中国医学科学院北京协和医院重症肌无力危象推荐专家

重症肌无力有哪些临床表现

眼肌型肌无力

• 一侧或两侧，或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等
• 约 1/4 患者可自愈
• 成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力

延髓肌无力

• 面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，吹气无力，说话吐词不清且极易疲劳
• 症状以早上轻下午重，休息后暂时好转
• 可伴眼外肌无力或轻度四肢肌无力
• 延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群，易诱发肌无力危象
• 少数患者可能始终局限于构音不清，表情尴尬的状况，称为局限性延髓肌无力

全身肌无力型

• 眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累
• 表现为相应肌群无力的症状，如眼睑下垂，构音、吹气不能，进食不能，饮水呛咳，举手梳头不能，起蹲抬腿困难等
• 可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，也可以由数组肌肉同时无力而致

单纯脊髓肌型

• 四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等
• 经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好
• 多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力

肌无力危象

重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难，影响生活，危及生命情况称为肌无力危象

若不及时纠正，可因呼吸衰竭而危及生命

一个患者可发生多次危象，死亡率较高

重症肌无力临床表现

眼外肌受累

• 一侧或是两侧眼睑下垂，复视，斜视等
• 单纯眼睑下垂型称为“上胞下垂”或“睢目”、“浸风”、“目睑下垂”、“睑废”等，是重症肌无力表现最多的一种类型
• 病人眼裂变小，或一只眼大一只眼小，眼球转动不灵活，甚至不能动，看东西成双影

面部表情肌和咀嚼肌受累

• 闭眼不紧，病人面无表情，常常见到苦笑面容，称为“面具样面容”
• 有的不能鼓腮不能吹气，吃东西时咀嚼无力，尤其是进干食时更为严重

四肢肌群受累

• 上肢受累时，两臂上举无力，梳头、刷牙、穿衣困难
• 下肢受累时，上、下楼梯两腿无力发软，抬不起来，提东西时下肢感到疲劳无力，上台阶或上公共汽车困难易跌倒，下车或下楼时易跌倒，蹲下后起立困难，行走困难等等

延髓肌受累

• 吐字不清，言语不利，讲话鼻音，伸舌不出和运动不灵
• 食物在口腔内搅拌困难，讲话声音随讲话时间延长而逐渐变小
• 严重时，患者仅有唇动听不到声音，吃一顿饭需要很长时间，喝水容易呛咳，重者水从鼻孔流出

颈肌受累

• 颈项酸软，头重，和头竖直困难
• 将头部靠在墙上或垂下休息后有好转

呼吸肌群受累

• 用力活动后气短，严重时静坐，休息也觉得气短，胸闷、呼吸困难、口唇发紫
• 甚至危及生命

肌无力危象

重症肌无力患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能时，称为肌无力危象

肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至，在重症肌无力危象中约占 95%

表现为全身骨骼肌无力，吞咽困难、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸

重症肌无力的症状

当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象

有三种：

肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生。除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。

反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。

三种危象可用以下方法鉴别：

• 腾喜龙试验
• 阿托品试验
• 肌电图检查

重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。在治疗上，西医目前没有很好的方法，只能对症处理，而且随着时间的推移，药物的效果会越来越差。而中医在重症肌无力的治疗上却有着较好的疗效，现将本人一效果比较好的典型病例报道如下，以飨读者。

马某，女，郑州上街人。

初诊（2013.04.21）：重症肌无力 3 年余，精神较萎，周身软瘫无力，每日仅晨起二三小时稍有气力，每于吃饭时需用手扶下巴以助咀嚼，形寒不振，饮食、睡眠尚可，大便偏溏，小便畅利，舌薄腻，脉沉细。经过二周的治疗后，患者明显觉得精神较前好转，身体也渐渐暖和起来，周身肌肉较前明显有力，每日已可自由活动到午时；再二周治疗后，周身肌肉较前再有好转，已能自由活动至下午。

