常州市德安医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

常州市德安医院（常州市第九人民医院）始建于1959年。全院占地85亩，建筑面积约10万平方米，实际开放床位1211张，职工730余名。医院始终坚持“强专科，优综合”的发展道路，打造了精神卫生、医学心理、康复医学、老年医学、司法鉴定等特色专科，全面发展内外科、中医科、皮肤科、血液净化中心等综合保障科室，为全市百姓提供常见病、多发病的预防、诊疗和康复服务，切实为百姓解决“看病难”、“看病烦”问题。医院为江苏省康复医学会理事单位、省康复专科联盟常务理事单位、省精神专科临床康复技能培训基地、常州市工伤康复定点医疗机构，并成功创建国家标准化心脏康复中心。医院挂牌“常州市心理卫生中心”并且为常州市司法鉴定协会会长单位、市精神病防治康复技术指导中心。医院作为南京医科大学、苏州大学、徐州医科大学、皖南医学院、济宁医学院等学校教学实习基地及常州市第一人民医院规范化培训精神科专业基地，积极与江苏省人民医院、南京脑科医院等医疗机构开展学科建设和科研合作。医院流程管理规范科学，专技人才精干高效，设施设备先进齐全，在江苏省乃至全国的辐射力和社会影响力正不断扩大。近年来，医院在国家三级公立医院绩效考核中屡创佳绩，连续三年考评等级为A，2020年国家监测指标得分790.44分，在全国192家同组别医院中排名第14名。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。