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  • 血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。

     

     

    一、血友病发病的原因有哪些?


    1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。

    2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。

     

    二、血友病发病的病理基础

     

    血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

     

     

    三、血友病好发于哪些人?

     

    家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
    经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

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    尿频----前列腺导致的尿频尿急,尿分叉、尿等待等症状仍归属于中医肾虚的范畴,故一并列出。

    缩泉丸:用于肾虚导致小便频数,夜间遗尿。

    前列舒丸:益肾利尿,用于尿频尿急,淋漓不尽等前列腺炎症状。

    前列癃闭通胶囊:用于前列腺炎(湿热证),症见尿频尿急,阴囊潮湿等。

    补精血—

    八珍鹿胎丸:用于肾虚,气血不足之月经不调,经期腹痛等。

    妇宝颗粒:用于女性肾虚导致的慢性盆腔炎,白带量多,小腹胀痛等。

    生血丸:用于脾肾亏虚,贫血患者。

  • 血管介入治疗,特别是急诊介入治疗,目前来说是一种新型的科学,它用的技术和材料都是国际最高端的材料,所以目前总体来说费用比较偏高的。

    以前我们从最开始阶段,特别是一些基层医院,我们可以从最简单的做起,比如动脉溶栓,一般来说有 1-2 万块钱基本上差不多;如果说涉及到取栓,手术比较疑难,病人特别复杂,血管迂曲,病人状态不好的时候,用的器械越多,费用肯定越高。

    一般来说,取栓在中国可能需要 8-10 万块钱,每个人不一样。虽然是费用比较高,但对于病人留下终极残疾,甚至危及生命来说,还是值得的。国外有些人做了统计,如果遗留残疾,卧床以后做后续护理,以及本人的生活质量都会受到严重的影响。如果及早治疗,有的人可能会收到立竿见影的效果,病人可能不光减少后遗症,如果病人可以在 6 小时以内治疗,有 60%左右的病人是可以完全达到痊愈,或者生活能够完全自理,所以这种病人我们觉得还是值得早期治疗和花费一些费用。

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    脾功能亢进是一种临床综合征,主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向,简称脾亢。

    现阶段,脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段,术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大,外周血细胞减少,出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状,可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适,如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。

    需要注意的是,不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言,疾病晚期脾脏质地较硬,肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。

    原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗,或脾部分栓塞术治疗,疗效不明显可行脾切除手术;继发性脾功能亢进以治疗原发病为主,原发病治疗困难或效果不明显者,可行脾切除手术。

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    当出现腹痛、腹胀、呕吐还有停止排气排便的症状,且一直无法得到缓解时,应引起警惕,及时就医。大众可以将肠梗阻特征性症状简单记忆成“痛吐胀闭”。

    儿童语言表达不清,当出现哭闹不安、面色苍白、出汗、腹部肿块,伴有呕吐和果酱样血便时,应引起警惕及时就医。

    总体来说,肠梗阻可能引起严重的后果,病情变化复杂,故当有剧烈腹痛或其他上述肠梗阻症状时应及时就医,特别是阵发性绞痛间隔时间越来越短,疼痛程度越来越重,甚至是持续性的腹痛时,需警惕可能是绞窄性肠梗阻的表现。

    诊断流程

    就诊时医生可能会问如下问题:

    • 什么时候开始出现腹痛或其他症状的;
    • 症状是突然出现的还是以前就有过类似症状;
    • 疼痛是持续性的吗;
    • 有恶心、呕吐、发烧、大便出血、腹泻或便秘的经历吗;
    • 接受过腹部手术或者腹部放射治疗吗。

