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肿瘤患者的健康教育

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

二、血友病发病的病理基础

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、血友病好发于哪些人？

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

1.管住嘴：动物内脏，海鲜，浓肉汤，河蚌，螃蟹，火锅不要碰。小龙虾也要少吃

2.别乱喝：喝酒要不得，碳酸饮料雪碧可乐要不得，果汁和甜饮料尽量少喝

3.控体重：减肥有计划，循序渐进，不要过度运动。肥胖的患者，剧烈跑步特别容易伤关节及诱发痛风，游泳可能更合适

4.科学吃药：明确的痛风患者一般建议长期吃药（比如苯溴马隆），配合多饮水

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　　第一产程

　　医生们在做什么

　　在第一产程中，医生通过观察宫缩（子宫收缩强度、宫缩间隔、宫缩持续时间）、宫颈扩张程度、先露下降情况，估计产程进展顺利与否，同时根据宫颈口开大、先露下降的指标，结合时间参数，绘制产程图以便直观了解产程进展情况。

　　每隔15分钟医生给孕妈咪听一次胎心，并结合胎心监护仪显示的胎儿心率的变化，观察胎膜破裂后羊水的性状等了解胎儿宫内有无缺氧表现。

　　孕妈咪应该怎么做

　　第一产程是养精蓄锐的时候，孕妈咪通常是不需要动用体力的，只要保持稳定的情绪，慢慢适应已经来临的宫缩痛，保持正常的呼吸即可。

　　如果没有胎膜早破出现，或者胎膜虽然已经破裂但胎儿先露已经衔接，孕妈咪宫口开大小于4厘米时，在宫缩间歇期可以离床活动，胎儿的重力作用使胎头对宫颈的压力增加，宫颈扩张加快，可以加速产程进展；如果没有禁忌症，孕妈咪可以采取各种姿势，只要感觉舒适放松就好。疲劳时利用宫缩间歇上床休息，睡觉更好，以保证分娩时有充分的体力和精力。

　　孕妈咪应该少量多次进食一些高热量易消化的食物，每隔2～4小时排便排尿1次，以防盆腔过分充盈妨碍先露下降。

　　活跃期孕妈咪不要这样做

　　刚刚发动的宫缩会引起孕妈咪全身的不适及疼痛，精神紧张的孕妈咪会出现焦虑及恐惧情绪，随着第一产程活跃期的来临，宫缩间隔越来越短，宫缩强度越来越强，抑制力弱的孕妈咪在宫缩时会大喊大叫，少数孕妈咪甚至又蹬又踹，造成体力消耗过多，容易诱发子宫收缩乏力，宫颈水肿，产程延长。同等条件下产程越短，孕妈咪自然分娩的成功率越高。

　　医生的对症处理

　　对于宫颈水肿的孕妈咪，医生可以通过静脉注射、宫颈封闭解痉药物给予解决；而有些宫颈水肿是因为枕位不正造成的。一方面孕妈咪会宫颈水肿，另一方面会过早出现屏气及大便感，孕妈咪宫缩时不由自主地向下使劲，出现这种情况医生通常根据检查提示的体位，让孕妈咪左、右侧卧位或侧俯卧位，微躬腰部，含胸曲膝，大腿上收与脊柱纵轴成直角，腹前侧壁贴向床垫，予以纠正。

　　第一产程中如果宫缩强度不够，医生往往通过静滴缩宫素来加强宫缩力，如果出现不协调性宫缩、假宫缩，或孕妈咪过度疲劳估计产程还很长时，可以通过给予镇静剂让孕妈咪充分休息后再加强宫缩以达到减少并发症、自然分娩的目的。

　　通常第一产程时间最长，如果孕妈咪能熬过第一产程，一般胎位转为正常的话，孕妈咪大多都能走向成功的彼岸，自然娩出胎儿。

　　第二产程

　　第二产程时限相对较短，是孕妈咪大显身手的时间。孕妈咪宫颈口开全（开大10厘米）后，医生首先指导孕妈咪在宫缩间歇期上产床并摆好体位，即双脚蹬在产床脚架上，双侧髋、膝关节屈曲，使大腿尽可能贴近腹部并外展，排空大小便。

