血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

时间过得很快，不知不觉小雪来了，作为冬季的第2个节气，伴随着小雪的到来，气温也越来越寒冷，民间谚语道：小雪封地，大雪封河。甚至连南方的朋友都开始穿上厚厚的羽绒服了。那么小雪之后，寒冷之下，应该如何养生呢？

 

 

小雪之后，牢记“3事不做”

 

1）不要熬夜

随着天气的变冷，天也黑得越来越早，为了顺应天时，我们应该早睡早起，保证充足的睡眠。晚上天气会比白天更冷，对于老年人、儿童，更是要早睡早起，睡得好精神才会抖擞。而熬夜不仅仅会影响睡眠，还会降低免疫力，在天气变冷的时候更容易引发感冒等疾病。同时，睡眠时间减少，可诱发内分泌紊乱，胰岛素分泌会增加，身体更容易储存脂肪，导致高血脂或肥胖问题。

 
2）不要暴饮暴食

到了冬天，人们感到天气寒冷，为了抵御严寒，就会比夏天吃得更多，甚至有人会暴饮暴食。但如果吃得过多会增加胃肠道的压力，特别是有的朋友喜欢冬天吃烧烤、火锅等容易上火的食物，秋冬干燥，会导致内热过于聚集，使得人更容易上火、燥热。同时冬季人们外出活动减少，如果同时暴饮暴食，体内能量无法消耗，必然也会诱发高血脂或肥胖问题。

 

3）不要总是紧闭窗户

冬天寒冷，人们怕冷，往往会紧闭门窗。但是这样不利于空气流通，反而导致室内细菌、病菌、二氧化碳增多，反而容易感染呼吸道疾病。所以可以在每天中午较为温暖的时候开开窗透透气，或者将门窗开一点，使得室内空气得以流通。

 

 

小雪之后，牢记“3物不碰”

 

1）不碰寒凉的食物

很多北方的朋友因为冬天有暖气，就喜欢在室内吃着冰淇淋看雪，或者做冻梨、冻柿子吃。其实冬季饮食过于寒凉对健康不利，虽然一时吃得痛快，但也会影响脾胃功能。

 

2）不吃过烫的食物

冬天大家都喜欢吃得暖暖的，就有人吃火锅、喝汤的时候追求吃烫食。但其实过烫的食物也对身体不好，超过65℃的食物就容易烫伤食道黏膜，长期食用甚至会导致食道癌。

 
3）不碰香烟

冬季寒冷天气里，呼吸道首先受到冷空气影响，处于应激状态，如果受到香烟刺激，更容易发生炎症反应，诱发支气管炎、哮喘发作，而同时人体血管处于收缩状态，如果此时还习惯抽烟，很容易诱发血管发生痉挛，特别本身有高血压或心脑血管疾病的人，甚至可发生心梗、脑梗等急性疾病发作。

 

结语

总之，小雪到了，我们应该更加注意养生，做到“3事不做，3物不吃”，才能少生病，健康度过冬天，迎来新一年的春天！

很多女性月经期常会出现经痛的情况，表现为面色苍白，头面冷汗淋漓，手足厥冷，泛恶欲吐者等证，并伴随月经周期发作，称为痛经，亦称经行腹痛。中医认为，本病多为肝郁不舒，气滞血瘀，或寒凝经脉，气血不畅所致，当以活血化瘀，温经止痛为治，介绍几则药粥方，对痛经有明显治疗作用。

元胡止痛粥：元胡、白芷、益母草、红花各 10 克，大米 100 克，白糖适量。将诸药择净，放入锅中，加清水适量，浸泡 5～10 分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，待粥熟时调入白糖，再煮一、二沸服食，每日 2 剂，经前 3～5 天服用，连续 5～7 天。可活血化瘀，通经止痛。适用于患者经前或经期小腹疼痛，不愿按压，或伴有乳胁胀痛，经量少而不畅，色黑有血块，血块下出后疼痛减轻，四肢欠温，大便不实等。

胶艾四物粥：阿胶、艾叶、熟地黄、川芎、炙甘草、当归、白芍、党参、黄芪各 10 克，大米 100 克，白糖适量。将诸药择净，放入锅中，加清水适量，浸泡 5～10 分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，待粥熟时调入阿胶、白糖，再煮一、二沸服食，每日 2 剂，经前 3～5 天服用，连续 5～7 天。可温经散寒，除湿止痛。适用于经期小腹冷痛，得热则舒，经量少，色紫暗，有血块，伴有四肢不温，小便清长等。

