江西医学高等专科学校第一附属医院（原上饶铁路医院）始建于1949年10月，是集医疗、教学、科研、预防、保健、社区服务为一体的综合性二级甲等医院，为公立非营利性事业单位。2004年12月,医院由原南昌铁路局成建制移交江西医学院管理。2005年8月，医院随江西医学院并入南昌大学，更名为南昌大学上饶医院。2016年3月2日，医院由南昌大学成建制整体移交上饶市政府属地化管理，更名为上饶市第四人民医院，增挂上饶市眼科医院牌子。2016年10月9日医院划归江西医学高等专科学校，更名为江西医学高等专科学校第一附属医院，保留上饶市眼科医院牌子。医院于2003年4月组建了上饶市眼科医院，江西医学高等专科学校第一附属医院与上饶市眼科医院目前是两块牌子合署运营。医院于2016年4月被江西省卫生厅验收通过成为眼科专业住院医师规范化培训基地，后又获批成为全国眼视光联盟理事单位、上饶市青少年近视防控基地。2018年，医院眼科与学校临床系共同开设了眼视光系。2018年12月8日，医院经国家自然科学基金委员会审批，成为国家自然科学基金依托单位。2020年医院成立上饶市眼科医院眼库，并成立医院眼角膜接受工作站。医院占地面积1.7万平方米，建筑面积1.75万平方米，医疗用房面积1.56万平方米，编制床位265张，实际开放床位359张。本着“总体规划、分步实施”的原则，医院将分I期、Ⅱ期对现院区进行改扩建，I期改扩建工程——门诊综合大楼及地下停车场项目将于2022年6月投入使用，建成后，老院区实际开放床位将新增180张。同时，医院位于上饶市城东高铁新区的新院区建设项目已动工，该项目占地面积176.75亩，总建筑面积23.4万平方米，设置病床数1500张，一期按照1000床的配置标准进行建设，将于2022年6月30日交付使用。医院现有职工517人，其中卫生技术人员476人，高级职称73人，中级职称128人，初级职称275人。医院现有博士3人、硕士16人，本科267人、专科146人。医院拥有上饶市“饶城英才领军人物（专业技术类）”4人，7人被收录《天下赣医—名医篇》，先后有1人享受国务院政府特殊津贴、1人荣获“江西省劳动模范”、4人荣获“上饶市五一劳动奖章”、1人荣获“上饶市先进工作者”称号、1人被上饶市政府授予“外科巧手奖”、1人被授予“手术大师”称号、4人被市卫健委授予“上饶好医生”称号等。2020年，医院入选江西省医学学科省市共建计划项目单位，与南昌大学第一附属医院影像科顺利推进全方位合作。医院内设11个职能管理部门。各专业设置齐全，设有22个临床科室及10个医技科室、3个卫生所及1个社区卫生服务站。拥有眼科、手足显微外科、骨科、泌尿外科、微创腔镜外科、健康体检中心、高压氧治疗科、内分泌科、放射科等优势专科，眼科技术在全省名列前茅，手足显微外科位于全市领先水平，泌尿外科、微创腔镜技术并齐全市领先。医院放射科纳入与南昌大学第一附属医院放射诊断科的省市共建项目。其中，医院眼科开放床位106余张，能开展各种复杂性视网膜病变手术、眼内异物取出、眼内注药术、多焦人工晶体植入术、散光晶体植入术、多焦及散光晶体植入术、角膜移植术、飞秒激光近视矫正手术、眼前后段疾病的联合手术治疗、白内障超声乳化术及各类人工晶体植入术、难治性复杂性青光眼治疗术、眼眶肿瘤摘除术、眼外伤救治、眼组织结构重建、眼眶内异物取出等手术，年住院手术量达4200余例、门诊手术量1600余例，三、四级手术约占眼科住院手术总量的70%左右，眼科在江西省卫健委DRGs绩效评价中的MDCC眼疾病及功能障碍学科排名前列，在省内外都享有很高声誉。医院医疗设备先进、齐全，拥有GE1.5T光纤磁共振、螺旋CT、DR、577眼科半导体激光光凝机、眼科海德堡OCT、海德堡眼底荧光造影仪器、英国欧宝免散瞳超广角激光扫描检眼镜、德国蔡司手术显微镜、爱尔康全功能玻璃体视网膜手术系统、爱尔康Infiniti和Laureate白内障乳化手术系统、雷赛准分子激光仪、日本拓普康角膜内皮细胞计数仪、德国罗兰多焦眼电生理诊断系统、眼AB超、激光治疗仪、鼻内窥镜、耳内镜、奥林巴斯鼻窦镜、纤维喉镜、16人大型高压氧舱、等离子前列腺电切系统、腹腔镜、钬激光、气压弹道碎石机、输尿管镜、膀胱镜、潘泰克斯胃肠镜、德尔格七氟醚罐麻醉机、彩色多普勒超声诊断系统、心电中央监护系统、罗氏免疫发光仪、全自动生化仪等高中端医疗仪器，其中眼科设备一流。