【危情时刻】
系统性红斑狼疮是代表性的免疫性疾病，一旦出现系统损害时，死亡率很高，四平市中心医院风湿免疫科与其他学科通力协作，成功地救治了一位危重症系统性红斑狼疮患者。
【年轻女子 突患疾病】
患者29岁，3个月前（怀孕3个月时）无明显诱因出现活动后气促，夜间阵发性呼吸困难，需双侧交替卧位，伴双下肢凹陷性水肿、间断咳嗽、咳黄色粘痰，病情逐渐加重，渐出现平路行走即感气促、夜间需高枕卧位，双下肢水肿逐渐加重，累及腰部及会阴部，间断咯血，在外院妇科行相关检查后诊断为妊娠、系统性红斑狼疮，行剖宫流产术，术后抗感染治疗后咳嗽及咳痰减轻，但仍间断咯血，同时左上臂散在瘀斑，既往健康。入院时查体：贫血貌，全身散在出血点，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢指压性水肿，其余无阳性体征。
【精准施治 转危为安】
入院后，根据患者病情完善相关检查，最后临床诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾功能不全、血液系统受累、狼疮性肺炎、多浆膜腔积液、低蛋白血症、肠道真菌感染。因患者病情危重，预后极差，随时可能会出现多器官功能衰竭，急请心内一科、肾内科及普外二科会诊，予一级护理、吸氧、多功能心电监护、激素、调节免疫、抗炎、抗真菌、抗凝、纠正心衰、腹腔引流、对症治疗。入院后10天，患者腹胀减轻，双下肢轻度浮肿，仍存在贫血、低蛋白、肝功异常、肾功进行性下降，遂进行血液透析、纠正贫血、补充白蛋白治疗。入院后20天，患者血压偏高，低蛋白略好转，仍重度贫血，予输洗涤红细胞、利尿、降压治疗。在风湿免疫科医护人员1个月的精心治疗下，患者无腹胀，双下肢无浮肿，无抽搐，乏力缓解，无呼吸困难，尿量1800毫升/24小时，已拔除腹腔引流管，复查化验指标较入院时明显好转，病情好转且趋于平稳，现已出院。
系统性红斑狼疮是风湿免疫科的常见病，年轻女性的多发病，可以累及多个系统、多个脏器，一旦多个系统同时受累时，病情危重，此时在救治的过程中需多个学科通力配合、紧密协作、准确判断、果断处理，这样才能保证患者能够得到及时救治，帮助狼疮患者度过危情时刻。
经常，门诊有人说这个系统性红斑狼疮能不能治愈。大部分病人理解治愈源于感冒，好了就算了，至少也不能长期吃药。我觉得应该提高患者科学素养，至少不被持续广告洗脑，什么包治百病，其实什么都治不了。
了解一个疾病能不能治愈，先应该掌握疾病发病的根源。拿最常见高血压、糖尿病说，疾病原因不清楚，即使有些高血压、糖尿病原因很清楚，大都和遗传相关，也只能降压、降糖治疗，不能把你基因改变掉，如果真的那样，你也不是你了。系统性红斑狼疮是原因更复杂的疾病，目前研究和免疫、感染、自身基因、雌激素有很大联系。以后发展可能以分层治疗，你基因怎样，可以预测你对药物效果，达到精准治疗。基因怎样，你可能以后患什么样疾病，达到精准预防。
系统性红斑狼疮患病人群年龄相对年轻，如果需要终身服用药物对心理、身体有很大影响，分层治疗就显得很重要了，很轻只有皮肤症状，不累及内脏，可以暂不用激素治疗，但也要经常到医院检查。总体来说，系统性红斑狼疮不能治愈，只能控制。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别：
急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别；
亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别；
慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。
不过，虽然医生需要鉴别的疾病很多，但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理，总会有较明显的区别，因此，在完善病史采集、化验以及病理检查后，一般不难区别。
一、血液系统：
- 可出现全血细胞（三系）减少。
- 白细胞减少，尤其是淋巴细胞减少常见于系统性红斑狼疮患者，与疾病活动有关。
- 贫血的最常见原因为自身免疫性溶血性贫血，但也需要警惕消化道慢性失血、血栓性微血管病或合并血液系统疾病。
- 血小板减少性紫癜可在系统性红斑狼疮疾病早期出现，严重者导致危及生命的大出血。
二、眼部：
- 活动性系统性红斑狼疮患者可出现眼部受累，最常见的病变部位为视网膜，视网膜血管阻塞性疾病可导致视力下降，甚至失明。
- 也可合并巩膜炎、角膜炎等。
一、肺脏：
- （1）大约 30％的患者在系统性红斑狼疮发展的过程中会出现肺脏受累，其中最常见的表现是胸膜炎。
- （2）可表现为无症状胸腔积液，也可出现呼吸时胸痛、呼吸困难等。
- （3）部分患者可出现狼疮性肺泡炎，表现为发热、咳嗽、双肺广泛浸润和低氧血症。
- （4）系统性红斑狼疮可引起弥漫性肺泡炎，表现为气促、咳嗽、咯血、肺泡浸润、血红蛋白下降、低氧血症。
- （5）肺动脉高压在系统性红斑狼疮患者中并不少见，主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，严重者出现晕厥、猝死。
- （6）其他肺部受累包括肺间质病变及肺动脉拴塞。
二、神经精神：
- （1）最常见的系统性红斑狼疮脑炎表现包括认知功能障碍占 17～66％、心境障碍占 8％、脑血管疾病占 5～18％、癫痫发作 6～51％。
- （2）少数系统性红斑狼疮患者也可出现颅神经或外周神经损伤。
- （3）抗核糖体 P 蛋白抗体被证实与神经精神狼疮有关。
- （4）抗磷脂自身抗体可导致高凝状态，诱发血管血栓及大脑中的非炎性小血管病变可引起微梗死灶，这是系统性红斑狼疮患者最常见的脑损伤。
2019年6月，怀孕3个月的王媛媛被丈夫推下34米高的悬崖，造成多处骨折，孩子也没有保住......
时隔5年，在24年中秋，媛媛在微博上给大家报喜，迎来了新生命。评论区除了温暖的祝福，也注意到一些网友们对于“辅助生殖”的关注。媛媛是“80后”，对于35岁以上的高龄不孕女性，做辅助生殖该注意什么？
今天我们一起来解读《中国高龄不孕女性辅助生殖临床实践指南》，来解答大家的小疑惑。
1.高龄不孕女性必看这2点：
2.卵巢储备功能有哪些检查？
3.辅助生殖和受精方式的选择
4.哪些女性要选择控制性超促排卵
5.要不要做PGS？单胚移植还是多胚胎移植？
参考文献：
中华医学会生殖医学分会. 中国高龄不孕女性辅助生殖临床实践指南. 中国循证医学杂志, 2019, 19(3): 253-270. doi: 10.7507/1672-2531.201812103
秋冬季
是呼吸道传染病的高发季节
刚 开学
不少 家长 便吐槽
自家孩子中招了
孩子生病
全家糟心
近日
中国疾控中心发布提醒
我国每年报告的流感聚集性疫情中
90%以上 发生在学校和托幼机构
应对秋冬季流感
