简介:

南京市中西医结合医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、养生为一体的国家公立三级甲等中西医结合医院。医院现为国家重点中西医结合医院建设单位、国家“治未病”预防保健服务试点单位、国家中医药预防保健及康复与临床服务能力项目建设单位、卫生部国际紧急救援中心网络医院、南京中医药大学国际针灸培训中心临床实习基地、南京市120急救中心中西医结合培训基地、江苏省首批中医药文化示范单位。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

朱晓燕
true 朱晓燕 副主任医师
好评率:99% 接诊量:655 平均响应:15分钟
1、分泌性中耳炎 2、急慢性化脓性中耳炎3、突发性耳聋 4、原发性耳鸣 5、良性阵发性位置性眩晕 6、变应性鼻炎 7、急慢性鼻窦炎 8、扁桃体腺样体切除术 9、鼻中隔矫正术 10、鼓膜切开置管术 11、鼓膜修补术
缪冬梅
true 缪冬梅 副主任医师
好评率:100% 接诊量:15 平均响应:-
失眠,头痛,脑卒中,眩晕,脑出血
张林
true 张林 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
神经内科
杨军
true 杨军 副主任医师
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医生擅长待完善,请耐心等待
杜长明
true 杜长明 副主任医师
好评率:100% 接诊量:71 平均响应:-
副主任中医师,研究生学历,美容主诊医师。毕业于成都中医药大学研究生院皮肤病专业,师从川中名医艾儒棣教授。中华中医药学会皮肤科分会委员,江苏省中医药学会皮肤科分会委员,南京市医学会皮肤科分会委员,南京市医学会激光分会委员,中国民族医药学会皮肤科分会理事等。 临床对于常见病、多发病的皮肤病诊治,效果显著!临床擅长中西医结合治疗痤疮、玫瑰痤疮、各种皮炎湿疹,神经性皮炎,急、慢性荨麻疹,带状疱疹及其后遗症,脂溢性(雄性激素性)脱发、斑秃、淋病、梅毒、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣等性传播疾病等,中医药辨证施治,效果显著!尤其采用中医药辨证治疗黄褐斑、白癜风等色素性皮肤病,以及中药调理面色差、萎黄、晦暗无光泽、黑眼圈等养生保健、亚健康中医药调理!对于多种内科疑难杂症的中医药调理,效果明显!
张龙海
true 张龙海 主治医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
擅长脓毒症、脓毒性休克、呼吸衰竭、心力衰竭及其他常见急危重症的抢救治疗。
周宇
false 周宇 主治医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
从事骨伤科教学、临床、科研工作近十年,主要研究方向为创伤、脊柱、创伤康复及中医药防治骨质疏松症。擅长治疗各类创伤、创伤康复、肩颈腰腿痛、骨关节退行性病变及骨质疏松症。对于手法整复四肢骨折有独到见解,尤其在前臂尺桡骨骨折,踝关节骨折的治疗中取得较好疗效。学术上对骨结核进行系统研究,运用中西医结合方法对骨结核手术治疗及术后康复取得较好疗效,完成南京市骨结核相关科研课题研究。
邓连振
true 邓连振 主治医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
临床以治疗中医内科,妇科,儿科,老年 科疾病为主,诊疗经验丰富。 擅长外感时疫之症、内伤各种慢性亚健康疾 病、肿瘤及各种疑难杂症的治疗: 如反复呼吸道感染、慢阻肺、冠心病、高血 脂、糖尿病、代谢综合征、慢性萎缩性胃炎、 慢性结肠炎、胃肠肿瘤、顽固性失眠、抑郁症 及月经不调、不孕不育症等 研究方向:内伤杂病及肿瘤的防治。
王光铭
false 王光铭 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
慢性胃炎,返流性食管炎,消化性溃疡,幽门螺杆菌感染
吴纪利
吴纪利 主任医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
带状疱疹后神经痛、三叉神经痛、坐骨神经痛、肋间神经痛、偏头痛、关节痛、肌筋膜炎、血管源性疼痛、腰椎间盘突出、肱骨内外上髁炎、风湿性疼痛、强直性脊柱炎等疑难杂症的诊疗
患友问诊

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-22 20:23:16

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-09-22 20:23:16

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-09-22 20:23:16

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-09-22 20:23:16

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-09-22 20:23:16

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-22 20:23:16

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-09-22 20:23:16
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