　　此期宫缩强度达到最大值，宫缩间歇期短，宫缩持续时间长，但令人高兴的是宫口开全后，孕妈咪宫缩痛会明显减轻。

　　孕妈咪该做些什么

　　正常情况下此时胎儿先露部已经下降进入骨盆腔，胎儿先露部压迫直肠及膀胱可以反射性引起孕妈咪产生便意，此时孕妈咪需要配合医生，宫缩时深吸气并屏气像解大便样向下用力促进胎儿一点点下降；

　　宫缩间歇时，呼气，全身充分放松，抓紧时间休息，进食一些热量高的流质食物；

　　当胎头已经嵌在阴道口即胎头着冠后，宫缩再来时，孕妈咪应张口哈气，待宫缩后屏气用力，目的是充分扩张会阴，防止会阴损伤。

　　医生会做什么

　　此期是全程胎心监护，通过胎心监护时时了解胎儿有无缺氧表现，如果宫缩欠佳，可通过按摩乳房、刺激乳头来诱发宫缩，通过使用增强子宫收缩力的药物来加强宫缩。

　　医生会帮助孕妈咪完成胎头俯屈及仰伸，并保护会阴不发生损伤，如果会阴条件差的可选择会阴切开，对于突然出现的胎心异常，经变换体位、吸氧，胎心改善不理想的，可使用器械助产及早结束分娩，如果有胎儿宫内窘迫风险的，可以进行急诊剖宫产术结束妊娠。

　　第三产程

　　第三产程对孕妈咪来说是喜悦的时刻，胎儿已顺利娩出，医生会清理新生儿的口鼻黏液，处理宝贝的脐带，常规查体后把新生儿穿扮一新送到妈咪的怀里，这对精疲力竭的新妈咪来说是莫大的安慰，也是临床常说的早接触，可以达到稳定新妈咪情绪的作用。

　　此期时间短，医生需要在孕妈咪配合下把胎盘完整娩出，给予缩宫素静脉推注促进子宫收缩，减少产后出血，同时仔细检查软产道有无延裂，细心缝合侧切伤口。

　　第四产程—产后2小时

　　现在临床提出第四产程的观点，是指胎儿胎盘娩出后的2小时时间，此时医生会定时监测孕妈咪血压、脉搏、呼吸、阴道流血等生命体征变化，适当给予补液治疗。

　　妈咪应彻底放松自己，进食易消化食物，和小宝贝进行早期目光交流、肢体接触，并在产后半小时给宝贝哺乳即早开奶。

　　产科医生温馨小提示

　　自然分娩某种程度上也是一种体力劳动，所以孕前女性就应有意做一些相关的锻炼。

　　对抑制力差的孕妈咪，可以选择导乐分娩或家属陪伴分娩，家属陪伴可以减轻孕妈咪对产房的陌生感，随意的聊天可以分散产妇对阵痛的注意力，充分调动产妇的主动性，提高对宫缩痛的耐受力。

　　导乐分娩是由有经验的助产士担当，在产程中可以给孕妈咪详细的讲解和指导，让产妇有信任感和安全感，可以加速第二产程的进展。

　　现今产房中经常会播放一些轻音乐、流行音乐，悠扬的音乐可以使孕妈咪进入一种陶醉放松的状态，暂时忘却疼痛和恐惧，有利于加速产程的进展。

学术文章44

【 概述 】

　　甲状腺功能亢进（甲亢）是一种常见的内分泌疾病，系甲状腺激素分泌过多所致。甲亢妇女常表现为月经紊乱、减少或闭经，生育力低。但在治疗后或未经治疗的甲亢妇女中，怀孕者亦不少，其发生率约为1∶1000～2500次妊娠。妊娠期甲亢大多数是Graves病，这是一种主要由自身免疫和精神刺激引起，特征有弥漫性甲状腺肿和突眼。

