上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心梅尼埃病(内淋巴[迷路]积水)推荐专家

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，简称“儿中心”，是上海市人民政府与世界健康基金会合作共建的集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院在2017年成为国家儿童医学中心的建设主体单位之一，拥有31个临床科室，床位规模1500张，实际开放800张。儿中心在儿童疾病诊治方面具有显著优势，尤其是对梅尼埃病这类特发性内耳疾病的治疗，其小儿心脏中心、血液肿瘤中心等在全球范围内具有领先地位。医院不仅在国内首家通过JCI国际医院认证，还荣获多项国家级、省部级科研奖项。儿中心致力于为儿童提供优质的医疗服务，为梅尼埃病患者带来希望。梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%～50%。，仍不明确，耳部，由于梅尼埃病病因及发病机制不明,尚无使本病痊愈的治疗方法。多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。，各种引起眩晕等疾病,如中枢系统疾病、前庭系统疾病、其他系统疾病，1、避免油腻、辛辣刺激性食物,以防对机体产生不良刺激,加重病情。 2、限制烟酒,少喝浓茶、咖啡等饮品,避免影响机体恢复。，1.听力学检查 （1）纯音测听可了解听力是否下降,听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型。多次发作后,高频听力下降,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。 （2）耳蜗电图该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在。 （3）耳声发射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,瞬态耳声发射可减弱或引不出。 2.眼震电图 发作高潮期,可见自发性眼震,可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震,在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。 3.甘油实验 主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高,且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径,可弥散到内耳边缘细胞,增加了细胞内渗透压,使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中,达到减压作用。 4.前庭功能实验 （1）冷热试验早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 （2）前庭诱发肌源性电位可出现振幅、阈值异常。 （3）Hennebert征镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。 5.影像学检查 颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。 6.免疫学检查 部分患者有HSP70抗体和68kD抗原抗体。，。