    根据患者的临床表现,结合初步的影像学检查,很容易确认肠梗阻的存在,但后续需要进行一系列化验以及影像学检查以明确肠梗阻的部位和病因。

    就诊科室

    疑似肠梗阻,一般可去普外科或胃肠外科就诊。病情紧急可去急诊科就诊。

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    疾病类型

    • 运动性哮喘
      由运动引起,与运动的种类、持续时间、量和强度有直接关系。发作都是急性的、短暂的,而且大多数能自行缓解。
    • 药物性哮喘
      因使用某些药物引起,如阿司匹林、β受体阻断剂等。
    • 职业性哮喘
      由职业性致喘物如聚氨酯硬泡沫塑料、合成纤维、黏合剂等引起,往往是在工作期间或工作后数小时发生气促、胸闷、咳嗽,伴有鼻炎和(或)结膜炎,离开工作场所后,症状缓解。
    • 过敏性哮喘
      常由过敏性物质作用于过敏性体质引起,可发生过敏性疾病(如过敏性鼻炎等),表现为打喷嚏、流鼻涕、咳嗽、胸闷、喘息甚至呼吸困难。

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    甲型肝炎一般为急性起病,不转为慢性,有自限性。潜伏期 2~6 周,平均 4 周。

    2~5 岁儿童感染者

    通常无症状,只有 20%病例出现黄疸。5 岁以上的患者 80%以上会出现症状。发病的各个阶段症状略有区别,病情轻重也略有差异,但患者多有乏力、纳差、恶心、厌油等表现。

    典型症状

    以急性黄疸型甲型肝炎为例,其典型症状如下。

    黄疸前期

    起病急,约 80%患者有发热、伴畏寒。此期主要症状有全身乏力、食欲减退、恶心、呕吐、厌油、腹胀、肝区痛、尿色加深等。本期可持续 5~7 天。

    黄疸期

    自觉症状缓解,但尿黄加深,巩膜和皮肤出现黄疸为本期特征性表现。部分患者肝脏变大,可出现一过性大便颜色变浅、皮肤瘙痒等梗阻性黄疸表现。1~3 周内黄疸达高峰,本期持续 2~6 周,出现胆汁淤积者可持续更长时间。

    恢复期

    症状逐渐消失,肝脏大小逐渐正常,食欲逐渐恢复,肝功能逐渐复常。本期可持续 1~2 个月。

    临床上会有少数患者出现胆汁淤积,黄疸持续时间长达几个月。还有约 10%患者会在恢复期或恢复后再次复发,但这些情况均是良性的,HAV 感染最终仍会被控制。

    急性无黄疸型甲型肝炎

    发病率高于黄疸型,除无黄疸外,其他临床表现极似黄疸型。通常起病较缓慢,症状较轻,以全身乏力、食欲下降、恶心、腹胀、肝区痛等为主要临床表现,患者恢复速度较快。甚至有些病例无明显症状,易被忽视。

    重型甲型肝炎

    由重叠感染、机体免疫状态差、过度疲劳等共同因素所致,患者表现为极度乏力、严重消化道症状、明显出血倾向和肝性脑病等肝衰竭表现,病情凶险,预后较差。甲型肝炎肝衰竭患者约 55%在疾病第 1 周内,约 90%在疾病最初 4 周内出现相关症候,第 4 周后鲜有肝衰竭发生。在 HAV 感染高流行区、高龄患者和伴有慢性肝病的患者,发生肝衰竭的风险较高。

    伴随症状

    除上述常见的典型症状外,甲型肝炎患者还有可能会出现头痛、关节痛、肌痛、腹泻等不典型伴随症状。

  • 内科急危重症的抢救非常关键,如能及时治疗,则患者转危为安,如治疗不及时则性命攸关,下午 5 时,临近下班儿时间,邵某,女,64 岁,以言语不利伴双上肢活动不利 16 小时入院。

    当时无头晕头痛,无恶心呕吐,既往腰椎管狭窄病史两年余,已瘫痪在床,双下肢肌力 3 级,双上肢肌力 4 级,糖尿病史一年余,平时未控制血糖,未服用药物。体温 36℃,双肺呼吸音粗,余无异常,急诊排除新冠肺炎后收入脑病科治疗。

