应急管理部应急总医院川崎病(粘膜皮肤淋巴结综合征)推荐专家

应急总医院，原煤炭总医院，是一所集医疗、教学、科研、预防为一体的三级综合性医院，是应急管理部所属在京事业单位。医院拥有先进的医疗设备，设有38个医疗、医技科室，其中呼吸内科、肿瘤内科专业具有较强优势，气管镜介入治疗走在专科医疗技术的前沿。医院在皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）等儿童免疫性疾病治疗方面具有丰富的经验和专业的治疗团队，曾荣获多项荣誉，包括中央国家机关文明单位称号等。应急总医院秉承“以人为本、患者至上”的理念，不断提升应急救援医疗能力，致力于为患者提供优质的医疗服务。皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,于1967年由日本川崎富首先报告,是一种病因不明的儿童免疫性疾病。，本病病因不明,但可能与以下有关。 1、感染 因其与某些急性感染性疾病相似,推论可能与病原微生物感染有关,但尚无确切的证据。 2、免疫反应 多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应,并发现病人血清中IgE增高,有免疫复合物存在,血管壁有IgG沉着等,但无更确切的依据,尚不明了具体的发病机制。 3、化学因素 有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。，皮肤黏膜，1、阿司匹林为首选药,可抑制血小板聚集,防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30～50mg/kg,分2～3次服用,热退后3日逐渐减量,每日3～5mg/kg,持续至症状消失,红细胞沉降率正常,共1～3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间,同时服用维生素E每日20～30mg/kg。 2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）剂宜于发病早期（10日以内）应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg,连用5日；或采用2g/kg单剂量静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 3、糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1～2mg/kg,清晨顿服,用药2～4周。 4、其他治疗 ①抗血小板聚集：除阿司匹林外,可加用双嘧达莫3～5mg/（kg·d）； ②对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗； ③心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。，无，无，1、血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主。轻度贫血,血小板早期正常,第2～3周增多。红细胞沉降率增快,C-反应蛋白升高,血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高,总补体和C3正常或增高。 2、尿液和脑脊液检查 可有脓尿,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。 3、各种体液和排泄物细菌培养均阴性。 4、心电图检查 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 5、胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。 6、超声心动图 急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张（直径＞3mm,≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。 7、冠状动脉造影 可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔,发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症,故不宜作为常规检查。，。