解说：

重症肌无力，中医一般认为属于痿证的范畴，治疗上必须大补阳气，补肾壮督。本人根据吾师卞嵩京先生所传之经验，结合马某的症状、体征、舌苔、脉象，辨证为阳虚为主，督脉不通，治疗上必须温阳壮督，药物可用：制川乌、制草乌、当归、肉桂、甜苁蓉、熟地、地龙、乌蛇、羌活、川芎、红花、甘草等。辨证即确，药物即定，故患者三年之重症肌无力较前明显好转。

然而，需要指出的是，此病属于慢性病，本身很顽固，治疗效果上颇为棘手，有些病人效果好，有些却一般。

在使用药的过程中会出现一些副作用、不良反应，还应该对症处理，而且还要及时的给予营养的支持疗法，补充钙质，防止合并症等，这些用药非常复杂，针对性也非常强，使用抗菌素一定要注意，有些禁忌证，有些是要慎用的，以免引起副作用。

在用药过程中还要注意危象，重症肌无力在用药过程中还会出现危象，这一点也应该严格的观察，及时的发现，及时给予处理。

所以重症肌无力的用药要严肃、认真、专业性非常强，患者及患者的家属不要自行购药，也不要随便使用民间的土方治疗，一定要请专业医师诊断、治疗，根据患者的病情、不同的阶段使用不同的药物，新斯地明类的、激素类的对症类的药，以及免疫方面的丙球等这些药物的治疗，应根据处方治疗，严格遵照的医嘱进行，才有好的临床效果。

    重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病，发病机制与自身免疫异常相关。重症肌无力患者失眠是一个很令人苦恼的问题，苯二氮唑类药物有可能会加重肌无力，因此可以尝试舒眠胶囊，百乐眠，枣仁安神等中成药，同时调整睡眠作息，每晚定时上床睡觉，尽量将糖皮质激素类药物移至晨间顿服。

    重症肌无力患者患病后不应过度悲观，应积极面对病情，及时就诊神经内科，在医师的指导下服用药物，同时注意避免服用苯二氮唑类，氨基糖苷类抗生素等可能加重肌无力病情的药物。

患者不会告诉你他患了什么病，但会详尽的描述病情，告诉你疾病的全过程，因为医生在观察疾病，而患者却在体验疾病。这是神经内科唐主任常挂在嘴边的一句话，用于告诫新入职的职工，要仔细倾听患者的叙述，刚巧上午唐主任查房，8 床患者讲述了自己的怪病，家住天津远郊齐庄村的齐大娘，70 多岁，儿女早已成人，本应安享晚年，可是近一年来却患了奇怪的病症，吃饭的时候必须用手揪着颈部的皮肤才能咽下饭菜，不然一顿饭就吃不利落，早上还好一些，中午晚上尤其难以下咽，已经到多家医院就诊，均诊断为癔病，也就是正常，是心理因素导致，可吃饭困难却是日益加重，齐大娘痛苦不堪，慕名到唐主任神经内科求诊，并直言在无法治疗就不活了，唐主任一边安慰患者并仔细检查，发现齐大娘四肢活动正常，生活完全自理，不像是瘾病，检查发现双侧的口角下垂，无法完成鼓腮的动作，咽反射减弱，软腭上提力量差，临床高度可疑，MG 一一重症肌无力，安排做了新斯的明试验，结果阳性，乙酰胆碱受体抗体阳性，临床确诊，予溴吡斯的明治疗完全缓解，后来又查胸部 CT，发现胸腺瘤，又安排手术治疗切除，齐大娘术后又发生了肌无力危象，入住 icu，后来基本恢复健康出院。

唐主任说，患者齐大娘此次生病是自身免疫病，病因不详，有典型的晨轻暮重表现，患者的叙述已经提示了诊断。

重症肌无力病人的饮食应注意什么？

西医对重症肌无力饮食无太多限制，中医则建议少食寒凉食物，如芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等。

 

多食富含高蛋白的食物，如鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。

 

重症肌无力病人生活上需要注意什么？

本病是一种慢性疾病，病程较长，病人需要在生活上注意以下几点：

 

1. 要树立长期与疾病作斗争的信心和决心，减少心理负担，避免精神刺激和过度脑力劳累，坚持服药并定期与医生保持联系；

 

