肿大，行抗炎治疗后见淋巴结缩小，后嘱患者应用醋酸甲地孕酮治疗，160mg qd，6 个月后行二次诊刮术，病理提示为子宫内膜分泌期，后妊娠。

患者空腹血糖高，考虑以下几个方面：

• 糖尿病：血糖控制不好，导致空腹血糖高。
• 怀疑糖尿病：在随机监测血糖中发现空腹血糖偏高。
• 饮食问题：近期食用糖分多的食物可能导致误差。

空腹血糖偏高的主要原因：

• 胰岛素敏感性下降或胰岛素抵抗作用：导致血糖轻度增高。
• 锻炼身体：早晨锻炼后，大量糖皮质激素分泌，导致血糖升高。
• 创伤、刺激或肺部感染：应激性血糖增高。

建议患者及时做口服糖耐量和 C 肽胰岛素检测明确病情。如果确定有糖耐量受损，建议严格控制糖分摄入，并考虑使用降糖药物治疗。

慢性咽炎，要少吃这三种食物。

视频简介

作者信息：北京积水潭医院 心血管内科 副主任医师 徐新娜

心脏神经官能症有一定的自愈性。具体能否自愈，需要根据患者的具体情况而决定。

心脏神经官能症是心因性的疾病，重在精神、心理方面的恢复，心脏神经官能症是以心脏不舒服为主要表现的一种心理疾病，常常会表现为胸闷、胸痛、心慌、憋气、气短、呼吸困难等，经过心内科医生详细彻底的检查，排除所有类型的器质性心脏病的情况下，病人还是会反复到心内科来检查，这种情况就要高度怀疑是否存在心脏神经官能症了，轻度的神经官能症通过自我的疏导，有一定的自愈可能，需要适当的放松心情，保证睡眠，避免过度的劳累、紧张、焦虑。家庭和工作的环境可以进行适当的变化，来改善心理焦虑的状态。

如果自我的疏导没有缓解患者的症状，就需要经过心理医生的心理疏导，和相应的药物治疗来进行治愈。

耳朵进水发炎了该怎么办？