厦门市第二医院雅-克二氏病(痉挛性假硬化)(亚急性病毒性海绵状脑病)推荐专家

厦门医学院附属第二医院（厦门市第二医院）是一所集医疗、教学、科研、急救为一体的三级甲等综合性公立医院，位于厦门岛外。医院占地面积6.6万平方米，总建筑面积12.1万平方米，环境优美，拥有5大中心，包括国家高级卒中中心、国家胸痛中心、厦门市创伤中心等。医院编制床位1300张，实际开放1300张，配备有3.0T医用核磁共振成像设备等先进医疗设备，总价值超4亿元。医院在克罗伊茨费尔特-雅各布病等罕见病的治疗方面具有丰富经验，拥有一支由1521名卫生专业技术人员组成的医疗团队，其中包括医师554人、护士824人等。厦门医学院附属第二医院致力于为患者提供全方位、高质量的医疗服务，为克罗伊茨费尔特-雅各布病等疾病患者带来希望。克罗伊茨费尔特-雅各布病是最常见的人传染性海绵状脑病,后者又称人朊蛋白病,是一类少见的、致死性、亚急性中枢神经系统退行性疾病。主要累及皮质、基底核和脊髓,故又称皮质一纹状体一脊髓变性。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。该病目前仍为无法治愈的致死性疾病,缺乏有效的针对性病因治疗。，克罗伊茨费尔特-雅各布病的主要病因为外源性肮蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。本病常见的感染途径有器官移植,垂体来源激素的应用,输血及血制品,食用疯牛病牛肉等,好发于手术室和病理实验室工作人员、食用被疯牛病感染牛肉者。，全身，目前克罗伊茨费尔特-雅各布病仍是无法治愈的致死性疾病,缺乏特效疗法,主要是对症支持治疗和加强护理,本病治疗周期多数不超过1年。，阿尔兹海默病、进行性核上性麻痹、遗传性进行性舞蹈病,橄榄脑桥小脑萎缩、肝豆状核变性、帕金森病,边缘叶脑炎,中枢神经系统副肿瘤综合征,艾滋病相关痴呆综合征。，克罗伊茨费尔特-雅各布病患者应注意饮食调节,加强营养支持,以促进患者症状改善,如减少食用辛辣刺激性食物,多食用高纤维素类食物、水果和新鲜蔬菜。，脑脊液检查,PrPsc检测,脑电图检査,常规头颅磁共振检查,组织活检,电镜检查。，。