葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)宝宝的禁用和慎用药物

蚕豆和蚕豆制品，包括油炸的蚕豆都是禁用的。

禁用药物：

乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星戊胺喹，磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等

 

慎用药物：

链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SM，磺胺脒，奎宁异烟

丙磺舒．阿斯匹林，对乙酰氨基酚，消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近）安替比林，苯妥英钠，左旋多巴，安坦，奎尼丁,普鲁卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitcVitK,百乐君，对氨苯甲酸.吡苄明，

各种退热止痛药

(何济公，小儿退热散）

薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸）樟脑，川莲，

牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗

粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒，

腊梅花，熊胆（清开灵）

，开口茶，七里散，婴儿素．

穿琥宁，炎琥宁，氦茶碱

 

生活用品：

樟脑，臭丸，

冬青油，颜料，曼秀雷敦薄荷膏

无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，

蓝汞水，紫药水（龙胆紫）

庄生之Coolingbath冲凉液(有金银花成份）白花油

，万金油或红花油等（均含有水杨

酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解

有蚕豆病的宝宝可以吃益生菌。

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型，患者进食蚕豆或蚕豆制品容易引起急性溶血常表现为面色苍白、全身不适、乏力、尿色加深、黄疸、腰痛等。益生菌是定植在人体内的一些有益细菌，益生菌类药物包括双歧杆菌四联活菌片、地衣芽孢杆菌活菌胶囊、枯草杆菌二联活菌颗粒等。蚕豆病的宝宝出现腹泻、消化不良等情况，可以在医生指导下对症口服益生菌治疗，通常不会对疾病的治疗造成不良影响。

出现蚕豆病的相关症状，建议尽早到医院血液内科、急诊科等科室就诊，配合医生进行相关检查，请医生制定合适的治疗方案。

蚕豆是风靡全国的美食小吃，其衍生出的兰花豆，甜面酱，还有如今家家常备的豆瓣酱，都大受欢迎。

不过有这样一群人，吃蚕豆就会引发急性溶血，重者甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。

你了解蚕豆病是怎么回事么？

一、什么是蚕豆病？

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。在四川蚕豆又称「胡豆」，蚕豆病也俗称「胡豆黄」。

G6PD 缺乏症在全球广泛分布，有超 4 亿人受累。而在我国，它的分布呈南高北低趋势，如广东、广西、四川、湖南、海南、云南、贵州等地区人群患病率较高，不过随着人口流动增加，患病率较低的地区也有升高趋势。

1. 蚕豆病的病因

G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶 NADPH 生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

这种病常常「重男轻女」， G6PD 基因由 X 染色体携带，该病系 X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。

2. 临床症状

部分 G6PD 缺乏症重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物、感染）诱发非免疫性溶血。

急性发作性溶血临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长者可达 10 天。

二、治疗

当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗；当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗；当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。

5岁的孩子突然间发热，呕吐不已，送到医院时，已经昏迷。

 

医生询问之下，才知道，蚕豆刚刚上市，一家人高高兴兴地吃了蚕豆。

 

不料，餐后3小时，孩子突然间腹痛，呕吐不已。

 

经检查，这是蚕豆病。

 

我们今天一起来了解一下蚕豆病。

 

  

一、什么是蚕豆病？

 

蚕豆病又称“蚕豆黄”，是指在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后出现急性溶血现象的一种疾病，临床表现主要为发热、皮肤眼白发黄（黄疸）、贫血、尿液呈现酱油色（血红蛋白尿），并可伴有头昏、恶心、呕吐和腹痛等症状。

 

蚕豆病属于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称 G6PD 缺乏症）的一种，由于患者体内缺乏 G6PD，导致红细胞容易自发破裂溶血，蚕豆病患者在进食蚕豆后较容易诱发溶血发生。

 

二、蚕豆病有什么症状？

 

蚕豆病发病很快，从接触蚕豆或相关制品到发病，一般 2 小时到 15 天不等，多数为 1～2 天。

 

蚕豆病发病时，患者会有全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等症状，持续 1～2 天，患者会出现面色苍黄的现象，有黄疸出现，尿色深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大。

 

严重者可能会全身衰竭，出现重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等情况。

 

三、蚕豆病会遗传吗？

 

