简介:医院由上海市人民政府与世界健康基金会于上世纪九十年代立项建设,1998年正式建成对外开放。国家主席为医院题写院名,时任美国总统夫人希拉里·克林顿女士亲临为医院开张剪彩。2017年医院获批成为国家儿童医学中心。2018年5月,医院建院20周年之际,美国总统唐纳德.特朗普夫妇向医院致以贺信。 医院拥有31个临床科室,规划床位规模1500张,实际开放800张。其主要特色有:1、具有良好的国际化发展背景。医院目前与十多个国家的三十多个国际顶尖医疗机构建立了姐妹合作关系,分别组建了8个国际联合实验室/中心/基地。2、总体疾病诊治疑难度位于市级医院前列。拥有6个国家重点学科、国家临床重点专科和若干省部级重点实验室、研究所。小儿心脏中心、血液肿瘤中心是全球最大的儿童诊治中心,医教研结构完善,代表国内该领域最高学科水平。近年来,医院疾病诊治疑难危重度指数(CMI)位列市级领先。3.医疗质量处于先进水平。2010年成为国内首家通过JCI国际医院认证的儿童专科医院;2018年问鼎上海市政府质量金奖。4、科技创新成果显著。近年来,获得国家自然科学基金数量位列全国儿童专科医院榜首,入围《自然》出版集团中国百强医院,先后以第一单位(或第一合作单位)获得国家科技进步奖8项(占全国儿童医院获奖总数一半以上)。5、积极主动承担社会责任。率先在国内创立医务社会工作部(1998年);率先启动西部、东北地区儿科医护人员培训计划(2002年);率先开展“一带一路”援助计划(2012年);率先开展“无哭声计划”(2014年)……分别获得多个荣誉奖项,并于2017年荣获全国文明单位称号。 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(Project HOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。2017年1月,经国家卫计委审批同意,成为国家儿童医学中心的建设主体单位之一。 医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位800张,重症监护床位数配置占总数的1/5。目前,年门急诊总量约192.42万人次,出院病人约4.25万人次,手术病人约2.35万人次。医院拥有多个在国内外具有重要影响力的优势特色学科,如小儿心血管、儿童血液肿瘤、儿童保健(发育行为儿科)。心脏中心是国内建立最早、全球规模最大的小儿先心病诊治中心,儿童血液肿瘤中心已成为国内规模最大的诊治中心。儿童保健(发育行为儿科)专业是我国该学科领域的发源地之一。 医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。医院还设有国内首家儿科转化医学研究所、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市小儿先心病研究所、上海市首批临床医学中心,以及儿童听力、儿童血液肿瘤、注意力缺陷、呼吸循环、小儿肝病、儿童癫痫、儿童睡眠障碍等多个研究所及临床诊治中心。20多年来,先后获得国家科技进步二等奖8项(其中合作2项),多次获得上海市科学进步一等奖、中华医学会科技进步奖、教育部科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖等重大科研奖励。近年来,医院引进并培养了一批学科骨干,获得中央千人计划、上海市千人计划、国家优青、东方学者、卫生系统领军人才等各类人才资助计划。医院设有儿科专业博士后流动站、博士、硕士培养点,也是上海市儿科和小儿外科住院医师规范化培训的主要基地之一。羊膜带综合征的名称很多,如先天性环状粘连带蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。,羊膜带综合征的病因尚未完全清楚。关于病因假说有如下种: 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂,而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。 近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展,已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗,术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚,恢复正常发育。 2.内因论 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关,但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据。有学者认为,羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常,即遗传物质缺乏论。 3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质建立羊膜带综合征动物模型。,羊膜带,1.顺其自然,分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。 2.妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理。 3.引产主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形,对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医疗水平较差。 4.宫内治疗(宫内手术):胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴学科,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术。羊膜带综合征胎儿宫内术后,部分异常具有可逆性,如肢体粘连带解除后,狭窄部位恢复正常生长和发育。,1.羊膜片 由2层羊膜和2层绒毛膜组成,边缘游离,基底较厚,有时可见血流,较羊膜带厚。产生原因:①宫内器械操作损伤;②子宫腔粘连,绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体,不导致畸形,妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别,其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。 2.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中,羊膜和绒毛膜未完全融合,羊膜和绒毛膜下积液,形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整,且不附着于胎体,胎儿胎动不受限,不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。 3.短脐综合征 又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。胚胎发育4~6周时,由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败,表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的脐带短或无脐带、明显的脊柱侧弯、腹腔内容到达胚外体腔、合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。 4.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似,羊膜破裂,胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚,羊膜与绒毛之间失去黏性,不会与胎儿粘连,所以一般不会有胎儿畸形。,无,羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声和磁共振技术(MRI)。 1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法,在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点: (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。 (2)仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着点位于羊膜板或胎体。 (3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。①肢体部位四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)、皮肤隆起,畸形足。②颅骨部位非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。③颜面部位唇腭裂,鼻发育异常,非对称性小头畸形。④胸腔肋骨裂,心脏异常。⑤脊柱脊柱侧突,脊柱裂。⑥腹壁部位腹裂、脐膨出和膀胱外翻。⑦外阴生殖器不清,肛门闭锁。B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。 2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科,与B超比较最大优点是显像清晰度高,器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好。受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述两种情况下,B超探头远端的结构显示不清楚,MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。 国内MRI技术在产科应用较少,国外已广泛应用,但仍将其作为B超技术的辅助技术。 3.分娩或引产后 引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查。胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查,如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。 4.染色体检查 胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。,。