2. 注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，盲目增加锻炼并不会使病人获益，反会加重疲劳，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动，我们建议散步结合适当的肢体锻炼，锻炼时注意自我保护，避免摔倒；

 

3. 预防上呼吸道感染，适应自然界环境的变化、对穿衣、饮食、起居、劳逸等适当的节制与安排。在流感季节中尽量少到公共场所，注意饮食卫生防止病从口入，得了感冒需及早医治，以免产生因感染继发的严重后果。

 

重症肌无力病人还需要运动锻炼么？

由于重症肌无力的主要症状是肌无力和疲劳，所以有关运动疗法在其治疗中的价值倍受争议。有关评价运动疗法与重症肌无力的研究很少，但参照其他一些神经肌肉病的研究结果，可以看出运动对运动神经元病、运动神经根病变、周围神经病和神经肌肉接头传递障碍疾病以及肌肉疾病有所裨益。

 

方法包括有氧活动、呼吸训练、平衡训练和柔韧性训练等。Becker 的研究小组发现有氧活动可以减轻重症肌无力患者的疲劳，其方式包括游泳、散步和慢跑等低强度有氧活动，病人可获得较高的生活质量并主诉疲劳感改善。

 

Rassler 的研究小组则评估了呼吸训练在重症肌无力中的作用，病人被要求每周进行 5 次呼吸训练，每次进行 30 分钟的正常碳酸呼吸强化训练，连续 4-6 周后发现病人的呼吸耐受性增加，体重下降以及呼吸肌无力症状改善。

 

有限的研究表明运动并非是重症肌无力的禁忌，在专业人士的指导下进行适当的运动可能有助于患者生活质量的改善和症状的缓解。

 

重症肌无力锻炼注意事项

对于重症肌无力病人的运动有如下建议和指导：

 

1. 避免在极端的气候下活动和跑步；

 

2. 避免进行长久耐力性运动，比如跑步大于 20 公里以上；

 

3. 摸索适合自己的跑步、登山和上楼的运动强度；

 

4. 在充分睡眠后运动并避免应激；

 

5. 在一天中状态最好的时候运动。

 

他汀类药物与重症肌无力

他汀类药物（3- 羟 -3- 甲基戊二酰辅酶 A 还原酶抑制剂）具有降血脂及抗炎作用，可降低脑血管疾病和冠心病的发生率。在过去的 10 年当中，他汀类药物的应用量明显增加， 虽然大部分患者对他汀的耐受性普遍较好，但该药仍具有一定副作用，如肌痛，严重时还可以引起横纹肌溶解。

 

从理论上而言，他汀类药物有可能诱导或加重重症肌无力症状，但并非是通过影响神经肌肉接头传递所致。 药理机制研究发现，他汀类药物可抑制 T 细胞激活，诱导辅助 T（Th）细胞向 Th2 细胞方向转化，作用于 B 细胞及细胞因子，强化 B 细胞介导的免疫异常，从而使重症肌无力患者自身免疫反应加重而诱发疾病的发生或使病情加重。到目前为止，已有多种自身免疫性疾病患者服用他汀类药物后症状加重的报道。

 

2002 年 Parmar 等报道了 1 例使用他汀类药物后出现重症肌无力症状的患者，在服用他汀类药物 3 个月后出现眼睑下垂及全身无力，停药后症状在 6 周后缓解，后因血脂控制欠佳，再次服药该类药物后 2-3 个月再次出现肌无力症状，停药数周后恢复，该例患者被诊断为重症肌无力，但其血清学 AchR 抗体阴性，未行重复电刺激检查，故有人质疑其 MG 的诊断。

 

2008 年 Oh 等报告 170 例诊断明确的重症肌无力患者中 54 例服用他汀类药物，其中 6 例服药后症状加重，均发生在服药后最初 8 周内，这 6 例中 2 例伴有血清 AchR 水平的升高，3 例停用他汀类药物后症状迅速缓解。

 

Jesse 等亦报道了 2 例服用他汀类药物后出现重症肌无力症状。均为服用药物 4 周左右出现眼外肌麻痹，停用他汀类药物及辅助小剂量激素治疗后改善。

 

