血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

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健康宣教、心理支持和饮食指导依据文化程度、家庭状况、对疾病治疗的态度、精神及意识状态、家庭支持程度等对患者进行健康宣教。治疗前告知患者及家属放疗的常见不良反应、预防措施和治疗方法，使患者充分了解并积极配合治疗和护理。告知患者及家属放疗的相关并发症，提高患者对放射性直肠炎的了解，从而做到早发现、早治疗。

肿瘤患者多伴有焦虑、抑郁等不良情绪，放疗后导致的放射性直肠炎可进一步加重患者的心理负担。因此，需加强对放疗患者的心理护理，积极主动与患者沟通交流，缓解患者的消极态度和不良心理情绪，避免患者因不良心理状态而加重并发症的发生风险。多对患者进行鼓励，以帮助其树立战胜疾病的信心，避免因发生放射性直肠炎而影响放疗效果，提高临床治疗效果[9]。与患者接触时，应细致观察患者的情绪变化，发现患者存在不良情绪，应及时与患者进行有效沟通。治疗或操作前均应与患者沟通交流，以能建立良好的医患、护患关系，可帮助缓解患者的不良心理问题[10]。

心理护理对预防晚期宫颈癌放疗患者放射性直肠炎尤为重要，可帮助患者建立战胜疾病的信心，促使其积极配合治疗，并缓解其不良心理情绪，以保证治疗效果，从而达到预期治疗的目的。指导患者注意饮食卫生，多进食清淡、易消化的食物，尽量避免食用对胃肠刺激性较大的食物及易产生气体的食物，避免进食生冷或凉拌类食物，以免引起肠道过敏[11]。告知患者注意合理安排饮食的重要性，鼓励患者多进食高营养、高蛋白、高维生素类食物，保持大便通畅，养成定时排便的习惯。放疗后若出现恶心呕吐需少食多餐，进食温凉的流食或半流食，易于消化吸收。

脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向，简称脾亢。

现阶段，脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段，术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大，外周血细胞减少，出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状，可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适，如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。

需要注意的是，不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言，疾病晚期脾脏质地较硬，肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。

原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗，或脾部分栓塞术治疗，疗效不明显可行脾切除手术；继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，原发病治疗困难或效果不明显者，可行脾切除手术。

随着人们生活水平的提高，越来越多的人开始注重自己身体健康。当人们到医院做检查时，医院一般会为患者开具尿常规等化验申请。尿常规等相关检查在疾病诊断和鉴别诊断中具有重要临床意。尿常规相关检测报告单其结果怎么看，影响因素和临床意义有哪些，接下来我们继续简单介绍下尿液标本化学检查相关检测报告单解读。

尿蛋白

首先我们需要知道的是正常尿液中蛋白质的含量极少。一般情况下正常成年人一天内尿液中蛋白质含量仅为 30-130mg。主要是因为肾小球滤过膜能够阻止相对分子质量在 4 万以上的蛋白质通过，并且近曲小管可以重吸收相对分子量小于 4 万的蛋白质。

当 24 小时尿液中蛋白质含量超过 150mg 或者每升尿液中蛋白质含量 100mg 时，尿蛋白定性实验一般呈阳性，临床上称之为蛋白尿。

51 岁的王老伯从来没有想到，自己也会有“白发人送黑发人”的那天。看着躺在病床上只有 28 岁的儿子，王老伯眼角的泪水再也控制不住涌了出来。

小王今年 28 岁，是王家的独生子。毕业后，小王一直在一家大型企业里上班，如果没有意外，小王在明年春天就要结婚了

意外发生前，小王在这家企业里做了部门负责人。家庭美满，事业顺利，一切本该向着好的方向发展。

直到半年前，小王突然开始出现消化不良和胃痛胃胀等症状。起初小王并没有重视，以为自己吃坏了肚子。直到疼痛越发强烈到了难以忍受的地步，小王才想起到医院检查。检查结果显示，小王患上了胃癌，并且还是晚期。

面对这样的检查结果，谁也不敢相信。原来，小王因为工作的缘故，平时吃饭基本都是外卖或者快餐应付一下，晚上也很少规律吃饭，大部分时候都要搞到很晚再去吃夜宵...终于，曾经不注意的如洪水猛兽般袭来了。