#病例分享# 今天手术的孩子 1 岁 4 个月 5 公斤（真正的皮包骨头大脑瓜），诊断为室间隔缺损。

这孩子在当地看病的时候，因为孩子发育太差，不敢给孩子手术，让他们等孩子大了再手术，说如果孩子家长能接受不好的结果，他们也可以试一下。

孩子家长后来联系到我，不远千里带孩子过来找我。我亲自看着做了个超声，一看超声影像，分流量很大，当即给孩子按手术流程准备。孩子住院后，孩子家长很配合，今天我给孩子做了右侧腋窝下切口手术。术中看孩子的缺损有 18㎜左右，心脏很大，还有个主动脉瓣下隔膜一并切除了。

这孩子的家长应该很庆幸，像这样的情况，一个严重的肺炎，孩子可能就没有了，这么严重的病情，应该在三个月以内就手术了，不得不说孩子活这么大真不容易，同时，孩子家长心理素质也真够好的，一岁 4 个月的孩子才 5 公斤，可想而知多么难喂养！再次科普一下：绝大多数#先天性心脏病[超话]#的孩子如果能得到及时手术的话，预后都很好，前提是及时手术，即使是简单的先心病，也是如此。如果不及时手术，孩子的病情可能就会被耽误了，而有些病情重的孩子，如果不及时手术，可能压根就等不到大一些就夭折了。在此，再次呼吁，基层医院要根据孩子的病情施治，如果孩子的病情重等不得，松开手让病人到有能力治疗这样病情的医院就诊，方为大善之举！

　　第一产程

　　医生们在做什么

　　在第一产程中，医生通过观察宫缩（子宫收缩强度、宫缩间隔、宫缩持续时间）、宫颈扩张程度、先露下降情况，估计产程进展顺利与否，同时根据宫颈口开大、先露下降的指标，结合时间参数，绘制产程图以便直观了解产程进展情况。

　　每隔15分钟医生给孕妈咪听一次胎心，并结合胎心监护仪显示的胎儿心率的变化，观察胎膜破裂后羊水的性状等了解胎儿宫内有无缺氧表现。

　　孕妈咪应该怎么做

　　第一产程是养精蓄锐的时候，孕妈咪通常是不需要动用体力的，只要保持稳定的情绪，慢慢适应已经来临的宫缩痛，保持正常的呼吸即可。

　　如果没有胎膜早破出现，或者胎膜虽然已经破裂但胎儿先露已经衔接，孕妈咪宫口开大小于4厘米时，在宫缩间歇期可以离床活动，胎儿的重力作用使胎头对宫颈的压力增加，宫颈扩张加快，可以加速产程进展；如果没有禁忌症，孕妈咪可以采取各种姿势，只要感觉舒适放松就好。疲劳时利用宫缩间歇上床休息，睡觉更好，以保证分娩时有充分的体力和精力。

　　孕妈咪应该少量多次进食一些高热量易消化的食物，每隔2～4小时排便排尿1次，以防盆腔过分充盈妨碍先露下降。

　　活跃期孕妈咪不要这样做

　　刚刚发动的宫缩会引起孕妈咪全身的不适及疼痛，精神紧张的孕妈咪会出现焦虑及恐惧情绪，随着第一产程活跃期的来临，宫缩间隔越来越短，宫缩强度越来越强，抑制力弱的孕妈咪在宫缩时会大喊大叫，少数孕妈咪甚至又蹬又踹，造成体力消耗过多，容易诱发子宫收缩乏力，宫颈水肿，产程延长。同等条件下产程越短，孕妈咪自然分娩的成功率越高。

　　医生的对症处理

　　对于宫颈水肿的孕妈咪，医生可以通过静脉注射、宫颈封闭解痉药物给予解决；而有些宫颈水肿是因为枕位不正造成的。一方面孕妈咪会宫颈水肿，另一方面会过早出现屏气及大便感，孕妈咪宫缩时不由自主地向下使劲，出现这种情况医生通常根据检查提示的体位，让孕妈咪左、右侧卧位或侧俯卧位，微躬腰部，含胸曲膝，大腿上收与脊柱纵轴成直角，腹前侧壁贴向床垫，予以纠正。

　　第一产程中如果宫缩强度不够，医生往往通过静滴缩宫素来加强宫缩力，如果出现不协调性宫缩、假宫缩，或孕妈咪过度疲劳估计产程还很长时，可以通过给予镇静剂让孕妈咪充分休息后再加强宫缩以达到减少并发症、自然分娩的目的。

　　通常第一产程时间最长，如果孕妈咪能熬过第一产程，一般胎位转为正常的话，孕妈咪大多都能走向成功的彼岸，自然娩出胎儿。

　　第二产程

　　第二产程时限相对较短，是孕妈咪大显身手的时间。孕妈咪宫颈口开全（开大10厘米）后，医生首先指导孕妈咪在宫缩间歇期上产床并摆好体位，即双脚蹬在产床脚架上，双侧髋、膝关节屈曲，使大腿尽可能贴近腹部并外展，排空大小便。