    查头颅 CT:基底节腔隙梗死。腹部 CT:膀胱内气液平面影,双肾盂及输尿管扩张,右肾窦散在气体密度影,入院后,查血糖: Hi,静脉血 38.9mm0L/L(正常值 3.89 一 6.12mmOL/L 尿酮体:阴性,血钠 108.2mmOL/L 正常值(135 一 148mm0L/L),血常规:白细胞 21.45x10×9/L,入院后,唐主任立即组织抢救,目前患者考虑为糖尿病非酮症性高渗状态,患者罹患多种内科疾病,属内科急危重症,予生理盐水快速补液,小剂量胰岛素静点,以纠正高血糖,予头孢哌酮舒巴坦钠静点抗感染,连续补液治疗 24 小时后,血糖降至 13.04mmOL/L,血钠升至 132.1mmOL/L,患者体温 38.5℃。患者言语不利好转,上肢有力。

    但腹胀憋尿感明显,下尿管儿发现尿袋可见肉眼血尿及气体影。考虑患有气肿性膀胱炎,继续与抗生素治疗,并加用莫西沙星静点。继续补液,调整血糖,7 天后血糖稳定在 6 一 10.1mmOL/L,体温逐渐降至正常尿路刺激症状明显减轻好转。

    唐主任分析此例患者,高龄,平素未控制血糖,造成气肿性膀胱炎,感染后并发糖尿病高渗状态,脑梗死,病情凶险,本次治疗关键是补液控制血糖,控制感染。患有糖尿病,应把血糖控制在正常范围,以免不测。

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    1.受区创面闭合

    骨骼、肌肉、筋膜移植安排好后缝合皮肤闭合创面,一般来说皮瓣的左右侧长度如按要求设计,缝合时应没有困难,但一定要注意血管蒂有无张力,一般在皮瓣远端留成一个小三角形,如一个把,皮瓣转位后这个把即落在血管蒂部,以保证血管蒂没有张力。在闭合上下侧有时会遇到问题:因小腿外侧皮瓣的宽度前后一般不超过中线,移植后由于软组织肿胀显得宽度不够。再造足跟的近侧要穿鞋,要耐摩擦,应该完馨修复,足跟底部负重面更不可缺少。弓形结构顶端一般不负重,可用游离植皮来消灭创面,在创面完全关闭时皮下应置引流管,行负压引流。

    2.供区创面闭合

    仔细止血后逐层缝合关闭创面,将腓总神经置于原来位置,修复手术中切断的腓骨长肌起始部,避免压迫腓总神经,缝合腓骨肌与比目肌肌膜,消灭残腔。皮瓣切取在 7cm 以内可直接缝合,如果不能直接缝合可在大腿取相应的中厚皮片。为保证植皮平整,并有一定压力,所植皮片不宜太大。如果肌肉切断创面有一些渗血,就在打包固定的近侧及远侧皮肤缝合的皮下放置引流条,以防术后发生血肿,影响皮肤成活。

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    二、前置胎盘的治疗

    前置胎盘治疗时最大的威胁是出血,如何减少出血一直是学者们关注和研究的重要问题。在期待治疗方法中,随着宫缩抑制剂的应用,产科医生对前置胎盘的期待治疗积累了丰富的经验,在此重点谈手术的治疗问题。手术中的出血主要来自于子宫壁切口、子宫创面、植入创面、子宫收缩乏力以及剖宫产并子宫切除术时。

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    分娩时机

    有明显出血症状、活动性出血者,不论孕周大小,都应急诊手术终止妊娠。有条件者,如在三级医院住院的患者,孕周<32 周,出血<200 ml 者,可在严密观察下期待治疗。没有症状且病情稳定者,分娩的时机多在 36~37 周[8]。

