航天中心医院建院于1958年，是一所学科完备、功能完善、医教研协调发展的大型三级综合医院，是北京大学临床医学院、北京市海淀区西南部医联体理事长单位，是国家药物临床试验机构、北京市住院医师规范化培训基地、北京急救中心西区分中心。拥有“全国文明单位”、“首都文明单位标兵”“全国百姓放心百佳示范医院”等荣誉称号。医院服务品牌“张佩珊护理组”是全国卫生系统先进集体。医院在行业内享有较高声誉，在患者中拥有良好口碑。医院医疗技术水平先进，基础设施功能完备。医院建筑面积10余万平方米，开放床位1200张，年门急诊量170多万人次，职工总数2000多人，高级专业技术人员340余人，研究生导师30余名，拥有40余个专业科室。医院学科齐全，技术力量雄厚，专业各具特色，形成了介入诊疗、再生医学、微创外科、急危重症救治、健康管理等五大技术优势。医院拥有一流的专业技术队伍、先进的医疗设备和人性化的就医环境。医院实施科教兴院战略，承担众多国家级、省部级科研课题，科研水平突飞猛进。同时，医院承担北京大学临床教学任务20多年，医院教育教学体系完善，教学成绩名列北京大学临床医学院前列。60多年来，航天中心医院始终秉承“自强、奉献、创新、超越”的医院精神，不仅为国防军工和航天科研人员的健康提供了有力保障，还为北京市医疗卫生事业和国家高等医学教育事业做出了积极贡献。航天中心医院正朝着“创建一流北京大学临床医学院”的宏伟愿景奋勇前进！原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。