血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

肾病综合征有哪些病理类型?

原发性肾病综合征病理类型有多种，常见的有下面四种，而比较常见的是前面三种，虽然临床表现相类似，但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的，治疗效果也预后也不同，这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。

• 微小病变型肾病：这是一种比较轻的病理改变。儿童及青少年多见，60 岁以上的患者发生率也比较高。绝大部分使用激素有效，但易复发，复发率可以高达 50%。对于经常复发或呈激素依赖型患者，必要时需要用环磷酰胺或其它免疫抑制剂治疗。
• 特发性膜性肾病：40 岁以上中老年人多见，起病隐匿，肾功能损害的进展慢，但非常容易出现血栓栓塞的并发症。治疗方面，部分患者保守治疗有效，单独应用激素常无效，激素+免疫抑制剂治疗能使部分患者达到临床缓解。对于治疗效果的判断，则不一定追求尿蛋白完全转阴，即达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样能有效地改善患者预后。
• 局灶-节段性肾小球硬化：多发生在儿童及青少年，男多于女。多数局灶-节段性肾小球硬化症呈慢性进展，最终出现肾衰竭，少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。治疗上不主张单用激素，激素+环磷酰胺或环孢素 A 或霉酚酸酯治疗，能使部分患者达到临床缓解。
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病理类型比较少见，主要见于少儿及青年，部分患者可起病于上呼吸道感染之后。常伴较严重的贫血和肾功能减退，大多数病人预后差。病情常进展迅速，约 50%的病人在 10 年内发展至终末期肾衰，一旦发生，及时找专科医师诊治至关重要。

1.失眠是导致抑郁的独立危险因素

失眠人群的抑郁症发病率为正常人的 3 倍，同时，因工作、生活中的负性事件诱发的抑郁症大多都存在失眠症状，而且抑郁症伴严重失眠患者的自杀率会大大增加。而从失眠进展到抑郁往往只有三步。

第一步，“晚上睡不着、早晨醒的早”是失眠诱发抑郁症的一个早期表现。失眠患者尤其是以早醒(比往常醒的早 2 小时以上)为主要表现的患者，就应常规筛查是否患有抑郁症。

第二步，失眠患者会尝试使用各种方法摆脱失眠。比如运动、按摩、听音乐、寻找“祖传秘方”等，当这些方法试了一圈，仍然无法改善睡眠时，患者则变得烦躁不安、恐惧，也就是“挣扎”的焦虑阶段。

第三步，失眠时的痛苦挣扎，会消耗患者很多正性心理能量，患者开始逐渐陷入绝望，觉得活着没有意思，什么都不愿意做，少言寡语，逐渐出现类似抑郁症的表现。

因此，常常因失眠而痛苦的患者最好到精神科进行相关评估，以进一步明确失眠和抑郁的关系，如果不及时治疗或者采取了不恰当的治疗方式，可能会发展成为抑郁症；如果两个症状能够同时得到有效治疗，患者将会得到最佳的康复。

2.专治失眠的“不管不顾”心法

对于想要通过自己调整生物节律来摆脱失眠的人来说，还得有点“不管不顾”的心态。

不管睡眠好坏，固定时间上下床

养成自己的睡眠节律主要是要通过固定的上床、下床时间进行训练。对于失眠的患者，建议上床时间为晚上 10: 30～11: 00，下床时间为早上 5： 30～6 点左右。不管睡眠好坏，都要坚持这个上、下床时间。待睡眠效率提高以后，再逐渐延长卧床时间。一般建议每周延长 15 分钟，直至达到理想的睡眠时长。如果延长卧床时间后，失眠加重，则建议维持原来的卧床时间，不再继续延长卧床时间。

