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    多囊肝是一种罕见的遗传性疾病,其特征是肝脏内形成多个囊肿,囊肿可以不断增大,并逐渐占据肝脏的空间。

    多囊肝可以分为两种类型,包括先天性多囊肝和获得性多囊肝。先天性多囊肝一般是由基因突变引起,常见的遗传方式是常染色体显性遗传,先天性多囊肝与其他器官的多囊病变,比如肾脏、胰腺等可同时存在,一般在儿童或年轻成人时出现症状。获得性多囊肝是由其他疾病或条件引起的,比如肝硬化、肝囊肿病、多囊肾病等,获得性多囊肝一般发生在成年人中。

    多囊肝的症状和严重程度因人而异,部分患者没有明显的症状,部分患者可能会出现肝脏肿胀、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黄疸等症状。严重的情况下多囊肝可能导致肝功能受损、肝衰竭等影响。对于无明显症状的多囊肝患者可以定期观察,症状明显者建议及时就医治疗。

  • 特发性黄斑裂孔是指眼部无明显的原发疾病,如屈光不正、眼外伤及其他玻璃体、视网膜病变而自行发生的黄斑裂孔,发病原因不明,多见于老年人,女性较男性多见。

    本病在中医眼科相当“视瞻昏渺”或“视直如曲”的范畴。

    特发性裂孔无明显病因可查,排除了眼底病的病人,此病约占黄斑裂孔的绝大部分,在发病的病人中心血管病人发病占比较高,因此认为黄班裂孔的发病可能与视网膜动脉硬化及脉络膜缺血有关;另外发现用雌激素冶疗,女性因病子宫切除后发病率较高,因此认为与性激素调节失常有关。

    中医病因病机

    认为肝肾精血亏虚,目失所养;或脾虚气弱,或因外伤,气血瘀滞,组织受伤所致。因竭瞻劳视,耗其精血,或年老体衰,肝肾阴虚,虚火上扰,灼伤目中血络,气血不足,精气不能上荣于目,发生黄班裂孔。

    临床表现:

    本病起病隐匿,病程进展缓慢,有时遮盖一眼,才发现病眼视物不清。常见症状:视力下降.,视物变形,视力下降范围在0,05至0,5之间,大多数为0,1。用AmsLer方格查视物变形及中心暗点。眼底检查:黄班区可见园形或类园形暗红色病灶,边缘清晰。0CT检查:能直观确切反应黄班裂孔情况:位置、形态、大小、视网膜与玻璃体的关系,确定是否有黄班旁水肿、浅脱离,並可清晰鉴定是全层孔或是板层孔,还是假性黄班孔。

    1,西医冶疗:一般采取观察保守冶疗,黄斑部过去采用激光冶疗,因损伤大,术后视力下降明显,现在基本不用。黄班手术过去是一个禁区,现在随着科技的进步,现在手术精细,在有可能发生视网膜脱离可以手术冶疗,但是手术风险大,术前应与病患充分沟通,慎重选择。

    中医中药治疗

    对于年老体弱,全身患有多种疾病,眼部已经发生玻璃体后脱离,裂孔小的患者,中医冶疗是一个比效好的选择。

    1.辨证分型论冶

    ①肝肾阴虚证:杞菊地黄丸随证加减治疗。中成药:杞菊地黄丸、或金花明目丸或石斛夜光丸加龙血竭片。

    2脾胃气弱证:补中益气汤加减随证加减冶疗。中成药:补中益气丸或归脾丸加龙血竭片。

    3.外伤损络症:王不留行散方随证加减治疗。中成药:龙血竭片。

     4,也可单用龙血竭片或胶囊口服,一个疗程3个月。

     

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    肾移植手术适应症由于慢性肾小球肾炎,慢性肾盂肾炎,慢性间质性肾炎,囊性肾病,高血压肾硬化等导致的终末期尿毒症患者。由于狼疮性肾炎,ANCA相关性肾炎等继发性肾病导致的终末期尿毒症患者,其原发病处于相对静止状态6个月以上。全身状况已获明显改善,近2周内无明显感染灶,无活动性结核病,无活动性溃疡病,无明显出凝血时间功能异常。年龄小于70岁。 
    手术禁忌症:
    全身情况极差,不能耐受手术者。有急性感染灶存在的患者。活动性结核病,未治愈的溃疡病患者。有活动性肝炎证据者,如黄疸、肝酶升高或HBV-DNA,HCV-RNA滴度升高。 临床症状未控制的精神疾病患者。恶性肿瘤治疗后无复发时间小于5年。严重缺血性心脏病或肺动脉高压。

