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  • 血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。

     

     

    一、血友病发病的原因有哪些?


    1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。

    2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。

     

    二、血友病发病的病理基础

     

    血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

     

     

    三、血友病好发于哪些人?

     

    家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
    经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

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        失眠是指有合适的机会和环境下,依然对睡眠时间和质量感到不满足,并且影响日间社会功能的睡眠体验。       
     
        针对失眠的心理认知行为治疗是失眠治疗的重要组成部分,也是患者可自我使用的方法之一,有利于改善睡眠质量,重建睡眠信心,且无副作用。包括如下方法:
     
    1.良好睡眠习惯:睡前避免喝咖啡、浓茶,吸烟,避免刺激书刊、影片,适度锻炼,规律作息;
     
    2.放松疗法:肌肉放松、冥想、腹式呼吸训练;
     
    3.刺激控制疗法:有睡意才上床,卧床半小时不能入睡可离床进行简单活动,不在床上做与睡眠无关的事,恢复床与睡眠信号的联系;
     
    4.睡眠限制:减少卧床时间,提高实际睡眠时间在卧床时间的比重,午睡不超过半小时;
     
    5.认知治疗:不过分关注失眠本身,不要把所有不舒服归咎于失眠,不要过度强迫入睡意图,不要因为一晚没睡好就产生挫败感。 
     
        长期失眠需及时就医,在医师指导下辅助药物治疗。在病因治疗、心理认知行为治疗和睡眠健康教育的基础上,酌情给予催眠药物,主要用药原则包括:使用最低有效剂量、间断给药(每周2~4次)、短期用药(常规用药不超过3~4周)、减药缓慢和逐渐停药(每天减掉原药的25%)。

  • #咽喉异物感 #医学科普 #北京协和医院李五一

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    作者:张鹏勇 主治医师 长治市妇幼保健院 小儿外科

    每一位婴儿都是家长们的“心头肉”,所以婴儿出现大便干燥的话,则是每一位家长都不想看到的。那婴儿大便干燥的时候应该怎么办呢?

    1、4个月以上的婴儿,可喝些果汁或菜汁。如萝卜、胡萝卜、芹菜等煮水喝,橙子、苹果、西瓜榨汁喝。宝宝太小,应先喝1-2勺,如没有异常,再逐渐加量。

    2、宝宝满5个月,就应增加辅食,最好将菠菜、卷心菜、青菜、荠菜等切碎,放入米粥或麦片内同煮,做成各种美味的菜粥给宝宝吃。蔬菜中所含的大量纤维素,可以促进肠蠕动,达到通便的目的。还可喂点香蕉、苹果等水果泥,有利于促进肠蠕动。

    婴儿大便干燥 这些方法让婴儿排便通畅

    3、正常情况下,婴儿三个月大的时候,则父母就可以帮助他逐渐的形成排便习惯,并且每天早餐喂奶之后帮助宝宝定时坐盆,从而促使宝宝排便。

    4、做做婴儿操,运动量不够也会造成肠蠕动减慢,导致排便不畅。妈妈可以常帮宝宝做做婴儿体操;对于大些的宝宝,可鼓励其自己练习翻身、爬行,或给宝宝一个球,和他一起玩。

    5、适当地给宝宝按摩腹部,按摩左下腹,如果触及条索状物,轻轻地由上而下按摩,促使大便下行排出。

    6、适当地按摩宝宝的肛门口也能引起生理反射,促进排便。

    7、若婴儿便秘严重的话,则需要在医生的指导下服用一些具有清热解毒、润肠通便的药物。而小编则在这里为大家推荐的是盘龙云海排毒养颜胶囊。至于为什么小编会推荐盘龙云海排毒养颜胶囊呢?