家长们要做好 准备 。
- 什么是流感？
流感就是流行性感冒的简称，由流感病毒所引起的，急性呼吸道的传染，患流感的病人会有发烧，头疼，害怕冷，全身酸困疼痛，咽喉发炎，有的时候还会恶心，甚至呕吐的症状。
- 流感主要症状
流感的症状包括两个方面：一方面是呼吸道的症状，部分病人可以有咽痛或者咳嗽、鼻塞、流涕，多数病人是没有的。另一方面就是全身的症状，流感全身感染，重度症状是非常突出的，先是发烧，如高烧39℃以上，多数病人是高烧，当然也有少数病人，温度可能到不了 39-40℃ ，而且持续时间比较长。
- 如何治疗流感
流感治疗措施包括抗病毒和对症治疗两部分。
抗流感病毒药物：目前针对流感病毒的口服抗病毒药物主要是神经氨酸酶抑制剂，常用的药物包括奥司他韦 等 。一旦 确诊 流感，抗流感病毒药物使用越早越好，尤其是发病48小时之内使用，但即便病程超过 48 小时，一旦明确流感，也应积极用药 ， 可以缩短病程 。
对症治疗措施：主要以退热、缓解不适为主。 一般 38.5 ℃以下且宝宝精神状态好可先不用退热药，可先用物理降温。
退热药物：体温超过 38.5 ℃，但体温不是唯一喂药标准，还要结合宝宝精神状，可用美林 ( 主要成分布洛芬 ) 或泰诺林（对乙酰氨基酚），其中一种。如发热频繁，间隔 4 ～ 6 小时后可重复使用， 24 小时内最多用 4 次。
注意：孩子 发热期间每 30 分钟测体温，持续高温要观察有无惊厥。 若孩子 发热伴精神不好、吃得很差、严重吐泻、尿量减少、抽搐等去看急诊。
提示：本内容仅作参考，不能代替面诊（文中所提及药品，必须在专业医生的指导下使用），如有不适请尽快线下就医。
在儿科神经领域，我们时常会遇到一种特殊类型的癫痫——儿童笑性癫痫。这种病症以发作时伴随的笑容或笑声为特点，容易让家长和医生混淆，误以为是孩子的顽皮表现。然而，儿童笑性癫痫是一种需要及时确诊和治疗的疾病。那么，儿童笑性癫痫究竟应该如何确诊呢？
首先，我们需要了解儿童笑性癫痫的基本特征。它通常发生在3岁至12岁的儿童之间，发病率较低，但症状却极具特点。孩子在发作时，会表现出不自主的、反复的笑声或笑容，有时伴随着面部表情的扭曲。这种笑容并非孩子感到高兴，而是一种病态的表现。
为了确诊儿童笑性癫痫，医生通常会采取以下步骤：
详细询问病史：医生会详细询问家长关于孩子发作的情况，包括发作的频率、持续时间、发作时的表现等。此外，还会了解家族中是否有癫痫病史，以及孩子是否有其他神经系统疾病。
体格检查：医生会对孩子进行全面体格检查，排除其他可能导致类似症状的疾病。如脑瘫、智力障碍等。
神经系统检查：医生会对孩子的神经系统进行检查，包括脑电图（EEG）、脑磁图（MEG）等。这些检查有助于发现脑内异常放电情况，从而为诊断提供依据。
影像学检查：如头颅MRI、CT等，可以帮助医生了解孩子脑部的结构变化，排除其他可能导致癫痫的疾病。
观察孩子发作时的表现：医生会观察孩子发作时的笑容或笑声，判断其是否符合儿童笑性癫痫的特点。
排除其他原因导致的笑容：医生还会排除其他可能导致孩子笑容的疾病，如精神疾病、感染性疾病等。
一旦确诊为儿童笑性癫痫，医生会根据孩子的具体情况制定治疗方案。目前，药物治疗是首选方法，如抗癫痫药物。对于部分难治性病例，可能需要考虑手术治疗。
值得一提的是，儿童笑性癫痫并非不可治愈。早期发现、早期治疗是提高治愈率的关键。因此，家长在孩子出现不自主笑容或笑声时，应及时带孩子就诊，以免延误病情。