  • 我是一名胃印戒细胞瘟患者,手术做了一年多一个月。最近,我在网上找到了***互联网医院进行了问诊。在与医生的沟通中,我得到了专业的诊疗建议,并对我的病情有了更清晰的认识。医生助理在问诊开始时提醒我,医生助理可能会辅助医生了解我的病情,方便医生更快的给我诊疗建议,让我感受到了他们的专业和贴心。

    在问诊过程中,医生耐心地了解了我的病情和诉求,给予了我充分的时间和关心。通过问诊,我得知了自己病情的严重性和治疗方案的重要性,这让我更加重视了自己的健康。

    医生在问诊中建议我进行复查胸腹盆腔CT或PET CT,以及胃肠镜,以便更准确地了解病情。同时,医生也提醒我要停止中药,以排除中药对瘤标的影响,这让我对治疗更加放心。

    通过这次问诊,我深刻感受到了医生的专业和责任心,他们的建议让我对治疗更加有信心,也让我更加重视自己的健康。我相信,在医生的指导下,我一定能够战胜疾病,重拾健康。

  • 我父亲84岁,8月20号检查出腹部有很多肿瘤,分布在胃、脾和十二指肠,让我感到非常焦虑和担心。我通过线上问诊向医生咨询是否还能进行手术治疗以及接下来的治疗方案。医生给出了专业的建议和诊断,让我对父亲的病情有了更清晰的认识。医生通过沟通和解释,让我对父亲的治疗有了更明确的方向,让我感到非常感激和安心。

    通过与医生的交流和建议,我对父亲的病情有了更深入的了解,也知道了下一步的治疗方案。医生的耐心和专业让我对父亲的病情更加有信心,也让我更加相信医生的治疗方案。我决定按照医生的建议,带着父亲去找专业的医院进行进一步的治疗。

  • 我是一名男性,在安徽六安市生活。最近因为得知朋友感染了乳头瘤病毒,我也感到有些担忧,于是我决定在线上问诊寻求医生的建议。通过京东互联网医院,我联系到了一位肿瘤外科的医生。

    医生非常细心地询问我的情况,耐心地解答我的问题。他告诉我,虽然我目前没有明显症状,但可能存在局部感染的情况,建议我先观察一段时间。如果出现异常症状,需要及时到皮肤科就诊。

    我还询问了关于HPV感染的传播方式和对生育的影响等问题,医生都一一解答了我的疑惑。最后,医生告诉我,目前并不需要使用干扰素注射液,建议我适当锻炼身体,增强免疫力。

    通过这次在线问诊,我对自己的病情有了更清晰的认识,也更加了解了如何预防和处理这种疾病。感谢这位匿名医生的耐心解答和专业建议。

  • 我是一位患有肠癌的患者,最近在互联网医院进行了手术治疗。术后出现了漏液的情况,让我非常担忧。在和医生的沟通中,我感受到了医生们的耐心和细心。他们不仅对我的病情进行了仔细评估,还给予了专业的建议和治疗方案。

    医生告诉我,保守治疗在很多情况下都是有效的,而手术只是少数情况下的选择。他们建议我继续观察病情,同时也提醒我术后的注意事项,比如少量喝水、注意饮食等。

    在医生的建议下,我进行了泛影葡胺造影等检查,最终确认没有肠瘘的情况。医生们告诉我,保守治疗可以促进愈合,让我感到安心。

    最后,医生们也向我解释了出院的情况,让我明白了出院时的引流管处理等细节。他们的耐心和细心让我对治疗充满信心,非常感谢他们。

  • 我在京东互联网医院进行了线上问诊,医生非常耐心地与我沟通,听取了我的主诉,并给予了专业的建议。医生对我的病情进行了客观评估,给出了最合适的治疗方案。虽然病情严重,但医生始终保持着良好的沟通能力,以友善的方式与我交流,并关注我的细节,给予了我很多关心和支持。

    医生提醒我需要持续学习和更新医疗知识,保持专业素养,让我对医生的专业素质和医德深表敬佩。在与医生沟通的过程中,我逐渐理解到医生的用心与专业,深刻感受到了医生对患者的关怀与责任。