  • 小儿浅表性胃炎常见症状有腹部疼痛、食欲下降、恶心呕吐等。可以通过一般治疗、药物治疗等方法进行缓解。1.症状:(1)腹部疼痛:患儿可感觉到腹部出现疼痛等不适感,一般为隐性。持续性的上腹部疼痛。(2)食欲下降:此外,由于腹痛等不适,可导致食欲下降,不愿意进食的症状。(3)恶心呕吐:部分患儿由于胃炎导致消化不良的症状,进而出现恶心、呕吐、反酸等消化不良的表现。2.治疗方法:(1)一般治疗:首先要确保孩子避免进食辛辣刺激、酸性、油腻等食物。同时保持规律的进食习惯,三餐定时定量。(2)药物治疗:可在医生的指导下,服用抗酸药物进行治疗,如埃索美拉唑、奥美拉唑、兰索拉唑等,也可服用促进胃动力的药物进行缓解,如多潘立酮、莫沙必利,可助于缩短胆汁在胃内的时间,缓解不适。一旦出现小儿浅表性胃炎,需尽快到医院就诊,在医生指导下采用合适的方法和药物进行治疗。

  • 说起新冠病毒疫苗,除了有效性之外,安全性也是大家非常关心的一个话题。那么新冠病毒疫苗的安全性到底怎么样呢?听说有的人接种后有反应?是不是正常表现呢?

     

     

    一般反应与异常反应 1

     

    一般反应和异常反应都属于疫苗接种的不良反应,是由疫苗本身特性引起的、与预防接种目的无关或意外的反应。两种反应都与受种者个体差异有关,但两者在严重程度和临床表现方面存在着一些不同。

     

    (1)严重程度:一般反应占不良反应的绝大多数,属于一过性、轻微的机体反应,一般不需要治疗;而异常反应主要指造成受种者器官或功能损害的相关反应,罕见发生,通常需要治疗。

     

    (2)临床表现:一般反应通常为接种部位红肿、硬结、疼痛等局部反应,发烧、乏力、头痛等全身反应;而异常反应会表现出急性严重过敏反应等。

     

     

    安全性良好

     

    多项临床试验结果表明,目前我们使用的各疫苗耐受性均为良好,目前未有确定与疫苗相关严重安全事件的报告。

     

    接种各类疫苗的受试者发生的不良反应事件,绝大部分也都是轻度到中度,例如注射部位疼痛或压痛、疲劳、发热、躯体痛等,一般在接种后24小时内可缓解。

     

     

    以灭活疫苗为例,它作为最传统、最经典的疫苗制备方式,相对于其他新型疫苗具有更高的安全性2

     

    一项关于国产新型冠状病毒灭活疫苗大规模紧急使用安全性的评估调查表明,大规模紧急使用新型冠状病毒灭活疫苗(Vero细胞)后,一般反应发生率较低,未见严重不良反应,疫苗安全性良好3

     

    接种禁忌 4

     

     

    虽然目前新冠病毒疫苗的安全性良好,但是仍有接种禁忌:

     

    (1)对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者,或以前接种同类疫苗时出现过敏者不可接种;

     

    (2)既往发生过疫苗严重过敏反应者(如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等)不可接种;

     

    (3)患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者(如横贯性脊髓炎、格林巴利综合征及脱髓鞘疾病等)不可接种;

     

    (4)正在发热者,或患急性疾病,或慢性疾病的急性发作期,或未控制的严重慢性病患者不可接种;

     

    (5)妊娠期妇女不可接种。

     

     

    怎么样?了解了疫苗的不良反应后,是不是反到对疫苗的安全性更加放心了?适龄的健康朋友们,或是慢性疾病控制良好且经过医生评估的朋友们,抓紧去接种新冠病毒疫苗吧,让我们一起努力构筑免疫“长城”。