早前，在美国 Nature Communications 杂志上的一份报告显示：调整饮食可以降低患癌风险！

也就是说，大部分癌症都是吃出来的！当然，如果我们趁早调整饮食结构与习惯，也就可以在某种程度上规避癌症的发生。下面我们总结了几种最容易招惹癌症的饮食习惯，最为恐怖的是，这些习惯几乎大部分人都中招了！

霉

这里的霉，指的是发霉的食物。有不少老人害怕浪费，哪怕食物发霉了也不舍得扔。殊不知，这样很容易摄入进去黄曲霉毒素。另外，一些食物很容易受潮，即使发霉了也很难发觉，如花生和玉米等。

黄曲霉毒素，我们经常讲到，属于 1 类致癌物，也是目前所知的致癌性最强的物质之一。

所以，不管什么食物，千万不要一次性购买太多。发霉了就不要再吃了！

甜

有不少人喜欢吃甜，尤其是心情不好时，吃了甜感觉心情瞬间愉悦了。但是当糖摄入过多时，会增加蛀牙、糖尿病和心脏病等风险。

另外，糖摄入过多会导致胰岛素大量分泌，致使胰岛功能受损，进而诱发胰腺癌。

所以，每日摄入糖的量应该严格控制，一定不要超过 50g，最好在 25g 以下。

烫

趁热吃，这是中国人一直以来坚持的传统。但殊不知趁热吃潜在着巨大的致癌风险！

当食物或饮品温度超过 65℃时，就会损伤我们的食道黏膜。长期食用这种过烫食物，就会使黏膜反复遭到损伤，进而出现炎症，并增加了癌变的可能性。另外，需要注意的是，“65℃以上的热饮”在 2018 年也被定义为了 2A 致癌物！

咸

在中国，不少家庭都有吃咸菜的习惯，烧菜时也喜欢多放点盐，不然总感觉胃口有点清淡了。但你可能不知道，中式的咸鱼早就被国际癌症研究机构列入了 1 类致癌物中。

另外，腌制食品中往往含有大量硝酸盐，硝酸盐在进入胃部后会转化为亚硝酸盐，并与食物中的胺结合形成亚硝酸胺。要知道亚硝酸胺具有很强的致癌性！

油

《自然》杂志的一项研究显示，肥胖、高脂和高热食物也是引发多种癌症的危险因素。但偏偏，现如今很多人喜欢吃油炸食物，比如炸鸡、薯条、薯片等。

事实上，这些淀粉食物在经过高温油炸后，会产生丙烯酰胺。而丙烯酰胺在较早前，也被国际癌症研究机构列入了 2A 类致癌因素。

烟

这里的烟有两层含义，一方面指的是吸烟，另一方面指的是做菜时被动吸入的油烟。吸烟致癌，几乎人人都知道，这里就不再细说了。而做菜时吸入的油烟也致癌，却有不少人不知道。事实上，做菜时产生的油烟夹杂着不少烷烃类物质等致癌物，有极大可能导致肺癌的发生！

酒

很多人说饮酒只要适量就好，但如果你想预防癌症，那么请你一滴酒都不要碰！酒精一直以来都是 1 类致癌物，酒精可以导致多种癌症的发生，如口腔癌、鼻咽癌、食管癌和肝癌等。

发现没有，生活中那些不起眼的饮食习惯，居然都会导致癌症的发生。所以，在看完这篇文章以后，马上行动起来，从现在开始注意还不晚！

患者空腹血糖高，考虑以下几个方面：

• 糖尿病：血糖控制不好，导致空腹血糖高。
• 怀疑糖尿病：在随机监测血糖中发现空腹血糖偏高。
• 饮食问题：近期食用糖分多的食物可能导致误差。

空腹血糖偏高的主要原因：

• 胰岛素敏感性下降或胰岛素抵抗作用：导致血糖轻度增高。
• 锻炼身体：早晨锻炼后，大量糖皮质激素分泌，导致血糖升高。
• 创伤、刺激或肺部感染：应激性血糖增高。

