阳江市人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

阳江市人民医院始建于1902年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健和康复于一体的综合性三级甲等公立医院。医院秉承“福民”精神,以“党建福民”为品牌,打造了以医疗技术服务为主体的发展格局。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著的专业实力。医院设有专门的血液科,配备先进的医疗设备和专业的医疗团队,对TTP等疾病进行精准诊断和治疗。医院还积极参与国内外学术交流,不断提升在TTP等疾病治疗领域的水平。同时,医院为地区医学人才培养的重要摇篮,为患者提供全方位的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

王良妥
王良妥 副主任医师
三级甲等 阳江市人民医院
好评率: 接诊量: 平均响应:
各种贫血、急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤及其他恶性血液病,血小板减少性紫癜等出血血栓性疾病、疑难少见血液系统疾病进行诊断和治疗
患友问诊

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

免疫系统缺陷患者咨询关于血栓血小板减少性紫癜及治疗后是否含有缺氧诱导因子问题。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

患者咨询关于女儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗情况,已做血浆置换多次,关注血小板和血红蛋白变化,及出院后如何控制病情。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

我曾患血栓性血小板减少紫癜,最近化验铁蛋白高,想了解如何处理。患者男性38岁

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

我腿上出现红点,血小板计数曾经有过一次正常记录,担心是不是高球蛋白性紫癜?

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

我是男性,最近体检发现血小板计数增多、尿酸高和幽门螺杆菌阳性,担心会影响当兵,想知道如何治疗和改善。

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

患者血小板低下,出现淤斑现象,经检查发现血小板只有5万,可能与白癜风等免疫疾病和乙肝病毒有关。医生初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜,建议患者尽快到血液内科就诊,并避免磕碰和休息。治疗方案包括丙种球蛋白、激素或口服阿伐曲泊帕等药物。

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00

患者皮肤出现紫癜,刚长出来,之前没有类似情况。咨询过敏性紫癜和普通型紫癜的治疗方法,并怀疑之前输液可能导致血栓性血小板减少性紫癜。患者男性12岁

接诊医生:
  
2024-11-13 12:07:00
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