济南市中心医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

济南市中心医院是山东省级区域医疗中心，大型综合性三级甲等医院，是山东第一医科大学附属中心医院。自建院之初就是山东医学院三大教学医院之一。医院现为国家药物临床试验机构、国际SOS合作医院、市国际医疗保健中心、住院医师国家规范化培训基地等，设有博士后科研工作站、院士工作站。医院分为中心院区和东院区，占地面积320亩。医院拥有世界最先进的第四代达芬奇机器人手术系统，拥有全息数字化PET-CT，3.0T核磁共振，双源CT，DSA，直线加速器，飞利浦心血管彩超、小动物核磁共振等国际领先水平的高端设备。拥有全省规模最大的血液透析中心，国内一流的基础和临床实验室。医院现有编制床位3497张，2022年中心院区实际开放1877张，东院区现开放653张。年门诊量近180万余人次，出院人数10万余人次。医院现有国家百千万人才工程人选“有突出贡献中青年专家”1人，泰山学者特聘专家1人，泰山学者青年专家4人，享受国务院政府特贴10人，省有突出贡献的中青年专家6人，市级以上专业技术拔尖人才22人。医院拥有博士生导师28人、硕士生导师106人，山东大学聘任教授13人。近年来共获评泉城学者4人，泉城产业领军团队3个。泉城“5150”引才倍增计划创新人才2人，齐鲁卫生与健康领军人才3人、杰青人才7人。2020年获批山东省智能诊断技术创新中心，2021年启用科创大楼，拥有基础医学研究中心、专科转化研究中心、实验动物中心组成的科研平台。2022年山东第一医科大学临床药学院在医院挂牌成立。近5年来，共承担国家级、省级、市级科研课题300余项，累计科研经费超过1亿余元，其中国家重大专项1项、国家自然科学基金19项、中央引导地方专项3项；济南市重点实验室18项；医院与英国、德国、日本、韩国等国家和地区保持着良好的学术交流与合作关系。医院现有国家临床重点专科2个，省临床重点专科14个，省中医药临床重点专科单位1个，省医药卫生重点学科2个，省医药卫生重点实验室1个，省中医药重点实验室1个，教育厅重点实验室1个，市临床重点专科28个。心内科、肿瘤科、脊柱外科先后被授予“济南市优秀创新团队”，2018年我院获批济南地区唯一“国家级胸痛中心”,2019年获“国家高级卒中中心”。生殖医学科被国家卫健委批准开展体外受精-胚胎移植及其衍生技术正式运行，医院在烧伤整形、心脑血管疾病诊治、复杂危重疾病抢救及各种肿瘤疾病诊治等领域均居省内领先水平。医院东院区规划建设用地约217.33亩，总建筑面积约35.22万平方米，按照高起点、高标准、国际化和智慧化要求进行整体规划和建设，2022年9月，第一部分项目已启用并运行良好。着力打造国际一流临床学科，包括急诊急救、器官移植、肿瘤防治、心脑血管等特色重点专业和山东第一医科大学教学科研基地。第二部分项目于2022年6月开工，规划建设用地约123亩，主要建设门诊医技综合楼及2号病房楼、教学公寓综合楼，总建筑面积约20.83万平方米，其中地上约11.74万平方米、地下约9.09万平方米，规划设置床位1065张。教学公寓综合楼已于2023年3月8日封顶，总面积2.55万平方米，地上9层地下2层，建筑高度39米，主要功能为办公、会议、教学、宿舍、停车及餐厅，设有可容纳500人的大会议室。计划2023年9月份交付使用。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。