     

    参考文献:
    1. http://www.nhc.gov.cn/wjw/hygq/202104/8e62004e41d648d5a084b3fb7bf098ea.shtml
    2. 廖聪慧, 等. COVID-19疫苗上市后安全性及有效性的研究进展[J]. 暨南大学学报(自然科学与医学版), 2021, 42(5).
    3. 杨中楠, 等. 新型冠状病毒灭活疫苗(Vero细胞)大规模紧急使用安全性评价[J]. 中华流行病学杂志, 2021, 42(6).
    4. 中华人民共和国国家卫生健康委员会. 新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)[J]. 中华临床感染病杂志, 2021, 14(2).
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    淋巴瘤治疗包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗,两种有所不同。
    霍奇金淋巴瘤(HL)主要采用化疗加放疗的综合治疗。
    非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理类型多,异质性强,需要根据不同病理亚型、分期、预后因素及治疗目的确定治疗原则,化疗是其主要治疗手段。
    化疗和放疗
    霍奇金淋巴瘤
    经典霍奇金淋巴瘤
    治疗原则:需根据分期和预后因素进行分层治疗。
    以ABVD(多柔比星、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪)方案作为首选化疗方案,同时可辅以病灶部位放疗。
    复发/难治的患者可采用DHAP方案(地塞米松、高剂量阿糖胞苷、顺铂)、DICE方案(地塞米松、异环磷酰胺、顺铂、足叶乙甙)等进行解救治疗,获得缓解后建议接受大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗。
    不适合自体造血干细胞移植或移植后进展的患者,医生可能会给予抗CD30单抗-MMAE偶联物治疗或PD-1单抗治疗,部分患者可以选择异基因造血干细胞移植。
    放疗须结合个体化疗方案,具体放疗时机和剂量等推荐参考中国临床肿瘤学会的最新指南。
    结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
    治疗原则:除无临床不良预后因素的IA期患者可采用单纯放疗外,其余各期的治疗均参照经典型霍奇金淋巴瘤的治疗原则。
    由于该类型肿瘤细胞CD20表达阳性,因此可采用化疗+利妥昔单抗+放疗治疗,化疗方案可选择ABVD、CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、 强的松)、CVP(环磷酰胺、长春新碱、强的松)方案;由于不表达CD30,因此不推荐抗CD30单抗-MMAE偶联物治疗。
    非霍奇金淋巴瘤
    临床常根据淋巴瘤的生物学行为将其分为三大类:惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。不同类型NHL治疗方案不同。
    惰性淋巴瘤:如滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等。
    侵袭性淋巴瘤:如弥漫大B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤鼻型及其他多数外周T/NK细胞淋巴瘤类型。
    高度侵袭性淋巴瘤:如淋巴母细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤。
    惰性淋巴瘤
    对惰性淋巴瘤患者,医生首先会判断其是否具备治疗指征,然后酌情选择治疗策略:无治疗指征者可观察等待,需治疗者可酌情采用化疗、免疫治疗、放疗等。因此,治疗应做到个体化以及从长计议。
    除MZL或FL的极早期患者(罕见)外,目前惰性淋巴瘤尚无法治愈,治疗目标是尽量达到部分缓解及以上疗效,延长无进展生存期,改善生活质量,进而延长总生存。
    侵袭性淋巴瘤及高度侵袭性淋巴瘤
    这两类淋巴瘤尽管进展快,但是属于一组可治愈的疾病,如果规范化治疗,约有1/2至2/3的患者可治愈,治疗目标为尽快达到完全缓解,延长总生存期,降低复发率,可采用化疗、免疫化疗、放疗、造血干细胞移植等方法进行治疗。
    淋巴瘤有哪些药物治疗?
    由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
    不同类型淋巴瘤患者,除了给予放疗和化疗之外,医生还会给予其他药物进行治疗。
    干扰素
    可抑制多种肿瘤增殖,对蕈样肉芽肿和滤泡性淋巴瘤有一定的缓解作用。
    抗幽门螺杆菌治疗
    胃黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤,医生可能给予抗幽门螺杆菌药物治疗,治疗后部分患者淋巴瘤症状可改善甚至治愈。
    淋巴瘤有哪些手术治疗?
    多用于活组织检查或并发症处理。
    合并脾功能亢进而无禁忌证,有切脾指征者,可以进行脾脏切除手术,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
    胃肠道淋巴瘤患者,若合并胃肠穿孔出血或梗阻等并发症,内科治疗不能缓解,可考虑进行外科治疗。
    淋巴瘤有哪些其他治疗措施?
    对于临床上符合相应条件的淋巴瘤患者,可在大剂量联合化疗后,进行自体造血干细胞移植,以求最大限度杀灭肿瘤细胞,部分患者可选择异基因造血干细胞移植。
    淋巴瘤的治疗有什么新进展?
    对于CD20表达阳性的B细胞淋巴瘤,可采用CD20单抗(利妥昔单抗)进行治疗,可明显提高B细胞淋巴瘤的完全缓解率及无病生存时间。
    另外,针对不同病理类型淋巴瘤还有一些新型抗体、小分子靶向药、免疫调节剂、免疫检查点抑制剂等新治疗新方法,嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法对复发性难治性B细胞淋巴瘤可取得较好疗效。
    新型抗体:新型CD20单抗、抗CD79b-MMAE偶联剂、抗CD30-MMAE偶联剂等。
    小分子靶向药物:BTK抑制剂、PI3K抑制剂、蛋白酶体抑制剂、BCL-2抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。
    但目前很多新药国内尚未上市,还停留在临床实验阶段,因此合适的患者可进入临床实验。