医院城东院区在交付使用前，还拟将配备高清腹腔镜、五双水平呼吸机（无创）、脑功能监护仪、数字减影血管造影机、SPECT/CT、医用电子直线加速器（含MLC）、大孔径CT、全自动给碘仪、锶90敷贴器、核素微创治疗计划系统、调强验证系统、绝对计量检测仪、等中心检测仪、ERCP操控台+X光机、胶囊内镜（磁控）、氩气机、空气加压舱、术中导航系统等诸多仪器设备，并对医院智慧化医院平台进行全面建设。为临床及时诊断、疾病治疗提供了硬件保证。医院坚持科教兴院，近五年立项各级科研课题64项，医务人员发表科研论文共计132篇，其中SCI论文5篇，北大核心期刊6篇，国家级期刊84篇，省级期刊37篇。十年来先后荣获上饶市科学技术奖二等奖5项，三等奖9项。医院积极拓宽各学科的对外交流，开展医联体工作，牵头成立上饶市眼科专科联盟，并参与医联体共38家，其中与上级医院建立的医联体关系有17家，与下级单位建立的医联体关系有21家。多年来，医院践行“接一位病人，献一份爱心”的服务宗旨，秉承“团结拼搏，多谋善干，务实求精，争创一流”的饶医精神，以过硬的技术、优质的服务，合理的收费、整洁的环境，赢得广大患者的青睐，得到各级卫健委和医保局的认可，成为各类医保、工伤、保险公司定点医院，荣获江西省文明单位、群众满意医院、上饶市实施医疗服务质量管理工程工作先进单位、健康教育与卫生宣传工作先进单位、全省基本医疗保险A级定点医疗机构、上饶市无烟医院、上饶市本级公共机构节水型单位、新冠肺炎疫情防控工作先进单位、上饶市五一劳动奖状等荣誉。展望未来，医院将实行“一院两区、一体两翼、统一管理、协调发展”的全新发展格局，推进科技创新，加快学科发展，进一步增强医院的核心竞争力和影响力，努力把医院建设成“总体布局合理、资源配置优化、学科建设领先、医疗技术优良、科研教学配套、医疗服务满意”的集医疗、教学、科研、预防、养老、康复等功能于一体的高校直属现代化三级甲等综合医院。神经病-共济失调-色素性视网膜炎综合征是以遗传性感觉/运动神经障碍、共济失调和慢性视觉损害为主要特征的线粒体综合征。本病是一种属罕见病,多因线粒体基因突变引起,于青少年到成人早期发病,可出现夜盲、周边视力丧失、近端肌无力等症状。治疗以对症治疗为主。，本病由线粒体ATPase6基因T8993G点突变（可能是引起ATP合成受损）引起,可呈母系遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传。，视网膜，本病无特殊治疗,多采用对症处理,预防并发症。 1.饮食疗法 饮食疗法可减少内源性毒性代谢产物的产生,高蛋白、高糖、低脂饮食能代偿受损的糖异生和减少脂肪分解。 2.药物治疗 如大剂量B族维生素药物、腺苷三磷酸、辅酶Q10等。其中辅酶Q10对线粒体膜有稳定作用,可矫正异常氧化代谢过程。 3.其他 物理治疗可部分缓解症状。有肌无力患者,注意维持肌肉的协调性和关节运动,重视功能锻炼。，无，无，1.血液及脑脊液检查 大多数患者出现乳酸和丙酮酸含量增高,或比值异常。 2.生化检查 可发现线粒体呼吸速率异常或酶复合体活性降低。 3.肌电图 多数为肌源性损害,也有少数出现神经源性损害,甚至周围神经传导速度减慢。 4.影像学检查 CT可见基底节钙化或弥漫性萎缩,磁共振成像（MRI）显示小脑局灶性萎缩。 5.肌肉活检 电镜见肌膜下或肌原纤维间大量形态异常线粒体堆积,有时可见线粒体类结晶样包涵体。 6.线粒体DNA检测 使用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析进行线粒体DNA的突变检测。，。