    因为盘龙云海排毒养颜胶囊是由云南盘龙云海药业有限公司所研制、生产的。而云南盘龙云海药业集团股份有限公司是一家集药品研制、开发、生产、销售为一体的国际化制药企业集团,在国内拥有现代化生产基地、药物研究院、药品经营公司、房地产开发公司、广告公司等,在全国30多个省市有七十多个办事处,在国外及香港地区建有多个子公司和药物研究机构。因此其产品是值得信赖的。

    而且盘龙云海排毒养颜胶囊主治益气活血,通便排毒。用于气血血瘀、热毒内盛所致便秘、痤疮和颜面色斑。并且便秘、排便费力、便质干结或不一定干结而不爽快者,每次口服3-6粒,每日2次,根据大便情况酌情加减药量,以每天大便2次或2天3次为宜,逐步减量停药。

    大便一日一次者,以一粒起服,每日服药1-2次,根据大便情况逐渐加量至每日排便2次或两天排便3次为宜。

    健康人每次口服1-2粒,每日一次或隔日一次,可起到很好的排毒养颜作用。

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  •        痔疮是我们很多现代人的难言之隐,因此也有所谓的“十男九痔”、“十女十痔”之说,因为长期便秘、饮酒、辛辣饮食、怀孕等因素都容易诱发痔疮。痔疮的表现通常有两种类型,一种是便血,即大便时伴有鲜红色血,严重的病人会说“看到整个马桶里都是血”,十分害怕。另一种类型是脱垂,老是感觉大便或者劳累后肛门感觉“有一块肉掉出来”,轻者可在过一会儿自行缩回去,但下次大便时或者劳累时又掉出来,重者需要用手帮忙才能顶进去甚至根本无法回进去。让人坐立不安,十分痛苦。
           为了解决这个问题,病人们自行常用的办法是用“痔疮膏”、“痔疮栓”,或者加上口服药,但往往是用的那几天有点效果,但维持不了多久又是老样子,甚至压根儿就不起效果。这时候就需要考虑手术治疗了,但病人一听到痔疮手术,往往联想到的就是“痛”、“长伤口时间长”,在门诊我也会听到病人说“医生,我害怕手术,上次我一个亲戚/朋友在中医院做的手术,住院就住了一个多星期,足足痛了半个多月”。那么,有没有更好的办法减少疼痛、缩短住院时间呢?
    当然有!
           我们现在开展的PPH术(吻合器痔上粘膜环切术),就是一种疼痛轻,住院时间短(基本上手术第二天即可出院)的微创治疗方法。该手术是由意大利医生Longo发明,在本世纪初在国内开展,因其疼痛轻,术后很快出院等优点,在国内受到了大量患者的好评。其原理不是像传统手术那样的结扎、切除内外痔等方法,而是根据痔疮发生的肛垫下移学说,用特制的一次性手术器械(即吻合器),切除痔上方的一圈直肠组织(支配此处的神经是内脏神经,所以不像传统手术那样剧痛),使脱垂的肛垫悬吊上移,解决脱垂的症状,同时又切断了血管在直肠内的终末支,起到“断流”作用,解决了内痔引起的便血症状。手术当天在医院观察一天,基本上第二天就可以出院。该手术我们医院每年开展数百例,获得了很好的治疗效果。(下图是我们做的手术照片)

     

     

  • 儿童#斜视 ,有哪些危害?#眼科医生白大勇 #医学科普

  • 得了分泌性中耳炎成人和孩子有什么区别?

  • 我在京东互联网医院进行了一次线上问诊,咨询了宝宝看电视斜视、畏光的问题。医生非常耐心地听取我的描述,并给予了专业的建议。医生提醒我,在为6岁以下儿童开具处方时,需要确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴。

    在问诊过程中,医生询问了宝宝的病情并建议进行验光检查,以确定是否存在斜视或其他视觉问题。医生强调了对于儿童看电视的注意事项,并建议让宝宝停一段时间电视。

    此次问诊结束后,我对医生的服务感到非常满意,感觉得到了专业的指导。如果需要诊疗,我会前往医院就诊。

  • 最近,我家孩子出现了眼睛下眼皮肿胀的情况,加上眼尾位置红血丝的出现,让我非常担心。但由于小区风控措施,我们无法前往医院就诊。幸好,京东互联网医院提供了线上问诊服务,我立即联系了医生进行咨询。