【 临床表现】

　　正常妊娠由于母体甲状腺形态和功能的变化，在许多方面类似于甲亢的临床表现，例如心动过速、心输出量增加、甲状腺增大、皮肤温暖、多汗、畏热、食欲亢进等，在妊娠和甲亢中都常见。

　　轻度甲亢对妊娠无明显影响，但中、重度甲亢以及症状未控制者的流产率、妊高征发生率、早产率、足月小样儿发生率以及围生儿死亡率增高。甲亢对妊娠的影响原因尚不清楚，可能因甲亢使营养要素消耗过多，以及妊高征发生率高，而影响胎盘功能所致。

　　妊娠期因胎盘屏障，仅有少量T₃、T₄能透过胎盘，故不致引起新生儿甲亢。妊娠对甲亢影响不大，相反妊娠时往往会使甲状腺功能亢进的病情有不同程度的缓解。但妊娠合并重度甲亢，由于妊娠可加重心脏的负担，而加重了甲亢患者原有的心脏病变。个别患者因分娩、产后流血、感染可诱发甲亢危象。

【 诊断】

　　正常妊娠由于母体甲状腺形态和功能的变化，在许多方面类似于甲亢的临床表现，例如心动过速、心输出量增加、甲状腺增大、皮肤温暖、多汗、畏热、食欲亢进等，在妊娠和甲亢中都常见，故使妊娠合并甲亢诊断有一定困难。在产前检查时发现有甲亢的症状和体征时，应进一步做甲状腺的功能测定以明确诊断。妊娠期甲亢的诊断标准为：有高代谢症群，血清总甲状腺素（TT₄）≥180.6nmol/L（14μg/dl），总三碘甲状腺原氨酸（TT₃）≥3.54nmol/L（230ng/dl），游离甲状腺素指数（FT₄I）≥12.8。甲亢的病情以TT₄最高水平＜1.4倍正常值上限者为轻度甲亢；＞1.4倍正常值上限为中度甲亢；有危象、甲亢性心脏病以及心力衰竭、肌病等为重度甲亢。　

【 治疗措施】

　　（1）孕前：因甲亢对胎儿有一系列不良影响，如确诊甲亢，应待病情稳定1～3年后怀孕为妥，用药（抗甲状腺药物或放射性碘）期间，不应怀孕，应采取避孕措施。

　　（2）孕期处理

　　1）甲亢孕妇应在高危门诊检查与随访，注意胎儿宫内生长速度，积极控制妊高征。

　　2）妊娠期可以耐受轻度甲亢，故病情轻者，一般不用抗甲状腺药物治疗，因抗甲状腺药物能透过胎盘影响胎儿甲状腺功能。但病情重者，仍应继续用抗甲状腺药物治疗。在妊娠中、后期抗甲状腺药物剂量不宜过大，一般以维持母血TT₄水平不超过正常上限的1.4倍为度，也即可有轻度甲亢。＞1.4倍正常上限时才用抗甲状腺药物。抗甲状腺药物中，丙基硫氧嘧啶不但可阻断甲状腺激素合成，且阻断T₄在周围组织中转化成发挥效能的T₃，使血清T₃水平迅速下降。常用剂量丙基硫氧嘧啶150～300mg/d，或他巴唑15～30mg/d，甲亢控制后可逐渐减量。在预产期前2～3周不用药，或使用控制甲亢的最小有效量。丙基硫氧嘧啶用量每天保持在200mg以下，他巴唑在20mg以下，胎儿发生甲状腺肿的可能性极小。对于在应用抗甲状腺药物治疗中是否加用甲状腺激素的问题有争论，因甲状腺激素不易通过胎盘，使用后反而加大抗甲状腺药物的剂量，但联合应用能消除由于抗甲状腺药物引起的甲状腺功能减退和预防胎儿由于抗甲状腺药物的影响发生甲状腺功能减退或甲状腺肿大。

