苏州大学附属儿童医院胆囊胆固醇沉着症推荐专家

苏州大学附属儿童医院成立于1959年，是江苏省卫生健康委员会直属的三级甲等儿童专科医院，国家儿童区域医疗中心创建单位。医院以儿科学为特色，设有国家级临床重点专科——小儿血液病专业，以及多个江苏省临床重点专科。医院在胆汁代谢疾病领域具有丰富的诊疗经验，尤其擅长治疗胆囊胆固醇沉积症，即草莓胆囊。医院设有专门的儿科诊疗中心，配备先进的诊疗设备，拥有一支经验丰富的医疗团队，致力于为患儿提供全方位的医疗服务。苏州大学附属儿童医院始终秉持“关爱儿童、呵护生命”的服务宗旨，为患儿健康保驾护航。胆囊胆固醇沉积症是胆汁代谢功能异常的形态学标志,是胆囊黏膜巨噬细胞内的胆固醇储积性疾病。肉眼观察可见胆囊黏膜皱襞的嵴上有无数均匀分布的黄色颗粒状突起,状如草莓,故又称草莓胆囊,病理分弥散型和局限型，关于胆固醇沉积症的发生机制目前多数理论强调系由于胆固醇的局部代谢紊乱,使胆汁中胆固醇含量增高,造成胆囊黏膜面胆固醇结晶沉积。 通常认为其发生的病理基础有两种：其一为胆囊壁上皮细胞主动吸收胆汁中的过多的脂质/胆固醇,然后将其排泌至胆囊黏膜下之细胞间质中,由巨噬细胞将其吞噬,经血流或淋巴途径将其清除；若这一途径受到阻碍,或者胆囊黏膜ABCG5/ABCG8基因的相对低水平表达造成胆固醇的代谢障碍,则造成胆固醇在上皮细胞及黏膜固有层的沉积。当大量的胆固醇聚集后,这些巨噬细胞死亡,形成胆固醇结晶的沉积。该病理基础发展若为局部,可逆和较轻的表现为正常胆囊,其中部分可见胆固醇结晶现象,部分进一步发展为胆固醇性息肉；若为弥漫性病变,则发展为“草莓样胆囊”。以上病理改变为胆固醇沉着症的两种形式。 焦大海等研究发现,胆固醇沉积症患者胆汁胆固醇过饱和,胆固醇饱和指数升高;且胆囊黏膜胆固醇酯的含量和胆汁胆固醇饱和度呈正相关。而蔡劬等近一步研究,发现无论是弥漫性还是息肉样胆固醇沉积症病人,其胆囊黏膜中乙酰辅酶A羧化酶表达分别较无胆固醇沉积症病人增加34%32%(P<0.05),硬脂酰辅酶A去饱和酶1的表达分别升高8.35倍和5.27倍(P<0.05),提示胆囊黏膜脂肪酸合成增加可能是胆囊胆固醇沉积症形成的原因之一。，胆囊，一般治疗 由于该病患者大多无特殊症状,一般不会发生癌变,少数患者息肉可自行脱落排出体外,故无需特殊治疗。需注意低脂清淡饮食,避免暴饮暴食。可尝试利胆药物如熊去氧胆胆胆酸等,但需动态观察,定期进行B超检查,以免延误病情。 手术治疗 对出现下列情况者应考虑手术治疗： （1）合并有胆囊疾病,如胆囊结石、急、慢性胰腺炎,有明显临床症状者。 （2）胆固醇沉积症伴发胆囊息肉,大小在10mm以上,或在定期随访中有息肉迅速增大者。 （3）伴发胆囊息肉位于胆囊颈部者。 （4）疑有早期胆囊癌者。手术方法经腹腔镜或剖腹行胆囊切除术。由于该病术后易复发,故不主张行保留胆囊手术。，无，禁忌喝酒、吃辛辣食物，一般实验室检查多无异常。 1.胆囊造影——可见胆囊内充盈缺损,与胆囊壁贴近,不随体位改变,胆囊功能往往正常。 2.腹部CT检查——常规扫描间距过宽,容易漏诊,故不列为常规检查,主要用于与胆囊癌鉴别。 3.内镜超声检查——极细小强光点或强光点聚集是胆固醇息肉的回声特征,伴或不伴无回声区,而胆囊腺肌病和腺瘤或腺癌声像表现为强回声肿块、多发微囊或彗星尾征象。 4.B超检查——典型的声像图为胆囊壁上乳头状或球状强回声光团,不伴有声影,光团不随体位而改变,部分病变带细蒂与胆囊壁相连,可单发,常多发,直径多在5mm～10mm。部分病例同时并存胆结石,可伴有声影。B超诊断准确率高。，。