蚕豆病会遗传，是比较严重的遗传病，不可治愈。

 

蚕豆病的致病基因是由X染色体携带遗传，不完全显性遗传。

 

蚕豆病患者遗传给后代的几率很大，可在新生儿期进行 G6PD 缺陷检查，一旦发现宝宝为蚕豆病患者，应积极采取预防措施。

 

四、蚕豆病患者如何护理？

 

1、蚕豆病不可治愈，只能预防，蚕豆病患者终身禁食蚕豆，苦瓜也不能吃。

 

2、在每年 3～5 月蚕豆成熟季节，远离蚕豆花粉。

 

3、尽量不穿用樟脑丸储存的衣物。

 

4、绝对避免自行使用磺胺及解热镇痛等能诱发的药物，生病一定要在医生的指导下用药。

 

5、蚕豆病宝宝的母亲，在哺乳期也不可以吃蚕豆，否则婴儿也会受影响。

 

6、蚕豆病宝宝出生后，在新生儿期需要进行 G6PD 缺陷检查，一旦发现宝宝为蚕豆病患者，一辈子都要做好防护工作。

 

7、日常一定注意观察自己的皮肤、尿液的颜色，一旦有异，一定要及时做检查。

 

养育蚕豆病宝宝的母亲，一定要格外上心，但只要预防做得好，孩子可以一辈子不发病！

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晨勃消失的原因可能有很多，以下是一些可能的因素：

 

1. 睡眠质量：睡眠不足、睡眠质量差或睡眠周期紊乱可能会影响晨勃的出现。保持良好的睡眠习惯，确保足够的睡眠时间和质量。

 

2. 心理压力：焦虑、紧张、抑郁等情绪问题可能导致身体出现应激反应，包括晨勃消失。学会放松身心，通过适当的运动、冥想、心理咨询等方式减轻压力。

 

3. 生活方式：不健康的生活方式，如缺乏运动、不良的饮食习惯、过度疲劳等，也可能对晨勃产生负面影响。保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足的水分摄入和良好的作息习惯。

 

4. 药物副作用：某些药物，如抗抑郁药、降压药等，可能会导致晨勃消失。如果你正在服用药物并怀疑晨勃消失与药物有关，建议咨询医生，了解是否需要调整药物或停药一段时间观察。

 

5. 疾病因素：某些疾病，如前列腺炎、糖尿病、高血压等，也可能导致晨勃消失。如果你有这些疾病的疑虑或症状，建议就医进行检查和治疗。

 

需要注意的是，晨勃消失并不一定意味着存在问题或疾病，但如果持续出现这种情况且伴有其他不适症状，建议及时就医进行详细检查以排除潜在的健康风险。同时，关注个人身心健康状况和生活质量，保持良好的生活习惯和心态有助于维持身体健康和性功能。

一天，四院生殖医学男科诊室来了一位胖乎乎男性患者，进来之后就愁眉苦脸，对医生说到：“医生，我同房没有精子。”

 

医生问到：“你怎么知道没有精子呢？在哪里查过吗？”他答到：“没有检查过，但是我自己就知道呢。”

 

医生继续说到：“有没有精子要在显微镜下才能看到呢。”他回答：“不是呀，我能看到，每次同房后都没有精子出来。”

 

说到这里，男科医生大概知道是怎么回事了，又继续问到：“你是每次同房都有高潮，都有射精的感觉，但是没有精液射出来对吧?”“嗯！”

 

医生说到：“我知道了。你先去小便一下，但是别尿完了，剩一点点尿，再过来找我。”

 

男士很听话的去了趟厕所，继续回到男科诊室，医生向他说到：“我给你开个查精液的化验单，但是取精方式不一样，按照我给您说的方法去取精，等到有射精感觉后，将膀胱里剩余的小便排到取精杯里，然后送去检查。”一个小时后，患者拿着报告高兴的过来了，说到：“医生！化验室大夫说我有精子！”

 

男科医生微笑着对男士说到：“是的，你有精液，精液里面有精子，但是你的精液走错地方了，进到膀胱里去了。趁着你早上还没吃饭，先去查个血糖吧！”男士不解了：“这个跟血糖有什么关系呢？”

 