虽然他汀类药物在理论上有可能会加重病情，在现实中也有病例报道，但该药并非绝对禁忌，我们也不能因噎废食。对于重症肌无力合并高胆固醇血症的患者，还是应该按指征使用他汀类药物。 医生应该提前告知患者这种可能性，并在服用该药期间严密观察肌无力病情的变化以及是否有其他副作用，一旦出现立即调整或停用他汀类药物，以此解决用药理论和现实的矛盾。

 

重症肌无力病人服用糖皮质激素应注意什么？

迄今为止，糖皮质激素仍是治疗本病的主要药物，性价比较高。一旦专科医生根据病人情况建议加用激素时，病人需注意以下问题：

 

1. 超过 50% 的全身型病人在大剂量激素应用早期（7-10 天内）可有短暂症状加重，一般持续 1 周左右，严重者会出现危象，病人需对此有所了解和准备；

 

2. 长期服用激素需要补充钙剂，服用剂量大者尚需补钾，有胃部不适者需联用胃保护剂；

 

3. 激素需在每日早上一次顿服，以减少对内分泌的影响；

 

4. 不要擅自减少剂量，需在专科医生指导下进行。

 

重症肌无力病人常用的几种口服糖皮质激素有什么区别？

神经科常用于治疗重症肌无力的口服糖皮质激素有强的松（5 mg）、地塞米松（0.75 mg）和甲基泼尼松龙（美卓乐ò，4 mg）。在剂量换算方面，强的松 5 mg 与 0.75ng 地塞米松或 4 mg 甲基泼尼松龙相当，其片剂之间可一对一调换，比如 10 粒强的松（50 mg）可调换为 10 粒地塞米松（7.5 mg）或 10 粒甲基泼尼松龙（40 mg）。

 

在抗炎活性方面，地塞米松 > 甲基泼尼松龙 > 强的松，但在免疫抑制作用方面尚无充分证据表明几种药物有明显区别，有文献报道甲基泼尼松龙的免疫抑制作用优于其他两种激素。

 

地塞米松的半衰期最长，长期使用容易引起内分泌轴的紊乱，故地塞米松不推荐用于重症肌无力患者的长期口服治疗。目前最常用的是强的松，其价格便宜，疗效明显，但它需要经过肝脏代谢为活性产物方可发挥作用，因而容易引起部分患者的肝功能异常，甲基泼尼松龙不需肝脏分解即可直接发挥作用，因而对肝脏影响小，对于伴有明显肝功能异常的病人，可考虑以甲基泼尼松龙代替强的松治疗。

 

重症肌无力病人服用硫唑嘌呤注意事项

硫唑嘌呤通过代谢产物 6- 巯基嘌呤发挥作用，能竞争性抑制参与细胞 DNA、RNA 合成的次黄嘌呤；主要作用于处于增殖阶段的 T、B 细胞，诱导低淋巴细胞血症。体外研究发现，它可抑制 T、B 细胞表面受体的表达（CD2），阻断丝裂原诱导的反应以及抗体反应。AZA 抑制抗原和丝裂原诱导的体外 T 细胞增殖反应其程度弱于环磷酰胺（CTX）。它具有轻度抗炎效应，可能与单核前体细胞分裂的抑制有关。

 

硫唑嘌呤常用于激素应用无效、有激素反指征或需减少激素用量的重症肌无力病人，也有的医师在全身型重症肌无力治疗的起始阶段就同时应用激素和硫唑嘌呤。回顾性研究表明硫唑嘌呤用于一线或二线治疗时，70-90% 的病人可获改善，但起效相当缓慢，长达 3-12 月。与单用强的松病人相比，联合强的松和硫唑嘌呤的病人复发次数减少，缓解率增高，最终服用的强的松剂量小。

 

硫唑嘌呤初始剂量为 50 mg，每天 2 次，自服药起需每周查一次血常规，若血白细胞<4000，需减半量，若 <3500，则需停用硫唑嘌呤，部分病人剂量可增加至每天 2-3 mg/kg。

 

