无锡市锡山人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

锡山人民医院是一所集医疗、教学、急救、预防保健为一体的三级综合医院,是国家级胸痛中心认证单位和国家PCCM科规范化建设达标医院。医院拥有丰富的医疗资源和先进的设备,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)治疗方面具有显著优势。医院设有多个特色专科,包括无锡市临床重点专科神经内科、骨科等,并积极开展新技术新项目,为患者提供精准、高效的诊疗服务。锡山人民医院与东南大学附属中大医院等知名医院合作共建,引进先进技术和专家团队,不断提升TTP等疾病的治疗水平,致力于为患者带来更优质的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

韦芳林
true 韦芳林 主治医师
好评率:99% 接诊量:1051 平均响应:1小时
擅长痤疮,过敏性皮肤病(湿疹,过敏性皮炎,荨麻疹等),真菌性皮肤病(手足癣,体癣等),毛发疾病等皮肤病
房灵
true 房灵 主治医师
好评率:99% 接诊量:1368 平均响应:10小时
各种常见皮肤病,性病
患友问诊

患者本身患有血小板减少性紫癜,正在服用激素药物,主要是醋酸泼尼松。患者询问是否可以服用新冠口服药,并咨询了医生。

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2024-11-07 08:04:19

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

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2024-11-07 08:04:19

患者血小板低下,出现淤斑现象,经检查发现血小板只有5万,可能与白癜风等免疫疾病和乙肝病毒有关。医生初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜,建议患者尽快到血液内科就诊,并避免磕碰和休息。治疗方案包括丙种球蛋白、激素或口服阿伐曲泊帕等药物。

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2024-11-07 08:04:19

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

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2024-11-07 08:04:19

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

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2024-11-07 08:04:19

患者无外伤情况下忽然肿胀、发青发紫,无其他明显症状。患者女性61岁

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2024-11-07 08:04:19

患者发现自己偶尔出现皮肤出血点,自述无痛无痒,红点会自行消失。体检报告显示贫血和血小板偏高,尿常规也有异常。医生初步判断可能是紫癜,建议患者去皮肤科进行面诊和进一步检查。

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2024-11-07 08:04:19

患者摔跤后出现大面积青紫,持续一个星期未消退,担心是否与血小板减少有关,请求医生帮助。患者信息:无明显出血史,偶尔出现腿部青紫。

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2024-11-07 08:04:19

我最近发现自己身上有很多淤青,不知道是怎么回事?

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2024-11-07 08:04:19

我发现自己身上有很多红点,摸过去不会褪色也没有凸起感,感觉像是皮下出血。请问医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-07 08:04:19
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