无锡市骨科医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

无锡市第九人民医院,暨无锡市骨科医院、苏大附属无锡九院,是一所创建于1989年的现代化综合性医院,集医疗、保健、预防、急救、康复、教学、科研于一体。作为江苏省首家三级甲等骨科医院,医院拥有国家卫健委手功能重建重点实验室和多个院士工作站,以及多个国家级、省级科研立项资助和科技成果奖项。医院拥有25个临床一级科室和21个临床二级科室,以及多个医技一级科室,为患者提供全方位的医疗服务。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的经验和专业能力,积极开展相关健康教育和预防措施,致力于成为人民满意的医院。同时,医院始终贯彻“科教兴院、人才强院、品牌办院”的发展理念,坚持“以病人为中心,以质量为核心,以服务献爱心”的服务宗旨,全面推行精细化管理,获得多个荣誉称号,深受社会好评。无锡市第九人民医院将继续努力,为患者提供更优质的医疗服务,成为社会信赖的医疗机构。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

刘卉
true 刘卉 副主任医师
三级甲等 无锡市骨科医院
好评率:99% 接诊量:7.8万 平均响应:15分钟
擅长头面部损容性皮肤病如痤疮、玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、特应性皮炎、斑秃、雄秃等疾病的诊治。
患友问诊

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

小孩子腿上长了不痛不痒的红点,精神状态良好,家长担心是血小板减少或紫癜,明天将进行血常规检查。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

患者发现皮肤上有小红点已经半年了,一直没有消退,之前得过过敏性紫癜,担心是血小板减少导致的红点,寻求皮肤科医生的帮助。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

患者疑似突发血栓性血小板减少性紫癜,寻求专业医生的诊断和建议。患者女性54岁

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

患者有皮肤瘀斑和出血点,想知道是否是DIC或过敏性紫癜,希望了解两者的区别和治疗方法,并询问日常生活中的注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

我是一位78岁的老人,白细胞低下,曾经得过原发性血小板减少性紫癜和贫血,目前在服用多种药物,希望了解更多关于白细胞低下的信息。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39

患者血小板减少,出现癫痫症状,经历了多次血浆置换、激素治疗和人血免疫球蛋白治疗,但血小板含量仍然偏低,寻求进一步的治疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-07 07:25:39
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