建议患者及时做口服糖耐量和 C 肽胰岛素检测明确病情。如果确定有糖耐量受损，建议严格控制糖分摄入，并考虑使用降糖药物治疗。

典型症状

• 消化障碍：因肠黏膜炎症、溃疡表现，可影响食物的消化和吸收，进而可导致营养不良、体重减轻、发育迟缓等。
• 腹痛、腹泻：患者可有腹痛、腹泻等腹部不适症状。

其他症状

患者可伴有发热、食欲不振、疲劳、贫血等全身表现，可有关节、皮肤、黏膜、眼、肝胆等器官受累的肠外表现。

并发症状

• 肛周病变：如肛周脓肿、肛周瘘管、皮赘、肛裂等，因此肛周可有红、肿、热、痛或有异常分泌物流出，肛裂患者可在便后出现鲜血。
• 肠梗阻：当出现肠梗阻后可影响患者正常排便、排气，从而导致腹胀不适、食欲不佳。
• 消化道出血：消化道出血时患者可有血便出现。

提到癌症，人人都害怕，闻之色变！

不过，这可怕的癌细胞，也有“怕”的东西！它最怕你做这些事！

癌症其实是一类可以预防的疾病。它发生的原因包括内因和外因，内因主要是指遗传、免疫和内分泌等，这些因素是我们无法控制的。

而外因就包括了生活习惯，在平时生活中，我们是能够通过建立健康的生活方式，来有效地预防癌症的！

癌细胞最怕你做 9 件事！

01 怕你天天喝水

天津市肿瘤医院泌尿肿瘤科主任医师姚欣在 2012 年 2 月 9 健康时报癌症版刊文介绍，多喝水可以防膀胱癌。

这是因为饮水量多了，就会使尿液较多，致癌物质在尿液中的浓度就不会太高，如果每天喝水较少，膀胱中的尿液就会减少，致癌物质在尿液中浓度较高，从而会对膀胱黏膜造成刺激。

记住：

每天要养成喝水的好习惯，最好每半个小时提醒自己喝些水，不要因为忙工作不顾喝水从而为患癌埋下风险。

02 怕你保持好心情

中国医科大学附属第一医院肿瘤内科主任刘云鹏接受沈阳日报记者采访时表示，“整理出好心情抗癌，这是不用花一分钱的抗癌方法。”

在不良情绪反应中，与癌症关系密切的是抑郁、强烈的挫折感、无望和无助等。有人认为是“抑郁催化了肿瘤”。严重的抑郁倾向者，死于癌症的危险高出普通人 3 倍。比如，重症抑郁症的女性患者更容易患乳腺癌，而且患上癌症后的预后更差。

记住：

我们需要多与人交流，在跟别人的交流过程中能够释放和缓解压力，很多纠结的事情通过跟别人的交流能够得到帮助和释放。

03 怕你及时戒烟

中国医学科学院肿瘤医院防癌科原主任袁凤兰在 2016 年 3 月 18 健康时报癌症版刊文指出，烟酒是打开癌症大门的推手，每天吸烟 20 支以上的人，患癌风险比不吸烟者高出若干倍，且女性比男性患癌风险更大。

您可千万别说：我家二大爷吸了一辈子烟了照样活到 80 岁，这只是个例，也是您的自我安慰。吸烟不仅和肺癌有关，它还会让人更易得胃癌、结直肠癌、宫颈癌、乳腺癌等癌症，都是铁证如山。

记住：

及时戒烟，任何时候都不晚！

04 怕你喜欢走路

近几年有个流行的词叫“懒癌”，是比喻一个人懒到不可救药。其实太懒真的可能得癌症，这和懒得运动有很大关系。

袁凤兰表示，目前已经可以证实的是，每天坚持 30 分钟以上运动，患癌风险就能有效降低。

记住：

最推荐的运动就是走路。走路时要做到抬头挺胸大步走，走路时手也别闲着，要时而两臂挥起，时而用手指抓手心，既有利于局部按摩，又能让你的心情更加愉悦。

05 怕你口味清淡

胃癌与不良饮食习惯有着密切的关系，尤其是过多食盐对胃部伤害很大。

解放军联勤保障部队第九 OO 医院肿瘤科主任欧阳学农在 2011 年 10 月 14 日健康时报癌症版解释，食盐的高渗透压会对胃黏膜造成直接损害，出现充血、水肿、糜烂、溃疡、坏死和出血等一系列病理改变，同时还能使胃酸分泌减少，胃黏膜易受攻击。