    医生非常耐心地询问了孩子的症状,并要求我上传了眼部照片。通过图片,医生很快判断出可能是睑腺炎引起的细菌感染。他建议使用妥布霉素地塞米松滴眼液进行治疗,并详细说明了用药方法和注意事项。

    在医生的指导下,我为孩子预约了药品,并严格按照医生的处方进行治疗。经过几天的用药,孩子的眼部情况明显好转,肿胀和红血丝都有所减轻。我深深感谢医生的耐心和专业,让我在家也能及时获得专业的医疗帮助。

  • 我家小孩最近总是眨眼,看电子屏幕的时候尤其频繁,这让我非常担心。我们曾经尝试使用托百士滴眼液,但效果并不明显,这让我更加焦虑。于是我决定通过京东互联网医院进行线上问诊,希望能够得到专业的建议和治疗方案。

    在问诊过程中,医生非常耐心地询问了孩子的病情和日常生活习惯,然后给出了详细的解释和建议。医生建议我们停止使用托百士滴眼液,而是使用玻璃酸钠滴眼液,同时也建议减少孩子接触电子产品的时间,以及进行眼睛度数的测量。医生的专业知识和细心关怀让我感到非常安心,我对线上问诊的效果非常满意。

    通过这次线上问诊,我不仅得到了专业的治疗建议,也学到了很多关于眼睛保健的知识。我对京东互联网医院的服务印象非常好,我会继续关注孩子的眼睛健康,并遵循医生的建议进行治疗和护理。

  • 最近一个多月,我15岁的孩子频繁眨眼睛,说眼睛感觉很涩,有时候还会出现红血丝。我开始有些担心,于是决定在网上进行医疗咨询。

    我进入了一个互联网医院的在线问诊平台,医生很快与我取得了联系。他非常耐心地询问了孩子的情况,并给出了专业的建议。医生告诉我,孩子可能是患上了过敏性结膜炎,这与孩子之前得过的鼻炎有关。医生为孩子开具了处方,并告诉我如何正确使用药物。我对医生的专业素养以及对孩子的关心深表感谢。

    在医生的建议下,我为孩子购买了医生开具的药品,并按照医嘱正确使用。经过一段时间的治疗,孩子的症状得到了明显改善。我对互联网医院的在线问诊服务感到非常满意,通过网络平台就能得到专业的医疗建议,让我省时省力又放心。

  • 我在家里不小心摔倒了,撞到了眉毛骨,两天后眼镜周围都淤青了。我很担心这个淤青会一直留在脸上。于是我来到了互联网医院进行了线上问诊。

    医生先是提醒我需要完整查看病例后开始诊疗,然后询问了我淤青是否影响视力,外观是否有异常。经过详细的沟通,医生告诉我淤青会慢慢吸收,需要时间。医生建议我做眼底检查,排除视网膜出血,并告诉我不要去搓揉局部,口服一些药物可以帮助瘀血吸收。

    我问医生淤青什么时候才会好,担心淤青会一直留在脸上。医生告诉我瘀血的边界开始变黄,说明在逐步吸收,范围会逐步缩小。我感到很放心,医生的耐心细致让我对治疗充满信心。

    最后,医生提醒我可以热敷,还告诉我瘀血完全吸收也需要时间。我非常感谢医生的指导,心情也变得轻松起来。

  • 我带着孩子去京东互联网医院线上问诊,因为孩子的眼睛有点肿,还长了一个小疙瘩,我很担心。在问诊过程中,助理医生很耐心地询问了孩子的病情,了解到孩子已经用过盐酸左氧氟沙星滴眼液,但效果不佳,于是医生建议换成滴消炎消肿眼药水和地塞米松滴眼液。医生还很负责地提醒我不要使用家里有的妥布霉素滴眼液,因为没有地塞米松。最后,医生还为孩子开了阿莫西林和头孢克肟用于消炎,这些都让我感到很安心,知道孩子会得到专业的治疗。

