简介:陕西省核工业二一五医院始建于1974年,经过40余年的发展,已成为一所设备先进、科室齐全的现代化三级甲等综合性医院。医院拥有省级重点专科2个,市级重点专科8个,以及各类先进设备1000余台件,包括PET-CT、磁共振、CT等高科技检查诊治设备。医院拥有1811名在职职工,其中卫生技术人员1607名,拥有省市突出贡献专家、省市“三五”人才、杰出人才、杰出青年100余人。医院始终坚持“以病人为中心、以职工为根本”的办院宗旨,全心全意为广大患者服务,并先后荣获了100余项荣誉称号。医院拥有国家自然科学基金依托单位、医师规范化培训基地等资质,以及国家ISO15189实验室认可。医院在治疗Stargardt病等眼科疾病方面具有丰富的经验和专业水平,致力于为患者提供高质量、专业化的诊疗服务,帮助患者了解疾病的健康教育和预防措施,吸引患者选择该医院进行诊疗。Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。,眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。,黄斑,目前无特殊治疗方法。,无,无,1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点;当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图(EOG)开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图(FERG)异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图(PERG)异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位(PVEP)的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。,。