简介:安徽省胸科医院始建于1982年，是一所专注于诊治肺、心、食管、气管、纵隔疾病的三级甲等胸科医院。作为安徽省结核病医院的前身，医院拥有国家感染性疾病临床医院研究中心安徽分中心、安徽省结核病诊疗中心、安徽省结核病专科医疗联合体和安徽省结核病专业质量控制中心牵头单位等资质。医院拥有1100张开放病床，拥有胸外科江淮名医和正副主任医师104人，安徽医科大学兼职教授、副教授12人，硕士研究生导师4人。设有26个临床科室和手术室、麻醉科、内镜诊疗中心、功能检查中心、病理科、医学影像中心、放疗中心、临床检验中心、药剂科等医技辅助科室。医院擅长诊治全省重症肺结核、耐药肺结核及复杂的结核病合并症；胸部肿瘤、纵隔、消化道、心血管疾病、呼吸系统其他疾病的内外科、介入、放射治疗以及普通内、外科疾病诊疗。此外，医院还设有肺结节诊治中心、分子病理诊断中心、健康体检中心和国家药物临床试验机构。医院致力于引进更先进的胸科诊断治疗新技术，开展科技攻关，保持省内领先，国内先进。医院的发展方向在优化已有医疗技术的基础上，开展肺移植、肺减容术、冠脉搭桥、心脏瓣膜置换术、各类心血管疾病的介入诊治等，不断致力于提升医疗服务和提升群众就医获得感。安徽省胸科医院以更崭新的精神面貌、更高超的医疗技术、更优美的服务环境，为广大患者提供优质高效、方便快捷医疗保健服务。对于胆汁性肝硬化等疾病，医院将提供相关健康教育和预防措施，帮助患者和社会更好地了解该疾病，提供专业的治疗和护理。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%～100%,80%患者其滴度大于1:80。，1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。，肝，1.熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。 3.免疫抑制药 ①环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。 4.对症治疗 （1）瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。 （2）骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。 （3）夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。 （4）凝血机制障碍者可使用维生素K1。 （5）肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。 （6）饮食低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 （1）血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。 （2）血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 （3）血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。 （4）肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少；球蛋白增加。 （5）免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。 2.胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。 3.肝穿刺活检 活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。，。