    虽然病情严重,但我对医生的治疗方案充满信心,相信在医生的指导下,我能够尽快恢复健康。感谢医生的专业和关怀,让我在这段艰难的时期感受到了温暖和希望。

  • 我在昨天下午开始了线上问诊,向医生咨询了神经内分泌癌的治疗方案。医生在我上传资料后提醒我需要再上传一次,我又重新上传了一次资料。医生很耐心地回答了我的问题,并建议我先进行化疗方案的治疗。我等待医生的回复,希望能尽快得到治疗方案。

    今天一早,我向医生确认了他是否看到了我的资料,医生回复说已经看到了。我得知医生当天有手术,所以需要等手术结束后才能得到回复。医生的回复仅为建议,如果需要诊疗,需要前往医院就诊。最终,问诊结束了,我等待着医生的治疗建议。

  • 我是一名患者,最近在互联网医院进行了线上问诊,咨询了我的病情。在和医生的交流中,我深深感受到了医生的专业和耐心。

    医生在诊疗前完整查看了我的病例,非常细心地询问了我的症状和病史。他对我的病情进行了仔细评估,并给出了专业的建议。让我感到很安心和放心。

    在我向医生咨询关于乳糜漏颜色的问题时,医生及时回复了我的消息,并提供了详细的指导。他不仅给予了专业的建议,还对我的疑惑进行了耐心的解答。

    在整个问诊过程中,医生给予了我很多支持和关心,让我感到很温暖。我对医生的专业素养和耐心沟通深表感谢。

    总的来说,我对这次线上问诊的体验非常满意,医生的专业水平和良好的沟通能力让我对互联网医院有了更多的信任和期待。

  • 我是一名基底细胞癌术后患者,最近在网上问诊了一位肿瘤外科医生,询问了关于基底细胞癌和原位癌的问题。医生非常耐心地解答了我的疑惑,并建议我去病理科再次检查切片,以确定肿瘤的性质。医生还提醒我,如果肿瘤局限在上皮内,就属于上皮内癌,等同于原位癌,这对我的病情有着重要的意义。我对医生的专业知识和细心关怀感到非常满意,明天我将前往医院进行进一步的检查。感谢这位医生的指导和关心。

  • 2022年5月,患者潘光学在互联网医院接受了在线问诊服务。在与医生的沟通中,患者详细描述了自己的病情,并提供了最近的检测报告。医生在完整查看患者病例后,为患者进行了详细的解读和诊疗建议。

    患者潘光学的检测报告显示未检出ERBB2突变,对曲妥珠单抗可能不敏感;胚系未检出突变;微卫星稳定MSS,暂不明确可从PD-1抑制剂中获益;药敏结果显示伊丽替康、氟尿嘧啶、卡培他滨药物疗效中等,毒副风险低。

    医生倪主任根据患者的检测报告和病情,耐心地与患者沟通,详细解释了治疗方案和药物的疗效。在对患者的问题进行解答时,医生表现出了专业、耐心和细心的品质。在结束问诊后,医生还提醒患者如需诊疗,应前往医院就诊。

  • 我最近在网上看了一家医院的互联网医院,做了一次线上问诊。服务很快就开始了,医生提醒了一些事项,包括查看病例和儿童就诊时需要有监护人和专业医师陪伴等。接诊后,医生很快回复了我的问题,对于我父亲患有冠心病放支架和糖尿病,又检查出食管癌的情况,医生给出了专业的建议,认为手术可能不太适合,建议选择放化疗。我询问了放化疗的治疗效果和市里医院和省医院的区别,医生都进行了解答。医生还特别提醒了我,医生的回复仅为建议,如果满意可发起复诊,如果需要诊疗,还需要前往医院就诊。

    整个问诊过程非常顺利,医生用心回答了我的问题,给予了专业的建议。这让我感到很放心,也对医生的专业素养和耐心给予了很高的评价。

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