    整个问诊过程中,医生和助理都非常细心地询问了孩子的病情和用药情况,给予了非常专业的建议,让我感到很放心。在这里,我真的感受到了医生的专业和责任心,对孩子的病情也非常关注,这让我对京东互联网医院的治疗质量充满了信心。

  • 我带着宝宝在网上咨询了一位小儿眼科的医生,询问宝宝眼睛里有油的情况。医生非常耐心地询问了宝宝的情况,并建议我先观察一段时间,不需要立刻处理。医生还详细解释了可能的情况,并给出了使用托百士的建议。在与医生的交流中,我感受到了医生的专业和耐心,让我对宝宝的眼睛问题有了更清晰的认识。

    虽然这次只是线上问诊,但是医生的认真和负责的态度让我非常放心。我会继续按照医生的建议进行观察和处理,如果情况没有好转,我会及时复诊或前往医院就诊。

  • 我家宝宝最近眼睛总是泪汪汪的,而且经常抓眼睛,让我很是担心。我在网上搜索了一下,发现了京东互联网医院,于是我决定进行线上问诊。

    和医生助理的沟通非常顺畅,他们很有耐心地了解了我家宝宝的病情,这让我感到很放心。问诊开始后,医生首先询问了病情持续的时间,我告诉医生大概有一个星期了。医生随后询问了宝宝是否有感冒的情况,我回答说没有,而且昨天还打了疫苗。

    医生给出了很专业的建议,说可能是泪道有点狭窄,建议进行按摩,并且告诉我可以给宝宝涂一些氧氟沙星眼膏。医生还详细解释了眼睛红以及眼皮上的情况,让我对宝宝的病情有了更清晰的了解。

    整个问诊过程非常顺利,医生非常有耐心地解答了我的问题,给了我很多帮助。我对京东互联网医院的服务非常满意,以后有类似的情况,我还会选择线上问诊。

  • 昨晚,我发现儿子的眼皮肿了起来,不知道是怎么回事,有点痒不疼。我有些着急,于是决定在互联网医院进行线上问诊。医生非常耐心地询问了我儿子的情况,询问了眼睛是否红肿,是否有异物进入等情况,并建议我观察一晚上,如果没有好转就要去医院看一下。医生还提醒我,要排除心、肾功能异常也可能会导致双眼眼睑对称性的水肿。我感到医生非常专业和细心,对患者非常关心,让我感到很安心。我对互联网医院的问诊服务非常满意,以后有类似情况还会选择在互联网医院进行线上问诊。

  • 今天早上我女儿眼睛里面的眼角又红了,上两周也试过一次,滴了眼药水好了,可是今天又发现红了。我有点担心,所以我决定在网上找医生问一下。

    我打开了***互联网医院的APP,找到了小儿眼科的医生进行了在线问诊。医生助理很耐心地和我沟通,了解了我的主诉,然后问诊已经开始,持续两天。

    医生告诉我可能是结膜炎,然后询问了一些关于我的女儿病情的细节。我回答了医生的问题,说了上次也是被诊断为结膜炎,不知道是不是头发长或者玩泡泡水弄到的。

    医生建议我可以滴眼药水,我问是否需要去线下医院洗眼睛,医生告诉我不需要再去,可以直接滴眼药水。然后医生为我开具了处方,我可以提前预约医生复诊,然后处方已经送达药师审核。

    医生告诉我处方中包括左氧氟沙星滴眼液,一天3-4次。并且提醒我用药期间如有不适请及时线下就诊。

    最后,医生告诉我问诊已经结束,服务也已经结束。我感谢医生的耐心回答和专业建议,然后我就关闭了***互联网医院的APP。

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