“你先去查吧，等结果出来后再给你详细解释。”不一会儿，血糖结果出来了，超出正常水平很多，经过后期内分泌科的进一步诊断，确诊为糖尿病。

 

这种情况，在临床上叫做逆行射精，最常见于糖尿病患者（当然还有其他相关疾病），长期的高血糖会损伤膀胱内括约肌的功能。正常情况下，射精时候膀胱内括约肌会关闭，精液经过内括约肌门外，再从尿道口射出，但是当长期高水平的血糖损伤了支配膀胱内括约肌功能的神经后，内括约肌关闭不全，当精液再次进过门外时，看见门开着，它就偷懒了，从最近的门走了，进到了膀胱里，尿道口就很少或者没有精液射出。

 

膀胱内括约肌的损伤，可能是不可逆的，那么这类人除了需要正规治疗糖尿病之外，自然生育也会存在困难。对于这类人，可以到生殖医学科就诊，可以经过特殊的处理方法后，从小便里将精液提取出来，进行宫腔内人工授精。当然，由于尿液对精子活力及成活率影响较大，提前需要用药对小便的酸碱度进行调整，如果提取的精子达不到进行人工授精的标准，可以进一步选择试管婴儿技术进行助孕。

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、家庭医生咨询 、在线定期送药 、体检预约 、体检报告解读 、齿科 预约等附加服务 。 四 、理赔服务卡/服务号的注册 、激活与使用 （一） 注册与激活 1.您完成智慧 E 保账号注册后须绑定理赔服务卡/服务号并进行激活， 激活后方可使用部分 智慧 E 保理赔服务 。您还可以进一步申请并通过特定验证后使用更多服务。 2.智慧 E 保实行实名认证 。为保障您的权益， 请确保您注册在智慧 E 保的所有个人信息 、 服务号属于您本人所有 。必要时智慧 E 保工作人员会向您核实身份信息或向您索要身份证 件资料。 3.激活须由您本人进行，原则上不支持您所在单位进行批量激活。确需进行批量激活的，须 由您所在单位向保险公司与亿保健康进行申请， 并按亿保健康要求填写申请内容。 4.理赔服务卡/服务号激活及后续使用不收取任何费用 。但您在使用过程中产生的网络费 、 通讯费及您因使用服务内容需要购买健康用品、医疗服务、健康数据采集设备等消费性支出， 由您自行承担。 5.您后续新增服务号的， 也受本协议约束。 （二） 使用 1.智慧 E 保保险理赔服务功能是基于您在保险公司的相关保险权益及您的授权 。 您使用直付理赔功能时，合作商家为您先行垫付理赔金并预先向您交付相应商品，再由亿保 健康替您完成后续理赔工作，理赔款由相应保险公司直接支付至该商家或通过亿保健康代收 代付 。因此，您同意：在合作商家使用直付理赔功能即视作您授权亿保健康代您进行理赔申 请， 并同意保险公司将相应理赔金支付至合作商家或由亿保健康代收后支付至合作商家 。 您使用拍照理赔或集中理赔服务功能时，您同意：亿保健康代您向保险公司申请理赔。若亿 保健康为您垫付理赔金的， 相应理赔金支付给亿保健康 。 2.理赔服务卡/服务号设有密码， 该密码在您使用智慧 E 保功能时会视为您或您授权同意的 凭证； 同理， 部分验证功能也会在您注册的手机上进行 。请您妥善保管您的智慧 E 保密码 和手机， 因遗失密码或手机产生的损失， 需要您自行负责 。 3.您在智慧 E 保平台上产生的个人信息将视为您和智慧 E 保平台共有。 您在使用家庭医生 功能时， 平台将向您确认是否向医生展示您的个人健康信息。 智慧 E 保承诺不将您的任何 个人信息向第三方透露 （因政府司法需求除外）， 但基于服务或技术需求， 您的部分信息将 在脱敏后被采集和分析， 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早期干预对外周动脉疾病慢性全闭塞病变患者健康状况结局的影响

不卖关子，先通报该研究结论：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究5月10日在线发表于米国《血管外科杂志》(JVS) ，研究分析了无创和早期有创治疗对不伴有和伴有慢性全闭塞(CTO)的下肢外周动脉疾病(PAD)患者随访12个月后健康状况的影响。

