简介:

首都医科大学附属北京安贞医院是以治疗心肺血管疾病为重点的三级甲等综合性医院,专科特色突出,在中国心血管领域处于领军地位,多学科综合实力强劲。医院始终坚持公益性,围绕“一核两翼”战略布局,以“强专科,优综合”为方向,坚持医、教、研、创、科学管理、文化建设六位一体,建设国内一流、国际知名的高水平创新型医院。北京安贞医院成立于1984年4月,北京市心肺血管疾病研究所成立于1981年9月,二者均由我国胸心血管外科奠基人吴英恺院士所创立,为一个医疗科研联合体。目前医院占地面积7.65万平方米,现有职工4000余人,高级专业技术人员800余人,住院编制床位1500张,拥有国家重点学科1个,国家临床重点专科3个,年门急诊量270余万人次,手术超7万例。医院坚持以人才为核心竞争力,现有“北京学者”4人,二级教授、千人计划、长江学者、新世纪百千万国家级人选等39人次,省部级突贡专家、215工程领军人才、十百千工程“十”层次人选、215工程学科带头人、十百千工程“百”层次人选等109人次。目前拥有博士生导师75人,硕士生导师199人,博士后流动站17个、博士研究生培养点17个、硕士研究生培养点29个。北京安贞医院为国家区域医疗中心建设输出医院,是首批国家心血管疾病临床医学研究中心,拥有符合国际标准(ISBER)的国家和北京市心血管疾病临床样本资源库,是首批获得器官移植诊疗科目资质的医疗机构之一。近年来,围绕优势学科,不断提升综合实力,承担中法急救与灾难医学合作中心、北京市危重孕产妇救治中心、北京市体外生命支持质量控制和改进中心任务,已形成以心血管病学为核心、多学科联合发展的综合学科群,为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。多年来,医院全体职工秉承“公勤严廉”的院训,弘扬传承吴英恺院士精神,积极承担社会责任,出色完成应急医疗、对口支援、国际医疗援助等重要任务,连续多次获得首都卫生系统文明单位称号,先后培养出全国医药卫生系统先进工作者、南丁格尔奖章获得者、首都劳动奖章获得者、首都十大健康卫士等一批优秀医务工作者。“十四五”期间,北京安贞医院将继续以人民健康为中心,坚持两个以人为本,以患者为本,为患者提供精准、安全、有温度的医疗服务,以职工为本,让职工有尊严地工作,拥有执业的幸福感和获得感,构建新发展格局,实现医院高质量发展。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

袁先道
true 袁先道 副主任医师
好评率:100% 接诊量:4601 平均响应:15分钟
耳鼻咽喉科、鼻炎鼻窦炎、腺样体肥大、咽喉炎、鼾症、耳鸣耳聋、头颈甲状腺肿瘤、中耳炎、嗅觉障碍、眩晕、扁桃体炎、喉癌下咽癌、鼻咽癌、扁桃体癌、咽喉嗓音疾病以及各种耳鼻咽喉头颈疑难重症
徐洁
true 徐洁 副主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:15分钟
主治失眠、睡眠呼吸暂停等睡眠疾病,合并心衰呼衰肥胖肺疾病的复杂无创呼吸机治疗。呼吸科常见疾病,如慢性咳嗽、哮喘、慢性气管炎诊治与管理、免疫低下、晚期肺癌的综合治疗。
王新霞
true 王新霞 主任医师
好评率:100% 接诊量:94 平均响应:15分钟
新冠肺炎,支原体肺炎,哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺心病,呼吸衰竭,肺炎,肺脓肿,感染中毒性,休克,支气管扩张,胸腔积液,肺癌等疾病,精通呼吸机,纤维支气管镜,CT引导下经皮肺穿刺活检,气管镜介入治疗等。
戴路
false 戴路 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
主动脉疾病:主动脉夹层、主动脉瘤,冠心病,心脏瓣膜病:主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全
李进华
false 李进华 主任医师
好评率:100% 接诊量:11 平均响应:-
冠心病外科治疗,瓣膜成形及置换手术,房颤外科治疗及微创心脏外科治疗
杨尧
false 杨尧 副主任医师
好评率:100% 接诊量:28 平均响应:30分钟
先天性心脏病的右侧小切口手术治疗,疾病类型包括:房间隔缺损、室间隔缺损等。
仲昭澎
true 仲昭澎 主治医师
好评率:100% 接诊量:12 平均响应:2小时
擅长各种类型的冠心病、瓣膜病、大血管疾病、先天性心脏病及心脏肿瘤等外科手术治疗及微创治疗
胡三保
true 胡三保 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
颈、腰椎及四肢关节疾病、创伤;人工髋关节、膝关节、肩关节置换;脊柱微创手术(椎间孔镜和椎间盘镜手术、椎体压缩骨折及病理骨折微创椎体成型术)
姜永光
true 姜永光 主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
前列腺疾病,肾上腺疾病
王栋
true 王栋 副主任医师
好评率:100% 接诊量:10 平均响应:-
心脏外科,先天性心脏病
患友问诊
科普文章

展开更多

药品使用说明

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号