　　3）由于抗甲状腺药物能迅速通过胎盘影响胎儿甲状腺功能，有人主张在抗甲状腺药物治疗后行甲状腺次全切除术，并取得良好效果，但目前一般意见认为妊娠期应避免甲状腺切除术，因妊娠期甲亢手术难度较大，术后母体易合并甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退和喉返神经损伤，并且手术易引起流产和早产。

　　4）β受体阻滞剂普萘洛尔（心得安）的应用，剂量10～20mg，每日3次。普萘洛尔对甲亢孕妇是一种有效的治疗药物，能缓解由于过多的甲状腺激素引起的全身性症状。普萘洛尔作用较快，效果较好，适用于甲亢危象和施行紧急甲状腺手术的快速准备。但β受体阻滞剂在早期心力衰竭或代谢性酸中毒病人中会促使急性心力衰竭，在全身麻醉下会引起严重低血压，长期应用普萘洛尔可使子宫肌肉张力增高，导致胎盘发育不良，以及胎儿宫内生长迟缓，故在妊娠期甲亢中不宜作为首选药物。

　　5）产科处理：妊娠合并甲亢，治疗得当，妊娠能达足月，经阴道分娩和得到活婴。甲亢不是剖宫产的指征，妊娠合并重度甲亢，早产和围生儿的死亡率较高，并有胎儿宫内生长迟缓可能，故孕期要加强对甲亢的观察和控制，定期随访胎儿胎盘功能和防止早产。

　　6）产褥期处理：产后甲亢有复发倾向，产后宜加大抗甲状腺药物剂量。关于产后哺乳问题，虽抗甲状腺药物会通过乳汁影响婴儿甲状腺功能，但我们认为应结合产妇病情的严重程度以及服用抗甲状腺药物的剂量来考虑是否哺乳。

　　7）甲亢危象的处理：妊娠期甲亢未控制而停止抗甲状腺药物治疗、行产科手术以及产后感染和产后流血会诱发甲亢危象，如不及时治疗可发生高热、频脉、心力衰竭、失神、昏迷。治疗应给以大量抗甲状腺药物，如丙基或甲基硫氧嘧啶，每次100～200mg，每6小时一次口服；他巴唑或甲亢平10～20mg，每6小时一次口服。神志不清不能口服者，可经鼻饲管注入。口服复方碘溶液，每日30滴左右。普萘洛尔20～40mg，每4～6小时一次口服，或0.5～1mg静脉注射，应用时注意心脏功能。利血平1～2mg，肌内注射，每6小时一次。氢化可的松每日200～400mg，静脉滴注；并予以广谱抗生素、吸氧、冷敷及镇静解热剂，纠正水和电解质紊乱以及心力衰竭。

　　8）新生儿管理：对甲亢孕妇分娩的新生儿，需注意检查有无甲状腺功能减退、甲状腺肿或甲亢，并作甲状腺功能检查。

　　母体TSH、T₄与T₃很难通过胎盘屏障，但长效甲状腺刺激素（LATS）很容易通过胎盘屏障，因此患甲亢母亲的婴儿有可能发生新生儿甲状腺功能亢进，这些新生儿可以出现明显的眼球突出和甲状腺功能亢进的体征，脐血测定T₄和TSH浓度可估价新生儿甲状腺功能。新生儿甲亢可在出生后立即出现，或1周后才出现。新生儿甲亢的治疗，包括他巴唑每日0.5～1mg/kg，或丙基硫氧嘧啶每日5～10mg/kg，分次服用，并加用复方碘溶液，每次1滴，每日3次；有心力衰竭者应用洋地黄，激动者应用镇静剂。

　　妊娠期母亲服用过抗甲状腺药物者，新生儿有可能出现暂时性甲状腺功能减退，应加以注意。

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得了分泌性中耳炎成人和孩子有什么区别？

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