第二军医大学东方肝胆医院遗传性高铁血红蛋白血症推荐专家

中国人民解放军第二军医大学第三附属医院（东方肝胆外科医院，东方肝胆外科研究所）是我国肝胆外科的领军机构，由著名肝脏外科专家吴孟超院士创建。医院以肝胆外科为特色，是国家重点学科和全军肝胆外科专科中心。医院在肝癌的早期诊断、综合治疗、术后抗复发治疗等方面居国内外先进水平，成功实施了数万例肝脏切除术，手术成功率和患者生存率均达到国际领先水平。医院在肝胆疾病治疗方面，不仅采用传统外科手术方法，还运用细胞治疗、微波、射频等先进技术，致力于为患者提供最优质的医疗服务。正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过4%时,称为高铁血红蛋白血症，由于NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。本症由常染色体隐性遗传。，全身，不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。，硫化血红蛋白血症，患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。，脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。CT、MRI显示弥漫性脑白质病变,基底核及大脑白质腔隙性梗死。，。