癫痫的治疗药物种类繁多，包括但不限于抗惊厥药、情绪稳定剂等。药物的选择必须根据癫痫的类型、发作的频率和严重程度、患者的年龄和健康状况等因素综合考虑。其中，新型抗癫痫药物（AEDs）的发展为患者提供了更多的选择，这些药物在提高疗效的同时，力图降低副作用。
以卡马西平为例，这是一种常用的抗癫痫药物，特别适用于部分性发作的患者。它通过调节神经细胞膜上的离子通道，减少神经元的过度放电，从而控制癫痫发作。然而，卡马西平可能会引起一些不良反应，如皮疹、血液系统异常等，因此在治疗初期需要密切监测患者的反应。
对于一些难以控制的患者，可能会采用联合用药的策略。比如，左乙拉西坦是一种相对较新的抗癫痫药物，它的确切作用机制尚未完全明了，但它能够有效减少多种类型的癫痫发作，并且与其他药物相比，副作用较小，因此在联合用药中常被考虑。
当然，药物治疗并非一蹴而就的过程。患者在使用药物的过程中，需要定时定量地服用，不能随意中断或更换药物，以免引起癫痫发作的反弹或者药物副作用加剧。同时，医生会根据患者的病情变化，定期评估药物的效果和副作用，适时调整治疗方案。
癫痫患者的生活不仅仅是关于药物的治疗，还包括生活方式的调整。例如，保持规律的作息时间，避免过度劳累，减少压力，都是有助于控制病情的重要因素。在饮食上，虽然并没有特定的癫痫饮食，但均衡的饮食和适量的水分摄入对维持身体健康至关重要。
需要强调的是，癫痫患者对药物的个体差异很大，医生通常会根据患者的具体情况“量身定做”治疗方案。因此，与医生保持良好的沟通，及时反馈治疗效果和任何不适，对优化治疗方案至关重要。
总之，癫痫的药物治疗是一个复杂而细致的过程，它需要患者、家属和医生的共同努力，才能达到最佳的治疗效果。对药物的选择和应用，必须建立在充分了解患者病情的基础上，兼顾疗效与安全，以期让癫痫患者能够过上尽可能正常的生活。
癫痫的发作，主要是由于大脑神经元异常放电导致的。这种放电可以是局限性的，也可以是全面性的。在睡眠期间，大脑神经元的代谢活动和生理功能会发生一系列变化，这为癫痫发作提供了条件。
首先，睡眠期间大脑神经元的同步性增强。在睡眠过程中，大脑会进入一种同步振荡的状态，神经元之间的联系更加紧密。在这种状态下，一旦有神经元发生异常放电，就更容易引起其他神经元的跟随，从而导致癫痫发作。
其次，睡眠期间大脑对刺激的敏感性增加。研究发现，睡眠时大脑对各种内外部刺激的阈值降低，这意味着在睡眠过程中，一些平时不会引发癫痫发作的刺激，此时可能成为诱因。
此外，睡眠周期中的特定阶段也可能影响癫痫发作。在睡眠的不同阶段，大脑的生理活动有所不同。例如，在快速眼动睡眠（REM睡眠）期间，大脑的代谢活动增强，神经元放电的同步性提高，这使得癫痫发作的风险增加。
值得注意的是，并非所有癫痫患者都会在睡眠中发作。研究发现，癫痫发作与个体的睡眠模式、生活习惯以及心理状况等因素密切相关。因此，了解患者的这些特点，有助于预防和减少睡眠中的癫痫发作。
实际上，针对癫痫患者在睡眠中的发作，我们可以采取一些措施进行预防和干预。首先，保持良好的作息习惯，避免熬夜和过度疲劳，有助于降低癫痫发作的风险。其次，遵循医嘱，规律用药，可以有效控制病情。此外，保持良好的心理状态，积极面对疾病，也有助于降低癫痫发作的频率和程度。
癫痫在睡眠中的发作，与大脑神经元同步性增强、睡眠期间大脑敏感性增加以及特定睡眠阶段等因素密切相关。了解这些原因，有助于我们更好地预防和应对癫痫发作，为患者提供高质量的睡眠和生活质量。
展开更多
