海安市人民医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

海安县人民医院始建于1950年，现已发展成为技术力量雄厚、设备、功能齐全、管理、花园式的国家医院、爱婴医院，南通医学院附属海安医院。医院占地面积41000平方米，建筑面积44000平方米，可设床位500张，现在编制床位420张。全年门诊达24次，收治住院病人1次，业务收入8000万元，医院先后被评为江苏省文明医院、省“十佳”医院、省卫生系统集体、全国卫生系统集体。医院拥有一支素质较高的专业技术队伍，现有职工637人，其中专业技术人员568人，主任医师15人，副主任医师40人，主治(管)医、药、护、技师208人。近年来，医院先后开展了性埋藏式人工起搏器安装、肾移植术、断肢再植术、二尖瓣闭式分离术、腹腔镜手术、介入疗法、功能性鼻内窥镜手术等。医院坚持科技兴院，近几年开展项目10多项，8项获得省、市科技进步奖。传染科、胸外科为南通市重点专科，核医学开展项目全市处于地位。建成14400平方米的综合病房楼，内部配备了中心供氧、中心吸引、中央空调，内设特等、一等、二等病房。为病人提供安静、宽敞、明亮、舒适的治疗、康复环境。新建6000平方米医技大楼，设有海安县放射肿瘤治疗中心。医院奉行“一切以病人为中心”的服务宗旨，发扬“敬业、严谨、廉洁、文明”的医院精神，全心全意为病人服务，正在争创基本现代化医院珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。