血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因数ⅷ含量减低。
一、血管性假血友病的发病原因
血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分，也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的，而ⅷ：c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr：ag)即ⅷr的抗原部分活性降低，以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr：rcof)减少或缺乏，而且ⅷ：c也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅷr：ag及ⅷr：rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数，由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
二、血管性假血友病的症状表现
1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。
2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。
三、如何确诊血管性假血友病？
1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律；
2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象；
3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常； 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性； 血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活梅时间延长或正常； vw因数抗原(vwf：ag)减低或正常； 因数ⅷ凝血活性(ⅷ：c)减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。
四、血管性假血友病如何治疗？
血小板型假性血管性血友病，又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血，同时伴有血小板的减少，是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有，输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀，可以导致血小板的凝集性消耗，因此，可以使用小剂量去氨加压素，或输注少量的冷沉淀，用以补充适量的血管性血友病因子，改善患者的出血症状，必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf：ag量与质的异常和ⅷ：c活性的减低引起，提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ：c来评估疗效，判断是否达到止血的需要。
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。
一、血管性假血友病的临床表现有哪些？
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：
1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。
2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。
二、如何确诊血管性假血友病？
1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。
2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。
3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。
三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？
1、预防治疗，补充凝血因子。
2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。
血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。
一、血友病和白血病有什么区别？
血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。
白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。
二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？
血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。
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情志内伤
情志内伤主要指七情过激。在一般情况下，喜、怒、忧、思、悲、恐、傢七种情志活动是人体对客观外界事物的不同反映，属生理现象，不足为病。但当突然、强烈或持久的情志刺激，超过了生理活动所能调节的范围，则可引起人体内阴阳、脏腑、气血、经络的功能失调而致病。正如《素问•阴阳应象大论》所说：“人有五脏化五气，以生喜怒悲忧恐。”可见情志活动必须以五脏精气作为物质基础，而外在的各种刺激只有作用于有关的内脏，才能表现出情志变化。对男科疾病而言，情志因素大都导致功能病变，少数可致器质性病变。
（一）突受惊恐
平时遭受惊恐，或性交时意外受吓，或初婚时性交痛而畏惧，久久不能自解，以致出现阳痿、遗精、射精不能等。如《灵枢•本神》说：“恐惧而不解则伤精，精伤则骨酸萎厥，精时自下。”《临证指南医案》谓：阳痿“亦有因恐惧而得者。盖恐则伤肾，恐则气下也。”
（二）所愿不遂
失恋失意，思虑过度；或情志抑郁或夫妻不睦，精神紧张；或性欲不一致，同房不协调，忍精不泄，可见性欲淡漠、阳痿、早泄、悬痈、疳疮等。如清•俞震说：“少年新婚，欲交媾，女子阻之，乃逆其意，遂阴痿不举。”（《古今医案按•卷八•阳痿》）吴谦说：“疳疮多由欲火未遂瘦淋难。”（《医宗金鉴外科•卷九•下部•疳疮》）清•许克昌说：“悬痈多有忍精提气而成。
所谓欲泄不泄，化为脓血是也。”（《外科证治全书 卷三•悬痈》）
（三）悲哀太甚
遇有严重痛心之事，悲哀欲绝，可出现性功能障碍和其他病变。如《素问•痉论》曰：
“悲哀太甚，则胞络绝，胞络绝则阳气内动，发则心下崩，数瘦血也。”
（四）恼怒太过
口角斗殴，怒发冲冠；或郁怒于中，未得发泄，以致阴纵、阴缩、淋证等。如《血证论》说：
“前阴属肝，肝火怒动，茎中不利，甚则劑痛，或兼血淋。”（卷大•淋浊）
情志之误有“因郁致病”和“因病致郁”两种情况。以不育症为例，可因各种情志因素导致不育（因郁致病）；反之，长期不育，又可出现各种情志变化（因病致郁）。因此，正确认识和处理此类致病因素，尤宜引起医者和病者的重视。
性生活是人类正常生活的一部分，但若不加节制，则易引起房劳伤。房劳伤，又易导致其他一系列病变，其病根在于耗精伤气。因此，房劳过度，在中医男科的病因学中有着特殊的意义。
（一）房劳过度导致早衰、损寿
已婚者房事不节，纵欲无度，每夜必欲或一夜数欲；或年过四十，依然纵情恣欲，嗜而无厌，精耗气伤，而致早衰。《素问•上古天真论》说：“以酒为浆，以妄为常，醉以人房，以欲竭其精，以耗散其真，不知持满，不时御神，务快其心，逆于生乐，起居无节，故半百而衰也。”又青年人受黄色荒诞小说、书刊、电影、电视等精神污染，沉溺于色情之中，频频手淫和遗精，也可导致房劳伤。古云：”荒淫无伦，精神耗散，意淫于外，欲火内扇，虽不交合，但精已暗泄，自促其寿命。”上述“半百而哀”、“自促其寿命”，即指房劳伤的后果是早衰和损寿。
（二）房劳过度引起虚劳、消渴、痨瘵
虚劳原因甚多，房劳伤是其主要者。《金匮要略》虚劳门“五劳虚极”，房劳伤即是其中之一。葛可久《十药神书》云：“盖因人之壮年，气血充聚，精液完足之际，不能守养，唯务酒色，岂分饥饱，日夜耽嗜，无有休息，以致耗散精液，则呕血吐痰，骨蒸烦热，肾虚，精竭形羸，颊红面白，口干咽燥，小便白浊，遗精盗汗，饮食艰难，气力全无。”房劳又易伤肾之精，导致阴虚火旺，诱发消渴，故元•朱震享指出：“真水不竭，安有所谓渴哉？”（《丹溪心法•卷三•消渴四十六》）痨瘵每由纵欲而虚损，“瘵虫乘机袭人”之所致。故明•徐春甫有“凡人平素保养元气，爱惜精血，瘵不可得而传。唯夫纵欲多淫，若不自觉，精血内耗，邪气外乘。”（《古今医统大全•卷四十六•痨瘵》）即可患“痨瘵”之说。
