咸阳市第一人民医院肉芽肿性血管炎推荐专家

咸阳市第一人民医院（陕西中医药大学附属咸阳市第一人民医院）是一所集医疗、教学、科研、保健、康复于一体的三级甲等综合性公立医院。医院拥有1500张开放床位，2260名在职职工，年门急诊量约70万人次，年出院病人约6万人次，年手术量约3万台次。医院是多所医学院校的教学医院，同时依托医院建设了眼科医院、老年病医院、职业健康管理中心、残疾人康复医院、卫生培训中心等机构。医院拥有一支强大的医疗队伍，积极参与国内外的医疗救治工作，特别是在新冠肺炎疫情期间，医院积极开展新冠患者救治，并派遣医务人员支援疫情重点地区。 医院拥有国际一流的医疗设备，如核磁共振、CT、血管造影仪、彩超等，医疗技术处于领先水平。同时，医院重视医教研协同发展，拥有多个省、市级重点专科和质控中心，眼科、神经内科、心血管内科等学科享有盛誉，开展了多项领先水平的医疗技术和手术。 针对肉芽肿性多血管炎（GPA）等自身免疫性疾病，医院拥有专业的诊疗团队和先进的治疗设备，能够提供全面、专业的诊疗服务。同时，医院注重健康教育和预防措施的宣传，致力于提高患者和社会对相关疾病的认识和预防意识。 医院始终秉承“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神，为患者提供高质量、安全、专业的医疗服务，是患者信赖和选择的医疗机构。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。