简介:复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫生健康委预算管理单位、三级甲等医院,是集医、教、研、防、管为一体的综合性儿童专科医院,全国儿科学重点学科、国家“211”、“985”和“双一流”工程建设单位,最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授权点、临床医学(儿科)博士后流动站。在中国医学科学院发布的中国医院科技量值排行榜、复旦大学发布的中国医院最佳专科声誉排行榜和北京大学发布的中国医院最佳临床学科排行榜,我院儿科学均位居前列。荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、上海市第十届儿童工作白玉兰奖。2017年获批成为国家儿童医学中心。连续十一次荣膺上海市文明单位,连续两次荣膺全国文明单位称号。医院宗旨:一切为了孩子。医院使命:建树医学典范,呵护儿童健康。医院定位:立足上海、服务全国、辐射亚洲、放眼全球。医院愿景:国际一流的儿童医学中心。医院院训:团结、奋进、严谨、创新。医院理念:尊重、平等、热情、关爱。经过70年的发展,医院学科综合实力领先,临床专科优势突出。拥有一批国家级重点学科和平台,包括:7个国家临床重点专科(新生儿、重症医学科、小儿消化科、中医儿科、新生儿疾病重点实验室、小儿外科、临床护理);4个卫生部临床学科重点专业(新生儿、外科、心血管、传染病);国家新生儿先天性心脏病筛查项目管理办公室;国家儿科专业医疗质量控制中心;国家高通量基因临床诊断基地;国家远程医疗与互联网医学中心儿科协同中心;国家卫健委新生儿疾病重点实验室;国家住院医生规范化培训重点专业基地(儿科);国家新生儿特色保健专科基地。省部级级重点学科和平台有:上海市重中之重临床中心(儿科);上海市儿科疾病临床医学中心;上海市重中之重重点学科(儿科、儿外科);上海市医学重点学科(新生儿):上海市小儿外科疑难重症临床医学中心、新生儿会诊抢救中心、新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、遗传代谢病筛查诊治中心、听力筛查诊治中心;上海市医学领先专业(呼吸急救);上海市公共卫生重点发展专业(小儿传染病);上海市儿科临床质控中心、上海市新生儿临床质量控制中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查质控指导中心;上海市出生缺陷防治重点实验室。医院科研实力雄厚,近10年来,承担712项科研课题,经费5.9亿元。包括国家重点研发计划/国家重点专项、国家自然科学基金重点课题等。在Nature,TheLancet,NatGenet、CancerCell,Circulation,CellRes,CellStemCell,JAMAPediatrics,Pediatrics,JournalofPediatrics,PediatricResearch等重要国际学术期刊发表高影响力论文1800余篇。荣获省部级以上科研奖项30余项。主编国家规划教材《儿科学》、《小儿外科学》以及重要专著《实用新生儿学》、《实用新生儿外科学》、《实用新生儿护理学》、《小儿感染病学》、《现代实用儿科学》等百余部。主办《中国循证儿科杂志》、PediatricMedicine等学术期刊,与美国儿科学会协作主办《Pediatrics.中文版》。医院是教育部儿科教学指导委员会主任委员单位,拥有国家级重点学科、精品课程和优秀教学团队。复旦大学上海医学院儿科学系设在儿科医院,每年承担临床医学八年制、五年制以及预防、公共卫生等专业1000余名医学生的理论授课与临床实践教学工作;拥有7个博士点、10个硕士点,每年在读研究生250余名。拥有国家儿科和儿外科住院医师规范化培训基地,国家围产新生儿和小儿麻醉专科基地,13个上海市儿科亚专科和儿外科医师培训基地,每年在培住院医师和专科医师规范化培训学员210余人;每年培养长期进修学员350余名,短期进修学员400余名。每年举办60余期国家级继续教育学习班。形成了“全链条式教育”的儿科人才培养体系,致力于院校教育、毕业后教育、继续教育为一体的有机衔接和螺旋式能力提升。十三五期间,获国家精品在线开放课程,国家虚拟仿真建设项目。2021年,《儿科学)获首届国家精品教材奖。医院先后与美国、加拿大等国家和地区的26家国际上知名的医学机构和国内82家省级单位建立密切协作关系,开展广泛交流。多次举办大型儿科国际学术会议,包括国际儿童医院院长论坛、太平洋小儿外科年会、国际儿科肾脏病大会、IMFAR亚太区孤独症论坛、上海新生儿论坛、儿科心血管国际研讨会、国际儿科肾脏病论坛、亚洲新生儿医学国际研讨会、中国国际儿童重症医学论坛、儿童炎症性肠病国际高峰论坛、上海普拉德•威利综合征国际论坛等。七十年来,儿科人以“一切为了孩子”为宗旨,以“团结、奋进、严谨、创新”的院训勉励自己,努力构建和谐稳定的医院文化,为成千成万的儿童提供高质量的医疗保健服务,促进我国卫生健康事业的发展,在国内外享有盛誉。羊膜带综合征的名称很多,如先天性环状粘连带蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。,羊膜带综合征的病因尚未完全清楚。关于病因假说有如下种: 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂,而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。 近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展,已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗,术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚,恢复正常发育。 2.内因论 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关,但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据。有学者认为,羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常,即遗传物质缺乏论。 3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质建立羊膜带综合征动物模型。,羊膜带,1.顺其自然,分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。 2.妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理。 3.引产主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形,对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医疗水平较差。 4.宫内治疗(宫内手术):胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴学科,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术。羊膜带综合征胎儿宫内术后,部分异常具有可逆性,如肢体粘连带解除后,狭窄部位恢复正常生长和发育。,1.羊膜片 由2层羊膜和2层绒毛膜组成,边缘游离,基底较厚,有时可见血流,较羊膜带厚。产生原因:①宫内器械操作损伤;②子宫腔粘连,绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体,不导致畸形,妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别,其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。 2.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中,羊膜和绒毛膜未完全融合,羊膜和绒毛膜下积液,形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整,且不附着于胎体,胎儿胎动不受限,不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。 3.短脐综合征 又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。胚胎发育4~6周时,由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败,表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的脐带短或无脐带、明显的脊柱侧弯、腹腔内容到达胚外体腔、合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。 4.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似,羊膜破裂,胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚,羊膜与绒毛之间失去黏性,不会与胎儿粘连,所以一般不会有胎儿畸形。,无,羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声和磁共振技术(MRI)。 1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法,在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点: (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。 (2)仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着点位于羊膜板或胎体。 (3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。①肢体部位四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)、皮肤隆起,畸形足。②颅骨部位非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。③颜面部位唇腭裂,鼻发育异常,非对称性小头畸形。④胸腔肋骨裂,心脏异常。⑤脊柱脊柱侧突,脊柱裂。⑥腹壁部位腹裂、脐膨出和膀胱外翻。⑦外阴生殖器不清,肛门闭锁。B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。 2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科,与B超比较最大优点是显像清晰度高,器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好。受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述两种情况下,B超探头远端的结构显示不清楚,MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。 国内MRI技术在产科应用较少,国外已广泛应用,但仍将其作为B超技术的辅助技术。 3.分娩或引产后 引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查。胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查,如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。 4.染色体检查 胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。,。