（三）其他
此外，尚有大病后过早交合，招致旧病复发的“房劳复”如《金匮要略》所言之伤寒后房劳复，《血证论》所言的失血之人，不忌房劳，而致的血证后房劳复者即是。又产后房劳而致的产后房劳复者亦有之。
纵隔是位于双侧胸腔之间，胸骨之后，脊柱侧面，上为颈部入口，下达膈肌的一个区域。这个区域内包含了心脏、大血管、气管、食管、胸腺等重要结构。当这个区域出现肿物时，会让患者和家属面临一个关键问题：需要做手术吗？
一、纵隔肿物的类型
纵隔肿物种类繁多，可以简单分为良性肿物和恶性肿物。良性肿物常见的有胸腺瘤、神经源性肿瘤、支气管囊肿、食管囊肿等。胸腺瘤多位于前纵隔，部分患者可能没有任何症状，只是在体检时偶然发现。神经源性肿瘤常起源于后纵隔的神经组织，可压迫周围结构。囊肿类肿物则是由于先天发育异常形成，里面可能含有液体等成分。
恶性纵隔肿物包括恶性胸腺瘤、淋巴瘤、纵隔型肺癌等。淋巴瘤可以侵犯纵隔内的淋巴结，导致肿物形成，患者可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。纵隔型肺癌则可能与原发肺部肿瘤侵犯纵隔有关，病情往往较为复杂。
二、是否手术的考虑因素
（一）肿物的性质
如果是良性肿物，且没有引起明显的症状，比如体积较小的囊肿，可能并不需要立即手术。医生通常会选择定期观察，通过影像学检查（如胸部 CT）来监测肿物的大小、形态变化。但如果良性肿物有增大趋势，压迫周围重要器官，如压迫气管导致呼吸困难、压迫食管影响吞咽，或者引起胸痛等不适，就需要考虑手术切除。
对于恶性肿物，手术往往是重要的治疗手段之一。不过，在手术前需要综合评估。如果是早期恶性纵隔肿瘤，没有远处转移，患者身体状况能够耐受手术，手术切除肿瘤可以提高患者的生存率和生活质量。但如果是晚期恶性肿瘤，已经广泛转移，手术可能无法完全切除肿瘤，此时可能需要先进行化疗、放疗等综合治疗，待肿瘤缩小、病情稳定后再评估手术的可能性。
（二）患者的身体状况
患者的年龄、心肺功能、是否有其他基础疾病等对是否手术有重要影响。老年患者或者心肺功能较差的患者，手术风险相对较高。比如，一位患有严重慢性阻塞性肺疾病的患者，如果要进行纵隔肿物切除手术，术后可能会出现呼吸衰竭等严重并发症。在这种情况下，医生需要谨慎权衡手术的利弊。如果患者有冠心病、心力衰竭等心脏疾病，手术中麻醉和操作对心脏的影响也需要充分考虑。
三、手术的风险与收益
（一）手术的风险
纵隔肿物手术是一种较为复杂的外科手术。手术过程中可能会损伤周围的血管、神经、气管、食管等重要结构。如果损伤大血管，可能会导致大量出血，甚至危及生命。损伤神经可能引起相应部位的感觉或运动功能障碍，比如损伤喉返神经可能导致声音嘶哑。另外，术后还可能出现感染、切口愈合不良等问题。对于一些切除范围较大的手术，患者术后呼吸功能和循环功能的恢复也需要密切关注。
（二）手术的收益
对于有手术指征的患者，成功的手术可以切除肿物，缓解肿物对周围组织器官的压迫。如果是恶性肿瘤，手术结合放化疗等综合治疗，可以提高治愈率和患者的生存时间。例如，早期胸腺瘤患者经过手术切除后，多数患者可以获得较好的预后，生活质量得到明显改善。即使是部分良性肿物，手术切除后也可以消除患者的心理负担，避免肿物恶变或进一步发展带来的潜在风险。
四、其他治疗选择
除了手术，对于纵隔肿物还有其他治疗方法。对于淋巴瘤等对放化疗敏感的恶性肿瘤，放化疗可以作为主要的治疗手段。在放化疗过程中，可以使肿瘤缩小、控制肿瘤的进展。对于一些无法耐受手术或者手术切除困难的患者，也可以采用介入治疗的方法，比如对于一些富血供的纵隔肿物，可以通过血管栓塞来减少肿物的血供，缓解症状。
总之，纵隔肿物是否需要做手术需要综合考虑肿物的性质、患者的身体状况等多方面因素。患者和家属应该与医生充分沟通，了解手术的风险和收益以及其他可能的治疗选择，从而做出最适合患者的决策。在面对纵隔肿物时，不要盲目地选择手术，也不要因害怕手术风险而拒绝必要的治疗，科学合理的治疗方案才是改善病情的关键。
在胸部影像学检查日益普及的今天，肺结节的检出率越来越高，这让许多患者陷入了恐慌。然而，并非所有的肺结节都需要手术，了解什么样的肺结节需要手术对于患者和家属来说至关重要。
肺结节的分类与特点
肺结节是指肺内直径小于或等于 3cm 的类圆形或不规则形病灶，影像学表现为密度增高的阴影，可单发或多发。根据密度不同，肺结节可分为实性结节、部分实性结节和磨玻璃结节。