最关键的是高盐食物含大量的硝酸盐，它在胃内被还原菌转变为亚硝酸盐，然后与食物中的胺结合成亚硝酸胺，具有很强的致癌性，被世界卫生组织列为一级致癌物。

记住：

① 每天每人总摄盐量别超过 6 克。

②经亚硝酸盐处理的食品，如香肠、火腿、午餐肉及腌制的肉类制品也含有少量亚硝胺类致癌物质，也不能经常食用。

06 怕你爱晒太阳

解放军总医院第六医学中心放射肿瘤科主任医师康静波在 2013 年 10 月 28 日健康时报癌症版刊文，在适度的太阳光下活动，有利于预防结肠癌和乳腺癌等多种癌症。

人体的许多组织和器官当中都存在维生素 D 受体。维生素 D 的活性形式可以有效抑制细胞增殖，诱导细胞成熟，对于 B 和 T 淋巴细胞的免疫调节活性也具有重要意义。在接触日光的时候，人体会自动合成维生素 D。

人们很早就发现，赤道居民乳腺癌、结肠癌、卵巢癌、前列腺癌等疾病发病率很低，而北方寒冷地区居民发病率增高。显然，活化维生素 D 的合成对于调节细胞的增殖和分化是必要的。

记住：

多在户外或者打开窗户晒太阳。时间一般 10～20 分钟即可。

07 怕你有充足的睡眠

中国中医药大学东直门医院肿瘤科主任李忠在 2015 年 12 月 7 日健康时报癌症版刊文，在临床诊疗中，大部分肿瘤患者都有过睡眠不良的经历。

中医学认为，人体之所以会生病，其根本原因就在于阴阳失调，癌症发生也不例外。现代人白天工作忙碌，晚上又习惯熬夜，不注意按时入睡，损害身体原本健康适宜的内环境，长此以往，让人处于亚健康状态，给癌细胞的产生与增殖扩散提供有利条件。

在夜间，人体内会产生一种褪黑激素，它所具有的抗氧化性能够保护体内氧化物对脱氧核糖核酸(DNA )造成损害，同时它还可以抑制另外一种荷尔蒙——雌激素的产生，这种雌激素能够促使某些肿瘤的生长和发展。乳腺癌高发女性群体大多都从事夜间轮班制工作。

记住：

晚上在子时之前(11 时之前)最好入睡。午觉则只需在午时(11 时～13 时)休息 30 分钟即可。

08 怕你保持好身材

人们一胖不但拉低颜值，还成了健康的绊脚石。

袁凤兰指出，英国研究人员曾对 524 万人进行了长达 7 年半的追踪调查后发现，体质指数与子宫癌、甲状腺癌、肾癌、胆囊癌等 17 种癌症都有显著的相关性。体质指数(BMI )等于体重(公斤)除以身高(米)的平方。

记住：

牢记“8580”，维持体重预防癌症。

85：指标准体重中，男性腰围要控制在 85 厘米以内;

80：女性腰围不应该超过 80 厘米。

09 怕你重视定期体检

“我身体很好，上次查过没什么问题，不用定期查”、“单位出钱我就查，要我自己出钱就算了”……很多人嫌麻烦，怕花钱，不重视定期体检。

中国医学科学院肿瘤医院防癌科副主任张凯接受健康时报记者采访时指出，为了自己的健康，早检查、早诊断、早治疗。

记住：

①防癌体检与一般体检不同，不同的癌症高危人群，有不同体检方式可以选择。比如肺癌，可以选择胸部低剂量螺旋 CT。乳腺癌：钼靶+超声。肝癌：超声+血的甲胎球蛋白检测。结直肠癌和胃癌、食管癌：肠镜和胃镜。

②对于大部分癌症来讲，一般 50 岁以上就可以进行常规防癌体检。但乳腺癌不同，乳腺癌比较年轻化，40 岁就可以开始做乳腺癌的防癌体检了。