不管晚上睡够了没，白天不补觉

睡眠医学有个词，叫睡眠驱动力，也称为睡眠压力，这是指保持清醒的时间越长，睡眠驱动力越大，就越容易入睡、睡眠越深，所以，不管晚上睡眠好与坏，白天都不能补觉、也不能午睡。如果白天补觉或者午睡，就会减少睡眠驱动力，从而导致失眠，同时，也不能在床上做与睡眠无关的事情，如躺床上看手机、看电视、看书等；适量运动，也可以增加睡眠动力，建议每日坚持运动，最好是有氧运动，如快走、慢跑、游泳、爬山等，运动尽量在白天进行，睡前 3 小时避免剧烈运动。

不管能否睡着，只管放松就是了

很多患者一躺在床上就担心今天是否会失眠，结果过度的担心真的导致失眠了，越怕失眠，越想入睡，身体越紧张，故而更容易失眠。而通过放松训练，则可以降低心身的焦虑水平，从而改善睡眠，放松训练的方法很多，常用的是腹式呼吸、正念冥想、身体扫描等，可以咨询精神科医生进行规范化的指导、诊疗。

本文原创作者为北京大学第六医院范滕滕医生，原载于百度健康医典

#老年人 #听力下降的主要原因是什么？ #健康知识 #科普

很多人反映新冠疫苗第二针约不上。针打了，苗没了。眼巴巴看着医生说的 21 天已经过去一周了。

每天问医院，希望得到一个肯定的答复。终于，医院说 YES，有苗了，你可以来了。结果，现实有一次对你进行了沉重的打击。医生告诉你，这次来的苗是北京科兴的，你看着自己手里的“北京生物”的接种单。两次的苗不一样！医生说，没问题，可以打！同事说，有问题，不能打！又陷入深深地纠结中。。。

第 1 针北京生物，第 2 针科兴，到底行不行？目前我国接种最多的，主要是新冠病毒灭活疫苗，由 2 个厂家提供，一个北京生物（国药集团中国生物北京生物制品研究所），一个北京科兴（北京科兴中维生物技术有限公司）。

很多人，尤其是打的稍微早一些的人群，第一针打的都是北京生物，但眼下北京生物供应量有限，所以很多接种点只有科兴的疫苗。所以大家都着急了：再等一等行不行？“混打”到底行不行？

根据《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，现阶段建议用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种。如遇疫苗无法继续供应、受种者异地接种等特殊情况，无法用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种时，可采用相同种类的其他生产企业的疫苗产品完成接种。也就是说，现阶段，国家建议优先用同一类型、同一厂家的疫苗打完 2 针。但是，如果遇到特殊情况，比如疫苗供应不上，或者你去了外地出差，找不到相同厂家的苗打第 2 针，这时也可以用相同类型、不同厂家的疫苗完成第 2 针接种。换言之，第 1 针打北京生物，第 2 针打北京科兴，是没问题的，因为它们都是同一类型的新冠病毒灭活疫苗。

当然，如果你不想“混打”，那也可以继续再等等北京生物的供货上来。国家卫健委发布的《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》说了：建议新冠病毒灭活疫苗两剂之间的接种间隔≥3 周（21 天）。第 2 剂应在 8 周（56 天）内尽早完成，看到没？国家的建议是： 21 天≤间隔期≤56 天。现在很多急着打第 2 针的人，离 56 天还差得远呢！即使真的拖到过了 56 天，也不用怕！

国家只是建议在 56 天内，不是强制规定。不是说过了 56 天就没效果了。根据目前的循证证据分析，推迟接种一般不会影响预防效果。即使第 2 针间隔超过了 56 天，也不用“从头来过”，尽快把第 2 针补上即可。

脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向，简称脾亢。

现阶段，脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段，术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大，外周血细胞减少，出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状，可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适，如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。

需要注意的是，不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言，疾病晚期脾脏质地较硬，肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。

原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗，或脾部分栓塞术治疗，疗效不明显可行脾切除手术；继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，原发病治疗困难或效果不明显者，可行脾切除手术。

