无锡市人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

江苏省无锡市人民医院,作为无锡地区最大的公立医院,于2007年整合原无锡市第一八民医院、儿童医院和无锡市第五人民医院而成。医院位于市区、新区、新城几何三角中心,交通便利,占地面积255亩,建筑面积32.3万平方米,设有多个功能区,如行政、门诊、医技检查、病房、急诊手术中心等。医院在治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)方面具有丰富的经验,其专业医疗团队和先进设施为患者提供全面、人性化的诊疗服务,是无锡市乃至周边地区患者治疗TTP的首选医院。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

杜旭峰
false 杜旭峰 主任医师
三级甲等 无锡市人民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
脱发、甲病、皮肤病、性病、皮炎湿疹、荨麻疹、过敏瘙痒、痤疮、银屑病、疱疹、尖锐湿疣、痣、苔藓、紫癜、癣、白斑、白癜风、皮肤肿瘤等皮肤疾病的临床病理、精准诊疗
郭娴菲
true 郭娴菲 主治医师
三级甲等 无锡市人民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长多种常见病、少见病的诊断治疗及皮肤影像学诊断。
患友问诊

小腿脚踝处突然起小血点,按压不褪色,左小腿也有血点,触摸是平的,吃了虾子和桃子,服用降血糖和降转氨酶的药一个多月,会是紫癜吗?

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

患者摔跤后出现大面积青紫,持续一个星期未消退,担心是否与血小板减少有关,请求医生帮助。患者信息:无明显出血史,偶尔出现腿部青紫。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

孩子全身出现紫癜,多久了?有没有什么感觉?之前有没有检查过?

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

紫癜病是一种血管疾病,表现为皮肤和黏膜出现瘀点和瘀斑。常见的紫癜病类型包括特发性血小板减少性紫癜等,治疗方法因病情而异。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

患者有血小板低的基础病,计划在北京同仁医院进行白内障手术。医生建议先控制好原发病,并与血液科和眼科会诊以评估手术风险。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

弟弟被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,血小板降到20,已经做了8天的血浆置换,想转院到贵院,家里经济条件不好,父母准备卖房子来支付医疗费用,想知道这个病能否治愈?患者男性29岁

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

患者血小板低下,出现淤斑现象,经检查发现血小板只有5万,可能与白癜风等免疫疾病和乙肝病毒有关。医生初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜,建议患者尽快到血液内科就诊,并避免磕碰和休息。治疗方案包括丙种球蛋白、激素或口服阿伐曲泊帕等药物。

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41

爸爸血液检查出TTP,想了解拜瑞妥的用药剂量。患者男性65岁

接诊医生:
  
2024-11-07 08:03:41
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