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    1) 母乳喂养儿:继续母乳喂养。如果腹泻大于一周无好转,或出现乳糖不耐受的可疑临床表现,如进食母乳后即出现水样泻甚至合并脱水、酸中毒,粪便pH值小于5.5,粪还原糖试验阳性大于2+,尿半乳糖试验阳性,停母乳改为无乳糖或低乳糖配方奶喂养或加用乳糖酶。腹泻缓解后在第三天开始在2周内逐步转为母乳喂养。
    2)  母乳+配方奶混合喂养儿:继续母乳喂养,配方奶改为无乳糖或低乳糖奶粉或加用乳糖酶。如果腹泻大于1周无好转或满足上述其他条件,停母乳,全部改为无乳糖或低乳糖配方奶喂养或加用乳糖酶,腹泻缓解后第3天开始在2周内逐步转为母乳喂养配方奶粉。
    3) 小于6个月的人工喂养儿或大于6个月以配方奶粉为主要膳食的婴儿,改为无乳糖或低乳糖配方奶。腹泻缓解后在第3天开始在2周内逐步转为原配方奶粉喂养。
    4)  大于6个月以辅食为主要膳食的婴儿,继续食用已经习惯的日常食物,如周、面条、烂饭、蛋、肉末、鱼末。应避免高脂高糖食物和含粗纤维的蔬菜和水果,且不应该添加新的辅食,如进食量少,可增加喂养餐次。
    5)  从患儿腹泻开始,要给口服足够的液体以防止脱水,腹泻早期母乳喂养儿应继续母乳喂养,并增加喂养的频次、延长单次喂养的时间。
     6)轻中度脱水应用口服补液盐(ml)=体重(kg)x(50-75),4小时内服完。

  • 急性视网膜坏死是一种罕见但严重的眼部疾病,会对视力产生显著影响,可能造成急性视力损失、视野缺损、光敏感、视物变形等影响。

    1.急性视力损失:急性视网膜坏死的患者,由于视网膜的炎症、坏死、出血,会突然发生急性视力减退或丧失。

    2.视野缺损:急性视网膜坏死后由于受损的视网膜区域无法传递视觉信号,可能导致视野缺损,患者无法看到某些区域或出现模糊的区域。

    3.光敏感:一些患者可能对光敏感,明亮的光线可能引起不适或疼痛感。

    4.视物变形:急性视网膜坏死可能导致视物变形,看到的物体可能出现扭曲、变形、歪斜等情况。视网膜坏死对视力的影响程度因个体差异而不同,可能是轻微影响,也可能有严重的视力损害,甚至完全失明。早期诊断、及时治疗对于保护视力至关重要。

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