患者空腹血糖高，考虑以下几个方面：

• 糖尿病：血糖控制不好，导致空腹血糖高。
• 怀疑糖尿病：在随机监测血糖中发现空腹血糖偏高。
• 饮食问题：近期食用糖分多的食物可能导致误差。

空腹血糖偏高的主要原因：

• 胰岛素敏感性下降或胰岛素抵抗作用：导致血糖轻度增高。
• 锻炼身体：早晨锻炼后，大量糖皮质激素分泌，导致血糖升高。
• 创伤、刺激或肺部感染：应激性血糖增高。

建议患者及时做口服糖耐量和 C 肽胰岛素检测明确病情。如果确定有糖耐量受损，建议严格控制糖分摄入，并考虑使用降糖药物治疗。

#耳鼻喉王林娥

父母必看系列 

提到癌症，人人都害怕，闻之色变！

不过，这可怕的癌细胞，也有“怕”的东西！它最怕你做这些事！

癌症其实是一类可以预防的疾病。它发生的原因包括内因和外因，内因主要是指遗传、免疫和内分泌等，这些因素是我们无法控制的。

而外因就包括了生活习惯，在平时生活中，我们是能够通过建立健康的生活方式，来有效地预防癌症的！

癌细胞最怕你做 9 件事！

01 怕你天天喝水

天津市肿瘤医院泌尿肿瘤科主任医师姚欣在 2012 年 2 月 9 健康时报癌症版刊文介绍，多喝水可以防膀胱癌。

这是因为饮水量多了，就会使尿液较多，致癌物质在尿液中的浓度就不会太高，如果每天喝水较少，膀胱中的尿液就会减少，致癌物质在尿液中浓度较高，从而会对膀胱黏膜造成刺激。

记住：

每天要养成喝水的好习惯，最好每半个小时提醒自己喝些水，不要因为忙工作不顾喝水从而为患癌埋下风险。

02 怕你保持好心情

中国医科大学附属第一医院肿瘤内科主任刘云鹏接受沈阳日报记者采访时表示，“整理出好心情抗癌，这是不用花一分钱的抗癌方法。”

在不良情绪反应中，与癌症关系密切的是抑郁、强烈的挫折感、无望和无助等。有人认为是“抑郁催化了肿瘤”。严重的抑郁倾向者，死于癌症的危险高出普通人 3 倍。比如，重症抑郁症的女性患者更容易患乳腺癌，而且患上癌症后的预后更差。

记住：

我们需要多与人交流，在跟别人的交流过程中能够释放和缓解压力，很多纠结的事情通过跟别人的交流能够得到帮助和释放。

03 怕你及时戒烟

中国医学科学院肿瘤医院防癌科原主任袁凤兰在 2016 年 3 月 18 健康时报癌症版刊文指出，烟酒是打开癌症大门的推手，每天吸烟 20 支以上的人，患癌风险比不吸烟者高出若干倍，且女性比男性患癌风险更大。

您可千万别说：我家二大爷吸了一辈子烟了照样活到 80 岁，这只是个例，也是您的自我安慰。吸烟不仅和肺癌有关，它还会让人更易得胃癌、结直肠癌、宫颈癌、乳腺癌等癌症，都是铁证如山。

记住：

及时戒烟，任何时候都不晚！

04 怕你喜欢走路

近几年有个流行的词叫“懒癌”，是比喻一个人懒到不可救药。其实太懒真的可能得癌症，这和懒得运动有很大关系。

袁凤兰表示，目前已经可以证实的是，每天坚持 30 分钟以上运动，患癌风险就能有效降低。

记住：

最推荐的运动就是走路。走路时要做到抬头挺胸大步走，走路时手也别闲着，要时而两臂挥起，时而用手指抓手心，既有利于局部按摩，又能让你的心情更加愉悦。

05 怕你口味清淡

胃癌与不良饮食习惯有着密切的关系，尤其是过多食盐对胃部伤害很大。

解放军联勤保障部队第九 OO 医院肿瘤科主任欧阳学农在 2011 年 10 月 14 日健康时报癌症版解释，食盐的高渗透压会对胃黏膜造成直接损害，出现充血、水肿、糜烂、溃疡、坏死和出血等一系列病理改变，同时还能使胃酸分泌减少，胃黏膜易受攻击。

