上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肝肺综合征推荐专家

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，简称“儿中心”，是一所集医、教、研于一体的国家儿童医学中心。医院拥有31个临床科室，其中小儿心血管、儿童血液肿瘤等学科在国内外享有盛誉。医院擅长治疗各类儿童疾病，特别是肝肺综合征等疑难重症。凭借先进的医疗技术和丰富的临床经验，儿中心在治疗儿童肝病、肺部疾病方面具有显著优势，为众多患者带来生的希望。作为国内首家通过JCI国际医院认证的儿童专科医院，儿中心始终秉承“以患者为中心”的服务理念，致力于为儿童健康事业贡献力量。肝肺综合征是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症,故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。，引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人,特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等,肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症,对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。，肝、肺，1.血管活性药物治疗是肝肺综合征患者内科治疗研究最多的,但由于其发病机制目前尚未阐明,原发性肝病又难以逆转等诸多因素的影响,因此药物治疗的临床疗效尚难肯定。常用药物有： 1）生长抑素及其类似物：该类药物能阻断神经肽对肺血管的扩张作用,并可抑制高血糖素的产生。Salem等曾报道了一例应用奥曲）可使肝硬化并严重低氧血症患者PaO2迅速改善,并成功地进行了肝移植。 2）前列腺素抑制药：可抑制肺内前列腺素E2a的合成,减轻后者对肺血管床的扩张作用,提高肺损伤动物的动脉血氧合作用。 2.肺动脉栓塞治疗：仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动-静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法,可获得较好疗效。 3.吸氧治疗：目前认为：一旦确立诊断,应尽早给予治疗,纠正低氧血症,病情较轻的早期,甚至处于低氧血症临界值（PaO2为8～9kPa）伴有腹水的患者,活动时甚至睡眠状态下其血红蛋白饱和度仍可能小于85%,即需要给氧,可给予2～3L/min,鼻导管给氧,改善低氧血症,随着病情的发展氧流量需逐步增加,必要时气管内给氧,后期病人可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。对于病情较重者单纯氧疗效果并不明显。，0，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.血气分析：低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变,因此血气分析为诊断本病所必需, 2.X线检查：一般患者胸片可无明显异常,部分肝肺综合征患者可出现双下肺野间质阴影增强,主要表现为：肺间质纹理增多、增强；以下肺野为主的弥漫性小粟粒状阴影；肺动脉扩张。 3.CT：可显示远端血管扩张,并有大量异常的末梢分支,并能排除引起低氧血症的其他原因,如肺气肿或肺纤维化。 4.肺血管造影：是一种创伤性诊断技术,虽具有一定的危险性,目前仍认为是确定肺血管改变和定位的金标准。不仅可区别肝肺综合征性低氧血症与肺栓塞所致的低氧血症,还可为肝肺综合征患者选择外科治疗方法提供依据。，。