实性结节是指结节内部全部是软组织密度的结节，其恶性概率相对较低，但一旦确诊为恶性，往往生长速度较快，侵袭性可能较强。磨玻璃结节就像在肺组织上蒙上了一层“磨砂玻璃”，密度较低，边界可能不太清晰。磨玻璃结节又分为纯磨玻璃结节和部分实性磨玻璃结节，纯磨玻璃结节有一部分是炎性或良性病变，但也有一定比例可能是恶性，特别是持续存在的纯磨玻璃结节。部分实性磨玻璃结节的恶性可能性相对更高，其中实性成分所占比例越大，恶性程度可能越高。
考虑手术的大小因素
一般来说，结节越大，恶性的可能性越大，需要手术干预的可能性也越高。对于直径大于 8mm 的肺结节，如果通过影像学判断有恶性的可能，往往需要更积极的处理。尤其是部分实性结节，即使直径在 6 - 8mm，若有明显的恶性影像学特征，也可能需要手术。而对于小于 5mm 的微小结节，多为良性，通常不需要立即手术，可以采取定期随访观察的策略。
影像学特征与手术决策
形态
如果肺结节的边缘不规则，有分叶、毛刺、胸膜牵拉征、血管集束征等，这些往往提示恶性的可能。例如，分叶征就像是结节表面有多个凸起，类似树叶的边缘，这是因为肿瘤各部分生长速度不均匀导致的。毛刺征表现为结节边缘有像刺一样的突起，是肿瘤细胞向周围组织浸润的一种表现。当出现这些特征时，需要高度警惕，进一步评估手术的必要性。
密度变化
磨玻璃结节中出现实性成分增加，或者原本的实性结节密度不均匀，出现坏死、空洞等情况，都可能提示结节的性质发生了变化，需要考虑手术切除并进行病理检查。
生长速度
如果在随访过程中，肺结节生长迅速，例如在短时间内（如 3 - 6 个月）体积增大一倍以上，或者原本稳定的结节出现新的实性成分等变化，这往往提示结节有较高的恶性倾向，需要手术治疗。但也有一些炎性结节在短期内也可能有体积变化，需要综合其他因素判断。
患者的相关危险因素
吸烟史
长期吸烟是肺癌的重要危险因素。有重度吸烟史（每天吸烟超过 20 支，吸烟年限超过 20 年）的患者，发现肺结节时，其结节为恶性的可能性相对较高。对于这类患者的肺结节，即使影像学特征不太典型，如果结节大小接近手术指征，也需要更密切的观察或更积极的手术决策。
家族史
有肺癌家族史的患者，其肺结节恶变的风险也会增加。如果家族中有直系亲属患有肺癌，尤其是多位亲属患病，发现肺结节时要更加谨慎。若结节存在可疑特征，即使较小，也可能需要考虑手术切除或更频繁的随访。
职业暴露史
长期接触石棉、氡、砷、铬、镍等致癌物质的人群，肺结节恶变的风险高于普通人群。对于这部分人群中的肺结节患者，手术决策也要适当放宽。
多学科综合评估的重要性
当发现肺结节后，不能仅凭单一因素就决定是否手术。需要呼吸内科、胸外科、放射科等多学科团队共同讨论。放射科医生通过对影像学资料的详细解读，提供结节的大小、形态、密度等信息。呼吸内科医生评估患者的基础肺功能和全身状况，判断患者是否能够耐受手术。胸外科医生则根据结节的特征和患者的整体情况，权衡手术的风险和收益。通过多学科会诊，可以为患者制定出最合理的治疗方案，避免不必要的手术或延误病情。
总之，肺结节是否需要手术需要综合考虑结节的大小、影像学特征、患者的危险因素以及多学科团队的评估结果。患者在得知自己有肺结节后，不要过度惊慌，应积极配合医生进行进一步的检查和诊断，以确定最佳的治疗策略。
以下是从中医角度对房事过度的相关解说：
耗伤肾精
中医认为肾藏精，主生殖与生长发育等。房事过度会过度耗损肾精，导致肾精亏虚。表现为腰膝酸软、头晕耳鸣、神疲乏力、记忆力减退等，男子可能出现遗精、早泄、阳痿等性功能障碍，女子可能有月经不调、带下量多等情况。
气血失调
房劳过度也会影响气血的正常运行与生成。气随精泄，过度损耗可致气虚，出现气短懒言、自汗等；同时气血互生，肾精亏虚久了也会影响血的化生，导致血虚，表现为面色苍白或萎黄、唇甲色淡等，气血不足还会影响脏腑功能的正常发挥。
损伤脏腑
除了直接伤肾，房事无度还会牵连其他脏腑。比如肝肾同源，肾精亏虚常可累及肝脏，出现情绪不稳、胁肋部不适等；心肾相交，肾精不足可能影响心肾之间的正常联系，导致心烦失眠、心悸等心神不宁的症状；脾胃为后天之本，气血生化之源，房事过度耗伤气血、肾精后，脾胃运化功能也可能受到影响，出现食欲不振、腹胀、消化不良等。
正气不足易致病邪入侵
房事过度使得人体正气受损，抵抗力下降，就更容易受到外邪的侵袭，比如频繁感冒、容易患上各种慢性疾病等，且患病后恢复也相对较慢。
所以从中医角度来看，适度的房事是符合养生之道的，而过度则会对身体健康造成诸多不利影响，应注意节欲养身，保持适度和谐的性生活。
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