最关键的是高盐食物含大量的硝酸盐，它在胃内被还原菌转变为亚硝酸盐，然后与食物中的胺结合成亚硝酸胺，具有很强的致癌性，被世界卫生组织列为一级致癌物。

记住：

① 每天每人总摄盐量别超过 6 克。

②经亚硝酸盐处理的食品，如香肠、火腿、午餐肉及腌制的肉类制品也含有少量亚硝胺类致癌物质，也不能经常食用。

06 怕你爱晒太阳

解放军总医院第六医学中心放射肿瘤科主任医师康静波在 2013 年 10 月 28 日健康时报癌症版刊文，在适度的太阳光下活动，有利于预防结肠癌和乳腺癌等多种癌症。

人体的许多组织和器官当中都存在维生素 D 受体。维生素 D 的活性形式可以有效抑制细胞增殖，诱导细胞成熟，对于 B 和 T 淋巴细胞的免疫调节活性也具有重要意义。在接触日光的时候，人体会自动合成维生素 D。

人们很早就发现，赤道居民乳腺癌、结肠癌、卵巢癌、前列腺癌等疾病发病率很低，而北方寒冷地区居民发病率增高。显然，活化维生素 D 的合成对于调节细胞的增殖和分化是必要的。

记住：

多在户外或者打开窗户晒太阳。时间一般 10～20 分钟即可。

07 怕你有充足的睡眠

中国中医药大学东直门医院肿瘤科主任李忠在 2015 年 12 月 7 日健康时报癌症版刊文，在临床诊疗中，大部分肿瘤患者都有过睡眠不良的经历。

中医学认为，人体之所以会生病，其根本原因就在于阴阳失调，癌症发生也不例外。现代人白天工作忙碌，晚上又习惯熬夜，不注意按时入睡，损害身体原本健康适宜的内环境，长此以往，让人处于亚健康状态，给癌细胞的产生与增殖扩散提供有利条件。

在夜间，人体内会产生一种褪黑激素，它所具有的抗氧化性能够保护体内氧化物对脱氧核糖核酸(DNA )造成损害，同时它还可以抑制另外一种荷尔蒙——雌激素的产生，这种雌激素能够促使某些肿瘤的生长和发展。乳腺癌高发女性群体大多都从事夜间轮班制工作。

记住：

晚上在子时之前(11 时之前)最好入睡。午觉则只需在午时(11 时～13 时)休息 30 分钟即可。

08 怕你保持好身材

人们一胖不但拉低颜值，还成了健康的绊脚石。

袁凤兰指出，英国研究人员曾对 524 万人进行了长达 7 年半的追踪调查后发现，体质指数与子宫癌、甲状腺癌、肾癌、胆囊癌等 17 种癌症都有显著的相关性。体质指数(BMI )等于体重(公斤)除以身高(米)的平方。

记住：

牢记“8580”，维持体重预防癌症。

85：指标准体重中，男性腰围要控制在 85 厘米以内;

80：女性腰围不应该超过 80 厘米。

09 怕你重视定期体检

“我身体很好，上次查过没什么问题，不用定期查”、“单位出钱我就查，要我自己出钱就算了”……很多人嫌麻烦，怕花钱，不重视定期体检。

中国医学科学院肿瘤医院防癌科副主任张凯接受健康时报记者采访时指出，为了自己的健康，早检查、早诊断、早治疗。

记住：

①防癌体检与一般体检不同，不同的癌症高危人群，有不同体检方式可以选择。比如肺癌，可以选择胸部低剂量螺旋 CT。乳腺癌：钼靶+超声。肝癌：超声+血的甲胎球蛋白检测。结直肠癌和胃癌、食管癌：肠镜和胃镜。

②对于大部分癌症来讲，一般 50 岁以上就可以进行常规防癌体检。但乳腺癌不同，乳腺癌比较年轻化，40 岁就可以开始做乳腺癌的防癌体检了。