简介:中国中医科学院西苑医院(简称“西苑医院”)创建于1955年12月,是新中国成立后由中央人民政府建设的第一所大型中医医院。经过60多年的发展,现已成为一所中医特色突出,诊疗优势明显,在国内国际具有较大影响力,集医疗、科研、教学、保健为一体的三级甲等综合性中医医院。西苑医院位于北京市海淀区三山五园腹地,比邻颐和园、圆明园而建,与北京大学、中央党校相距咫尺。医院拥有中国科学院院士1名、中国工程院院士1名,国医大师1名,全国名中医1名,首都国医名师13名,中国中医科学院首席研究员16人。“新世纪百千万人才工程”国家级人选6人,其中国家“万人计划”百千万工程领军人才1名,国家万人计划科技创新领军人才1名。享受国家特殊津贴专家41人,突出贡献中青年专家5人,中医药传承与创新“百千万”人才工程(岐黄工程)岐黄学者7人,全国优秀中医临床人才17人。医院是国家中医心血管疾病临床医学研究中心,国家区域医疗中心,国家中医临床研究基地,国家卫生健康委脑卒中筛查与防治基地,国家卫生健康委脑卒中防治工程委员高级卒中中心。拥有5个国家中医区域诊疗中心,5个国家卫生健康委临床重点(中医)专科,14个国家中医药管理局重点专科(专病),8个国家中医药管理局重点学科,5个北京市中医管理局重点专科,4个北京市中医特色诊疗中心。医院拥有中国中医科学院第一临床医学研究所等研究所7个,国家工程实验室1个,科技部认证的国家级国际联合研究中心1个,科技部规范化实验室1个,国家中医药管理局三级实验室5个,国家中医药管理局重点研究室3个,北京市重点实验室1个和中医药保健研究中心1个。先后承担国家973计划、863计划、国家自然基金、科技攻关以及国际合作等课题300余项,获得各级各类奖励200余项,在行业内处于领先地位。西苑医院是国家中医住院医师规范化培训基地,北京大学中医药临床医学院,北京中医药大学临床医学院,是国际针灸和中医药学历教育的教学基地,国家卫健委“西学中班”基地。有中医学、中西医结合学、中药学3个博士后流动站。拥有博士生导师60名、硕士生导师112名,全国名老中医药专家传承工作室19个,北京中医药薪火传承“3+3”工作室站15个。西苑医院是国家中医药对外交流的窗口,商务部援外培训基地,香港医管局中医师专科进修基地。与澳大利亚、美国、德国、奥地利、香港等国家和地区建立了良好的合作关系,开展中医药的国际合作研究。医院先后成为“中国生物技术创新服务联盟(ABO)”成员,成立“中澳中医药国际联合研究中心”,不断深化与欧美等国家的国际科技合作。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。