耶鲁大学医学院

该研究论著第一作者是米国耶鲁大学医学院的Roberto C. Cerrud-Rodriguez博士。

使用国际(米国、荷兰和澳大利亚)观察纵向PORTRAIT注册表,研究团队纳入了2011年6月至2015年12月期间近期出现PAD症状的患者。

他们使用外周动脉问卷(PAQ)在首次就诊、3个月、6个月和12个月的随访中评估PAD特异性健康状况。

在倾向匹配加权队列中，他们比较了早期侵入性(3个月血管重建)与非侵入性(运动、药物治疗或戒烟)患者CTO状态和治疗组的特征。

然后，研究团队评估了12个月的健康状况轨迹，作为CTO状态、治疗组和月份之间的3向相互作用，使用多水平广义线性回归模型进行重复测量，调整基线健康状况，在地点和患者水平上具有随机效应。

该研究团队纳入581名参与者，平均年龄66.62±9.33岁，女性34.3%，白人90.8%，其中353名(60.8%)无CTO病变，228名(39.2%)有CTO病变。

早期有创治疗分别为96例(27.2%)和70例(30.7%)。

与对照组相比，CTO患者更有可能具有较低的静息ABI、多级别疾病和严重的跛行;CTO患者与非CTO患者的基线健康状况无显著差异，平均Summary评分分别为45.14±20.26分和45.90±21.24分。

轨迹没有因CTO状态而不同，无论CTO状态如何，早期侵入性治疗与非侵入性治疗的轨迹都更高。

评分随着时间的推移而增加，在非侵入性组和早期侵入性组中，最大的改善发生在3个月时。

CTO与非CTO的平均评分在每个时间点上没有差异，无创治疗的12个月平均评分为70.26 vs. 71.17，早期有创治疗的12个月平均评分为84.93 vs. 79.20。

该研究发现：

与接受非侵入性治疗策略的患者相比，接受早期血管重建的有症状的PAD患者随着时间的推移表现出更高的健康状况，无论是否有CTO。

在初次就诊后的3个月内，改善程度更大，特别是在接受早期血管重建的患者中。

该研究重要信息

研究类型：使用PORTRAIT(以患者为中心的与外周动脉疾病治疗实践相关的结果：调查轨迹)数据的观察性纵向队列研究。

关键发现：与单纯药物治疗相比，581例因PAD导致的跛行患者的早期有创治疗（侵入性治疗）改善了健康状况，无论是否存在慢性全闭塞(CTO)，尤其是在3个月的随访中。对于两种治疗策略，CTOs患者与非CTOs患者在每个时间点的健康状况没有差异。

结论:早期干预策略可改善伴有和不伴有慢性全闭塞的跛行患者12个月的健康状况。

附：闭塞性外周动脉疾病

渐进式动脉狭窄

动脉逐渐狭窄通常是由于动脉粥样硬化，其中胆固醇和其他脂肪物质(动脉粥样硬化或动脉粥样硬化斑块)沉积在动脉壁上。

动脉粥样硬化可逐渐使动脉内部(管腔)变窄并减少血流量。通常在血液中携带的钙也可能积聚在血管壁上，使动脉硬化并使动脉变窄。

不太常见的情况是，由于动脉壁肌肉的异常生长(纤维肌肉发育不良)、炎症(血管炎)或附近肿块(如肿瘤或正在扩张的充满液体囊肿造成的血管外压力，动脉逐渐变窄。

动脉突然阻塞

当血栓在已经变窄的动脉中形成时，可能会导致动脉突然完全阻塞。当血栓从心脏或主动脉等部位脱落(成为栓子)，穿过血流，并停留在下游动脉时，也可能导致突然的阻塞。

一些疾病会增加血凝块形成的风险。它们包括心房颤动、其他心脏疾病和凝血障碍。可能由自身免疫性疾病引起的血管炎症也可能导致动脉突然阻塞。

有时，动脉粥样硬化会破裂进入血管，引发血栓的形成，突然阻塞动脉。其他时候，一块脂肪物质从动脉粥样硬化中脱落，突然阻塞动脉。

突然阻塞也可能是由主动脉夹层引起的，主动脉内层撕裂，血液通过撕裂涌入，将主动脉内层与中间层分离。随着夹层的扩大，它会阻塞一条或多条与主动脉相连的动脉。

在男性的身体结构中，盆腔区域蕴含着复杂而关键的组织与系统。

 