　　此期宫缩强度达到最大值，宫缩间歇期短，宫缩持续时间长，但令人高兴的是宫口开全后，孕妈咪宫缩痛会明显减轻。

　　孕妈咪该做些什么

　　正常情况下此时胎儿先露部已经下降进入骨盆腔，胎儿先露部压迫直肠及膀胱可以反射性引起孕妈咪产生便意，此时孕妈咪需要配合医生，宫缩时深吸气并屏气像解大便样向下用力促进胎儿一点点下降；

　　宫缩间歇时，呼气，全身充分放松，抓紧时间休息，进食一些热量高的流质食物；

　　当胎头已经嵌在阴道口即胎头着冠后，宫缩再来时，孕妈咪应张口哈气，待宫缩后屏气用力，目的是充分扩张会阴，防止会阴损伤。

　　医生会做什么

　　此期是全程胎心监护，通过胎心监护时时了解胎儿有无缺氧表现，如果宫缩欠佳，可通过按摩乳房、刺激乳头来诱发宫缩，通过使用增强子宫收缩力的药物来加强宫缩。

　　医生会帮助孕妈咪完成胎头俯屈及仰伸，并保护会阴不发生损伤，如果会阴条件差的可选择会阴切开，对于突然出现的胎心异常，经变换体位、吸氧，胎心改善不理想的，可使用器械助产及早结束分娩，如果有胎儿宫内窘迫风险的，可以进行急诊剖宫产术结束妊娠。

　　第三产程

　　第三产程对孕妈咪来说是喜悦的时刻，胎儿已顺利娩出，医生会清理新生儿的口鼻黏液，处理宝贝的脐带，常规查体后把新生儿穿扮一新送到妈咪的怀里，这对精疲力竭的新妈咪来说是莫大的安慰，也是临床常说的早接触，可以达到稳定新妈咪情绪的作用。

　　此期时间短，医生需要在孕妈咪配合下把胎盘完整娩出，给予缩宫素静脉推注促进子宫收缩，减少产后出血，同时仔细检查软产道有无延裂，细心缝合侧切伤口。

　　第四产程—产后2小时

　　现在临床提出第四产程的观点，是指胎儿胎盘娩出后的2小时时间，此时医生会定时监测孕妈咪血压、脉搏、呼吸、阴道流血等生命体征变化，适当给予补液治疗。

　　妈咪应彻底放松自己，进食易消化食物，和小宝贝进行早期目光交流、肢体接触，并在产后半小时给宝贝哺乳即早开奶。

　　产科医生温馨小提示

　　自然分娩某种程度上也是一种体力劳动，所以孕前女性就应有意做一些相关的锻炼。

　　对抑制力差的孕妈咪，可以选择导乐分娩或家属陪伴分娩，家属陪伴可以减轻孕妈咪对产房的陌生感，随意的聊天可以分散产妇对阵痛的注意力，充分调动产妇的主动性，提高对宫缩痛的耐受力。

　　导乐分娩是由有经验的助产士担当，在产程中可以给孕妈咪详细的讲解和指导，让产妇有信任感和安全感，可以加速第二产程的进展。

　　现今产房中经常会播放一些轻音乐、流行音乐，悠扬的音乐可以使孕妈咪进入一种陶醉放松的状态，暂时忘却疼痛和恐惧，有利于加速产程的进展。

在临床中，脑出血导致了半边身体出现瘫痪方面的临床症状，需要从以下三方面来治疗：

1. 首先需要做头部 CT 的检查，了解一下头部里面出血的具体部位和出血量的多少。根据检查的结果看是药物保守治疗还是手术治疗。当然，即使做了手术以后相关的药物治疗是不能够少的。药物治疗是基础，要把血压，血脂，血糖控制在正常范围。

2. 其次，患者的病情稳定了就需要尽早介入康复治疗。因为康复治疗是临床上治疗偏瘫最有效的治疗措施，所以康复治疗是必不可少的。比如说头部针灸治疗，偏瘫肢体针灸，推拿，穴位注射，偏瘫肢体功能训练等综合性的处理。这样治疗才有效果。

3. 最后要注意患者身体的防风保暖，不要直接吹空调吹风扇，尽量不要受凉感冒了。要多注意饮食方面的问题，清淡饮食，三餐有规律，荤素搭配，稍微多吃新鲜的蔬菜。要及时处理才行。

51 岁的王老伯从来没有想到，自己也会有“白发人送黑发人”的那天。看着躺在病床上只有 28 岁的儿子，王老伯眼角的泪水再也控制不住涌了出来。

小王今年 28 岁，是王家的独生子。毕业后，小王一直在一家大型企业里上班，如果没有意外，小王在明年春天就要结婚了

意外发生前，小王在这家企业里做了部门负责人。家庭美满，事业顺利，一切本该向着好的方向发展。

直到半年前，小王突然开始出现消化不良和胃痛胃胀等症状。起初小王并没有重视，以为自己吃坏了肚子。直到疼痛越发强烈到了难以忍受的地步，小王才想起到医院检查。检查结果显示，小王患上了胃癌，并且还是晚期。

