中国医学科学院北京协和医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

北京协和医院,一所集医疗、教学、科研为一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著的专业实力。医院拥有一流的医疗团队和先进的诊疗技术,为患者提供精准、高效的治疗方案。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病的治疗方面积累了丰富的临床经验,多次成功救治患者,赢得了广大患者的信赖。北京协和医院致力于为患者提供全方位、高质量的医疗服务,努力打造成为中国医学领域的领航者。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

渠涛
true 渠涛 主任医师
好评率:97% 接诊量:170 平均响应:7小时
天疱疮等自身免疫性皮肤疱病;严重痤疮;皮肤病理会诊;老年性皮肤病;皮肤血管炎
王宏伟
true 王宏伟 主任医师
好评率:98% 接诊量:132 平均响应:3小时
(1)白癜风:主编了科普书籍《白癜风184个怎么办(协和医生答疑丛书)》(2016,中国协和医科大学出版社),已经开展308nm激光治疗白癜风10余年工作,并开展白癜风的紫外荧光诊断工作,积累了大量的长期治疗随访患者资料,目前侧重研究节段型白癜风的病因、诊断、综合治疗及手术治疗。 (2)皮肤激光:从事皮肤激光的医教研工作,获得国家发明专利1项, 实用新型专利1项, 主编《皮肤激光医学原理及临床应用》(2018,人民卫生出版社)。积极开展激光治疗新技术如用点阵激光治疗多种皮肤疑难疾病,皮秒激光治疗皮肤疾病的新疗法,独立开展多项新的诊断技术,如卟啉、黄褐斑的紫外荧光诊断等。现正从事皮肤激光的精准治疗研究工作。 (3)色素增加性疾病:主要治疗太田痣、颧部褐青色痣、黄褐斑、雀斑、脂溢性角化、色素痣等治疗,是国内最早开展颧部褐青色痣治疗的专家,创立了以北京协和医院命名的太田痣PUMCH分类法。 (4)血管性疾病:血管瘤、鲜红斑痣、毛细血管扩张等的治疗,现在正结合超声等技术开展血管性疾病的精准治疗。 (5)皮肤美容:以面部皮肤保养、抗衰老、皮肤疾病治疗为目的的皮肤医疗美容正在开展中,目前北京协和医院国际医疗部已经开设了医疗美容门诊,本人擅长面部皮肤的综合评估,以治疗改善面部皱纹、瘢痕、皮肤老化、色泽、晒斑、老年斑、毛细血管扩张及面部痤疮、皮炎等疾病,并且制定长期的皮肤保养计划。 (6)皮肤常见疾病:长期诊治多种皮肤疾病,如病毒性疾病、细菌性疾病、皮炎、湿疹、红斑狼疮、皮肌炎、大疱性疾病、血管炎、硬皮病、银屑病及皮肤肿瘤等疾病。
马东来
true 马东来 主任医师
好评率:100% 接诊量:402 平均响应:3小时
各种疑难少见和重症皮肤病这诊断和治疗、白癜风、遗传性皮肤病、感染性皮肤病等
段明辉
true 段明辉 主任医师
好评率:100% 接诊量:70 平均响应:1小时
急性白血病,慢粒,慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植,骨髓瘤,Castleman病,POEMS综合征,再障,木村病,郎格罕斯细胞组织细胞增生症,嗜酸细胞增多症等。
陈苗
true 陈苗 主任医师
好评率:99% 接诊量:218 平均响应:3小时
再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、溶血性贫血、血色病、卟啉病及各种贫血、血细胞减少性疾病,白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤。
何志新
true 何志新 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
性传播疾病(尖锐湿疣、梅毒、生殖器疱疹),外阴白斑、痤疮、玫瑰痤疮、面部皮炎、湿疹、荨麻疹
谢勇
true 谢勇 副主任医师
好评率:98% 接诊量:470 平均响应:15分钟
硬皮病特效药治疗,HPV、尖锐湿疣根治,银屑病和特应性皮炎最新疗法,白癜风控制,痤疮全病程管理。
朱铁楠
true 朱铁楠 主任医师
好评率:99% 接诊量:165 平均响应:30分钟
血栓性疾病、出血性疾病、血液科危重症、血栓性疾病
张炎
true 张炎 副主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
淋巴瘤,骨髓瘤,白血病,再生障碍性贫血等各种血液科疾病。
韩冰
true 韩冰 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
各种血液系统疾病,尤其擅长再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、溶血性贫血、血小板减少、贫血性疾病、全血细胞减少、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、老年白血病、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病及其他血液系统罕见疾病。目前主持多项国际及国内多中心临床试验,涉及初治重型再生障碍性贫血,非重型再障,骨髓增生异常综合征伴铁粒幼细胞贫血,自身免疫性溶血性贫血,PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症),戈谢病等。
患友问诊

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

孩子脖子下长了一个紫点,昨天才发现的,曾经做过肝移植手术,需要了解可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

头晕头疼,多梦,患有血栓性血小板减少性紫癫和重度贫血,肝肾功能异常。

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

患者已确诊为血栓性血小板减少性紫癜,目前处于昏迷状态。已做血浆置换但效果不佳,血小板持续降低。患者女性46岁

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

患者在胳膊上发现紫色点点,今天才出现,未伴随其他不适,希望了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

我有血小板减少症,医生建议我吃泼尼松片和海曲,想知道哪个效果更好?

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49

患者出现了脖子下面反复出现的皮下出血样紫癜样皮疹,伴随着新冠阳性和咳嗽等症状。经过与医生的交流,初步判断可能是皮肤问题引起的紫癜样皮疹,建议使用地奈德乳膏外涂,并考虑去医院做血常规检查以排除血小板问题。

接诊医生:
  
2024-11-06 19:13:49
科普文章

展开更多

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号