男性盆腔软组织扮演着重要的角色。这些软组织包括肌肉、筋膜等结构，它们相互协作，为盆腔内的器官提供支撑和保护。其中的盆底肌肉群对于维持盆腔器官的正常位置和功能至关重要，如控制排尿和排便等。

 

盆腔循环系统更是维持盆腔健康的关键要素之一。动脉为盆腔组织带来充足的氧气和营养物质，确保其正常代谢和功能运转。静脉系统则负责将代谢产物带回进行处理。特别是在生殖系统中，良好的血液循环对于性功能和生殖功能有着直接的影响。比如，阴茎的勃起就依赖于充足且顺畅的血液供应。

 

而在神经支配方面，盆腔拥有丰富且复杂的神经网络。这些神经不仅控制着盆腔内器官的感觉和运动，还与男性的性功能密切相关。阴部神经负责支配外生殖器区域，对于阴茎的感觉和勃起等功能起着重要的调控作用。同时，自主神经系统也在盆腔中发挥着重要作用，参与调节内脏器官的功能活动。

 

理解男性盆腔软组织、循环系统和神经支配的相互关系和作用，对于认识和处理男性的多种健康问题具有重要意义。无论是泌尿系统疾病、生殖系统障碍，还是盆底功能异常等，都与这些结构和系统的状态紧密相关。对其深入研究有助于开发更有效的诊断方法和治疗策略，提升男性的健康水平和生活质量。

 

在医学不断发展的今天，我们对男性盆腔的认识也在逐步深入，不断揭示着其中更多的奥秘和潜在的治疗靶点，为男性健康带来新的希望和机遇。

下尿路与男性生殖器的解剖结构是非常复杂而又重要的。

 

下尿路包括膀胱、尿道等部分。膀胱是一个储存尿液的囊性器官，其主要由逼尿肌等肌肉组成，具有良好的伸缩性。当尿液逐渐积聚时，膀胱扩张，当需要排尿时，逼尿肌收缩，将尿液经尿道排出体外。尿道是尿液排出的通道，在男性中，尿道较长且具有独特的结构特点。

 

男性生殖器主要包括阴茎和睾丸等。阴茎是男性的外生殖器官，它主要由三条海绵体组成，即两条阴茎海绵体和一条尿道海绵体。阴茎海绵体在性兴奋时充血膨胀，使阴茎勃起，从而完成性行为。尿道海绵体则包含着尿道，在排尿和射精过程中发挥着重要作用。阴茎的皮肤薄而柔软，可移动，覆盖在其表面。

 

睾丸是男性重要的性腺，位于阴囊内。睾丸的主要功能是产生精子和分泌雄性激素。精子的产生需要在适宜的温度环境下进行，而阴囊的特殊结构可以调节温度，以保障精子的正常发育。睾丸内部有许多精细的小管结构，即曲细精管，精子在这里发生和成熟。

 

与睾丸相连的还有附睾，附睾具有储存和使精子进一步成熟的功能。精子从睾丸产生后进入附睾，在这里经历一系列的变化和发育。

 

输精管连接着附睾和尿道，负责将成熟的精子输送出去。在性高潮时，精子通过输精管进入尿道，与前列腺和精囊腺等分泌的液体混合，形成精液并排出体外。

 

前列腺是男性特有的器官，位于膀胱下方。它分泌的前列腺液是精液的重要组成部分，对精子的活力和存活具有重要影响。精囊腺也分泌液体参与精液的组成。

 

下尿路与男性生殖器的这些解剖结构相互配合、协同工作，共同完成排尿、生殖等重要生理功能。了解它们的解剖结构对于理解男性的生理健康、疾病诊断和治疗都具有至关重要的意义。例如，尿道炎、膀胱炎等下尿路疾病会影响排尿功能，而前列腺疾病、睾丸疾病等则可能对男性生殖功能产生影响。

 

总之，下尿路与男性生殖器的解剖结构是一个精细而复杂的系统，它们的正常运作对于男性的身心健康和生活质量有着不可忽视的作用。对其深入的研究和认识将有助于我们更好地维护男性的健康，解决相关的医学问题和挑战。