面对这样的检查结果，谁也不敢相信。原来，小王因为工作的缘故，平时吃饭基本都是外卖或者快餐应付一下，晚上也很少规律吃饭，大部分时候都要搞到很晚再去吃夜宵...终于，曾经不注意的如洪水猛兽般袭来了。

早前，在美国 Nature Communications 杂志上的一份报告显示：调整饮食可以降低患癌风险！

也就是说，大部分癌症都是吃出来的！当然，如果我们趁早调整饮食结构与习惯，也就可以在某种程度上规避癌症的发生。下面我们总结了几种最容易招惹癌症的饮食习惯，最为恐怖的是，这些习惯几乎大部分人都中招了！

霉

这里的霉，指的是发霉的食物。有不少老人害怕浪费，哪怕食物发霉了也不舍得扔。殊不知，这样很容易摄入进去黄曲霉毒素。另外，一些食物很容易受潮，即使发霉了也很难发觉，如花生和玉米等。

黄曲霉毒素，我们经常讲到，属于 1 类致癌物，也是目前所知的致癌性最强的物质之一。

所以，不管什么食物，千万不要一次性购买太多。发霉了就不要再吃了！

甜

有不少人喜欢吃甜，尤其是心情不好时，吃了甜感觉心情瞬间愉悦了。但是当糖摄入过多时，会增加蛀牙、糖尿病和心脏病等风险。

另外，糖摄入过多会导致胰岛素大量分泌，致使胰岛功能受损，进而诱发胰腺癌。

所以，每日摄入糖的量应该严格控制，一定不要超过 50g，最好在 25g 以下。

烫

趁热吃，这是中国人一直以来坚持的传统。但殊不知趁热吃潜在着巨大的致癌风险！

当食物或饮品温度超过 65℃时，就会损伤我们的食道黏膜。长期食用这种过烫食物，就会使黏膜反复遭到损伤，进而出现炎症，并增加了癌变的可能性。另外，需要注意的是，“65℃以上的热饮”在 2018 年也被定义为了 2A 致癌物！

咸

在中国，不少家庭都有吃咸菜的习惯，烧菜时也喜欢多放点盐，不然总感觉胃口有点清淡了。但你可能不知道，中式的咸鱼早就被国际癌症研究机构列入了 1 类致癌物中。

另外，腌制食品中往往含有大量硝酸盐，硝酸盐在进入胃部后会转化为亚硝酸盐，并与食物中的胺结合形成亚硝酸胺。要知道亚硝酸胺具有很强的致癌性！

油

《自然》杂志的一项研究显示，肥胖、高脂和高热食物也是引发多种癌症的危险因素。但偏偏，现如今很多人喜欢吃油炸食物，比如炸鸡、薯条、薯片等。

事实上，这些淀粉食物在经过高温油炸后，会产生丙烯酰胺。而丙烯酰胺在较早前，也被国际癌症研究机构列入了 2A 类致癌因素。

烟

这里的烟有两层含义，一方面指的是吸烟，另一方面指的是做菜时被动吸入的油烟。吸烟致癌，几乎人人都知道，这里就不再细说了。而做菜时吸入的油烟也致癌，却有不少人不知道。事实上，做菜时产生的油烟夹杂着不少烷烃类物质等致癌物，有极大可能导致肺癌的发生！

酒

很多人说饮酒只要适量就好，但如果你想预防癌症，那么请你一滴酒都不要碰！酒精一直以来都是 1 类致癌物，酒精可以导致多种癌症的发生，如口腔癌、鼻咽癌、食管癌和肝癌等。

发现没有，生活中那些不起眼的饮食习惯，居然都会导致癌症的发生。所以，在看完这篇文章以后，马上行动起来，从现在开始注意还不晚！

 

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基本病因

以鼻咽炎为表现的“普通感冒”：多数由鼻病毒引起，也可由冠状病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等引起。

以咽炎为主要表现的上呼吸道感染主要包括：

• 急性病毒性咽炎：主要由流感病毒和腺病毒等引起。
• 急性病毒性喉炎：常由流感病毒、鼻病毒、副流感病毒或腺病毒等引起。
• 疱疹性咽峡炎：主要由柯萨奇病毒 A 引起。
• 咽结膜热：主要由腺病毒和柯萨奇病毒等引起，常发生于夏季，游泳中传播。
• 咽-扁桃体炎：主要由溶血性链球菌引起，也可由流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、葡萄球菌等引起。

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