大多数病人对硫唑嘌呤耐受性良好，但少数病人会出现副反应。初始治疗数周内约 10% 的病人会出现发热、恶心、呕吐、腹痛等。约 10% 的人有硫唑嘌呤 - 甲基转移酶基因突变，酶活性降低，硫唑嘌呤代谢减低，毒性增加。白细胞减少和肝功能损害是重要的副反应，应该定期监测。硫唑嘌呤有致畸作用，孕妇禁用。

 

近期循证医学证据表明，硫唑嘌呤可作为重症肌无力长期免疫抑制剂维持治疗的一线用药，有 1-2 级证据，A 级推荐，硫唑嘌呤也是极少数说明书上把重症肌无力列为其适应症的免疫抑制剂之一，其他诸如环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司甚至激素等免疫药物虽然广泛用于重症肌无力的治疗，但他们的说明书上并未提及重症肌无力的适应症！

 

重症肌无力病人需要终生服用吡啶斯的明吗？

首先明确吡啶斯的明的治疗作用是对症而不对因的，我们知道重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，这只是治标不治本，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。因此，我们把吡啶斯的明称为对症替代治疗，当病人应用激素或其他免疫抑制剂或由于身体自身变化而免疫系统得到纠正后，临床上肌无力症状出现改善，病情不再明显波动，服用吡啶斯的明与否不再对症状产生影响时，再使用吡啶斯的明就没有任何意义了。此时可在医师指导下停用吡啶斯的明，此时病人仍有可能在服用激素或其他免疫抑制剂，这并不是冲突的。

 

因此，当肌无力症状控制良好的老病人完全可以尝试减量吡啶斯的明甚或停药。当然，这必需在有经验的医师指导下进行。

 

重症肌无力病人服用吡啶斯的明出现消化道症状怎么办？

胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明是重症肌无力重要的对症治疗药物，部分病人服用后可在三刻钟左右改善症状。然而，部分病人服用该药后会出现明显的消化道症状，包括腹痛、腹泻、恶心和呕吐等胃肠痉挛症状。虽然一经停用病人的症状即可消失，但少数病人仍会因恐惧该药的副作用而不敢服用，如何解决这一问题，是临床上神经科医生需要注意向病人说明和宣教的。

 

如果病人出现的消化道症状很轻微，可以不予任何处理，也不需减停药物。如果病人的症状明显影响生活状态，则需要策略性处理。，可以先将吡啶斯的明减为半量，比如吡啶斯的明原来是每天三次，每次 1 粒，就改为每天三次，每次半粒，如果病人可以耐受，就继续吃下去，待 1-2 周后再加量。

 

如果病人在减为半量后症状仍很明显，可以考虑加用抗胆碱药物山莨菪碱（654-2）、阿托品或普鲁本辛，和吡啶斯的明同时服用，待病人耐受后逐渐停用抗胆碱药物。

 

如果病人产生了严重的胃肠道反应并且极度恐惧排斥，只有「忍痛割爱」而单用免疫抑制剂了，但需告知病人免疫抑制剂起效时间会比较长，需耐心等待。

 

重症肌无力病人手术注意事项

由于是少见病，很多医院的外科收治合并需手术病人的重症肌无力患者后都要请神经科会诊确定手术指征和麻醉方式，其实临床医学的基本原则就是「解决目前的主要矛盾」，如果病人的手术迫在眉睫，比如肠梗阻或脾破裂，不管以前的重症肌无力如何都需行紧急手术，即使手术会使重症肌无力病情加重也不必顾忌，因为当下的外科情况若处理不及时会危及生命，所以重症肌无力患者行急诊手术主要参考的是外科本身的手术指征，至于重症肌无力的病情只有走一步看一步。若手术本身是择期手术，则需充分考虑患者重症肌无力的病情，若病情不稳定（IIB 型或危象），则应推迟至病情稳定方可进行，如子宫肌瘤或胸腺瘤等。

 

围手术期应用的一些药物可能会使重症肌无力病情恶化，在麻醉选择方面，一般局麻或脊髓麻醉优于全麻。神经节肌肉接头阻滞剂应该有选择性地慎用，去极化肌松剂（如司考林）所需剂量可能比非重症肌无力病人高，但非去极化肌松剂（如万可松）仅需较低剂量就可引起明显且维持时间长的阻滞效应，术后所需辅助呼吸时间也延长，故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松剂（如司考林）。

