陕西省核工业二一五医院肉芽肿性血管炎推荐专家

陕西省核工业二一五医院是一所历经40余年发展，现已发展成为科室齐全、设备先进，融医疗、教学、科研、急救、康复为一体的现代化三级甲等综合性医院。医院拥有省级重点专科2个，市级重点专科8个，设有咸阳市质控中心7个，市级科技创新团队11个，通过了国家胸痛中心、卒中中心、创伤中心认证，在陕西省地市级医院率先通过了国家ISO15189实验室认可。医院共有各类设备1000余台件，拥有咸阳市最先进的PET-CT、瓦里安直线加速器（放疗）、GE3.0T磁共振等高科技检查诊治设备。医院在职职工1811人，其中卫生技术人员1607名，拥有省市突出贡献专家、省市“三五”人才、杰出人才、杰出青年100余人。医院始终坚持“以病人为中心、以职工为根本”的办院宗旨，全心全意为广大患者服务，并先后荣获了全国医药卫生系统先进集体、全国平安医院、省级文明单位标兵等100余项荣誉称号。 肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病，临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。我们医院拥有省级重点专科和国家胸痛中心、卒中中心认证，拥有先进的诊疗设备和专业的医疗团队，能够为患者提供高水平的诊疗服务。我们致力于提供最专业的医疗治疗和全心全意的服务，帮助患者尽快康复。同时，我们也将不断开展相关疾病的健康教育和预防工作，为患者和社会提供更多的专业知识和帮助。我们诚挚欢迎患者前来就诊，我们将竭诚为您服务。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。