 

硬膜外麻醉比较安全

部分重症肌无力患者在一生之中可能会因为剖腹产、子宫肌瘤、下肢手术等原因需通过硬膜外麻醉手术，很多病人会到门诊来咨询相关问题。有的手术医生和病人一听到重症肌无力就「颜色顿失」，生怕麻醉会加重病情引发危象，造成重症肌无力因外科问题就医困难。

 

硬膜外阻滞麻醉系将局麻药注入硬膜外腔，阻滞脊神经根，暂时使其支配区域产生麻痹，称为硬膜外间隙阻滞麻醉，简称为硬膜外阻滞。局麻药物一般为利多卡因、布比卡因等并混有肾上腺素，主要作用在蛛网膜下腔，不会直接影响神经肌肉接头的传递。

 

在过去，有人认为硬膜外麻醉可能会影响患者的呼吸功能，使患者手术后发生呼吸衰竭的危险性增高。但随后的研究表明并非如此，重症肌无力患者在分娩中使用硬膜外麻醉取得了很大的成功。硬膜外麻醉不仅能够减少外科手术中其他麻醉药物的使用，而且能够减少术后阿片类药物的使用。

 

因此，如果重症肌无力患者因病情需要有待进行硬膜外麻醉手术时，不必瞻前顾后，医生应从专业角度向患者解释，减轻患者和家属的心理负担。同时需要向外科同行传递「硬膜外麻醉比较安全」的理念，让患者的相关手术得以及时顺利进行。

 

自身抗体导致神经肌肉接头传递异常

人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程（题图所示）。

 

神经肌肉接头由图中①（突触前运动神经末梢）、②（突触后肌细胞膜）以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时，会激活③（突触小泡）向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到②（突触后肌细胞膜）时会与上面的④（乙酰胆碱受体）相结合，进一步激活⑤（肌细胞内的线粒体），从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令。

 

重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和④（乙酰胆碱受体）的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。

 

重症肌无力是一种可以治疗的疾病

在正确规则的治疗下多数病人可基本保持相对正常的生活状态。

 

其治疗分为对症治疗、免疫抑制治疗、免疫调节治疗和胸腺切除治疗。

 

对症治疗 主要应用溴吡啶斯的明；

 

免疫抑制治疗 包括糖皮质激素（强的松、地塞米松或甲基强的松）、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素等；

 

免疫调节治疗 包括人体丙种球蛋白和血浆置换（或过滤）；

 

胸腺切除 主要适用于 18 岁以上胸腺增生的全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者，儿童或少年胸腺增生病人不推荐胸腺切除手术。

首先解决通气问题

虽然重症肌无力危象有胆碱能危象、肌无力危象和反拗性危象，但在临床工作中常不易准确鉴别。不管怎样，迅速改善病人通气是解决危象的首要任务。

 

早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留而非低氧血症，因此不应依赖监护仪上的氧饱和度监测值，而应该密切随访动脉血气，如果出现典型的 II 型呼衰，则应紧急情况下可予面罩气囊辅助通气，随后立即行气管插管 / 气管切开和人工呼吸机辅助呼吸。

 

应注意经常肺部听诊和检查套管位置，以免忽略气胸、肺不张等并发症和套管滑出。多数危象病者应暂时停用抗胆碱酯酶药物，以使受体充分休息。积极控制感染与预后直接相关，在抗菌素选择时，应当避免应用前述的氨基糖甙类药物、万古霉素等抑制神经兴奋传递的药物。

 

糖皮质激素冲击治疗

大剂量糖皮质激素冲击治疗可大大降低病死率和缩短危象期，在足量的抗生素应用和良好的气切护理下即使合并肺部感染也应予激素治疗。

 

循序渐进脱机

随着病人肌无力症状的逐渐改善以及肺部感染控制良好时可以考虑脱机和拔除套管。

 

在给予病人试脱机时应循序渐进，不能一蹴而就，同时也应加强与病人的沟通，鼓励病人战胜疾病的信心！